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急性白血病

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  急性白血病是一種或多種造血干細(xì)胞及祖細(xì)胞惡變,失去正常的增殖、分化及成熟能力,無(wú)控制的持續(xù)增殖,逐步取代骨髓并經(jīng)血液侵潤(rùn)至全身組織及器官。

診斷】 返回

  一、病史及癥狀

 、挪∈诽釂(wèn):注意:①起病情況。②是否接觸放射線、化學(xué)物質(zhì):如苯及其衍生物。③是否應(yīng)用過(guò)瘤可寧、馬法蘭、氮芥等烷化劑。④是否患有Bloom綜合征、Fanconi貧血及Down綜合征等疾病。

  ⑵臨床癥狀:一般貧血癥狀,鼻衄、牙齦出血消化道出血,發(fā)熱,骨痛、關(guān)節(jié)痛,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可出現(xiàn)頭疼、惡心、嘔吐、抽搐、大小便失盡,甚至昏迷。

  二、體檢發(fā)現(xiàn)

  貧血外貌,皮膚可見(jiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑,牙齦滲血或伴牙齦增生,淋巴結(jié)腫大,胸骨中下段壓痛,肝脾輕、中度腫大。

  三、輔助檢查

  血象:血紅蛋白、血小板進(jìn)行性減少,白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或減少,分類可見(jiàn)原始或幼稚細(xì)胞。

  骨髓象:增生活躍至極度活躍,可伴骨髓纖維化或骨髓壞死。按增生細(xì)胞的系列不同,分為急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)及急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)。其骨髓特點(diǎn)如下:

 、 ANLL : ① M1型(急性粒細(xì)胞白血病未分化型):原粒細(xì)胞≥90%(非紅系細(xì)胞),早幼粒細(xì)胞少見(jiàn),中幼粒細(xì)胞以下階段不見(jiàn)或罕見(jiàn);可見(jiàn)Auer小體。紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。

  、 M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型):粒系明顯增生,可見(jiàn)Auer小體;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為:M2a型:原粒細(xì)胞30%~90%(非紅系細(xì)胞),單核細(xì)胞<20%,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。 M2b型:原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多,但以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主,其胞核常有核仁,核漿發(fā)育明顯不平衡,此類細(xì)胞>30%。

  ③ M3型(急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病):以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,此類細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);易見(jiàn)Auer小體;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為:M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大,密集或融合。M3b型(細(xì)顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小。

  ④ M4型(急性粒-單核細(xì)胞白血病):粒系、單核細(xì)胞系增生,紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)粒系、單核細(xì)胞系形態(tài)不同,又分四種類型:M4a:原始和早幼粒細(xì)胞增生為主,單核細(xì)胞系≥20%(非紅系細(xì)胞)。M4b:原、幼單核細(xì)胞增生為主,原粒和早幼粒細(xì)胞>20%(非紅系細(xì)胞)。M4c:原始細(xì)胞即具粒細(xì)胞系,又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%(非紅系細(xì)胞)。M4Eo:除具上述特點(diǎn)外,還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒,占5%~30%(非紅系細(xì)胞)。

 、軲5型(急性單核細(xì)胞白血病):?jiǎn)魏思?xì)胞系增生,可見(jiàn)細(xì)小Auer小體;紅系、粒系及巨核細(xì)胞系增生受抑。根據(jù)單核細(xì)胞分化程度不同又分為:M5a型(未分化型):原始單核細(xì)胞≥80%(非紅系細(xì)胞)。M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始單核細(xì)胞<80%(非紅系細(xì)胞)。

 、轒6型(紅白血病):紅細(xì)胞系>50%,且有形態(tài)學(xué)異常,非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始+幼稚單核細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞>5%,骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞>20%。巨核細(xì)胞減少。

 、進(jìn)7型(急性巨核細(xì)胞白血病):原巨核細(xì)胞>30%。紅系、粒系增生相對(duì)抑制。

  ⑵ALL : ① L1型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高,以小淋巴細(xì)胞為主;核圓形,偶有凹陷與折疊,染色質(zhì)較粗,結(jié)構(gòu)較一致核仁少,不清楚;胞漿少,輕或中度嗜堿。

 、贚2型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高,淋巴細(xì)胞大小不一,以大細(xì)胞為主;核形不規(guī)則,凹陷與折疊易見(jiàn),染色質(zhì)較疏松,結(jié)構(gòu)不一致,核仁較清楚,一個(gè)或多個(gè);胞漿量較多,輕或中度嗜堿。

 、跮3型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高,但細(xì)胞大小較一致,以大細(xì)胞為主;核形較規(guī)則,染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀,核仁一個(gè)或多個(gè),較明顯,呈小泡狀;胞漿量多,深藍(lán)色,空泡常明顯,呈蜂窩狀。

  細(xì)胞化學(xué)染色:

 、胚^(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

 、铺窃旧杭绷芗(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆粒或粗塊狀,常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。

 、欠翘禺愋怎ッ溉旧杭眴渭(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性,能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性,氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細(xì)胞一般呈陰性。

  ⑷中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

  有條件應(yīng)做免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及基因分型。

  四、鑒別診斷

  應(yīng)與再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、傳染性單核細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板減少性紫癜類白血病反應(yīng)等病鑒別。

治療措施】 返回

  1.治療原則:總的治療原則是消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的大量增生,解除因白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而引起的各種臨床表現(xiàn)。

  2.支持治療

 。1)注意休息:高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時(shí),應(yīng)臥床休息。進(jìn)食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質(zhì)平衡。

  (2)感染的防治:嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無(wú)菌”病室或區(qū)域,以便將中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)低或進(jìn)行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門(mén)周圍皮膚衛(wèi)生,防止粘膜潰瘍、糜爛、出血,一旦出現(xiàn)要及時(shí)地對(duì)癥處理。食物和食具應(yīng)先滅菌?诜晃盏目股厝鐟c大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、萬(wàn)古霉素等以殺滅或減少腸道的細(xì)菌和霉菌。對(duì)已存在感染的患者,治療前作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn),以便選擇有效抗生素治療。一般說(shuō)來(lái),真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細(xì)減少引起感染時(shí)可給予白細(xì)胞、血漿靜脈輸入以對(duì)癥治療。

  (3)糾正貧血:顯著貧血者可酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素,丙酸睪丸酮或蛋白同化激素等。

  (4)控制出血:對(duì)白血病采取化療,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血,可口服安絡(luò)血預(yù)防之。有嚴(yán)重的出血時(shí)可用腎上腺皮質(zhì)激素,輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易并發(fā)DIC,一經(jīng)確診要迅速用肝素治療,當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解時(shí),在肝素治療的同時(shí),給予抗纖維蛋白溶解藥(如對(duì)羧基芐胺、止血芳酸等)。必要時(shí)可輸注新鮮血或血漿。

  (5)高尿酸血癥的防治:對(duì)白細(xì)胞計(jì)數(shù)很高的病人在進(jìn)行化療時(shí),可因大量白細(xì)胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時(shí)引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻,所以要特別注意尿量,并查尿沉渣和測(cè)定尿酸濃度,在治療上除鼓勵(lì)病人多飲水外,要給予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,連續(xù)5~6天;當(dāng)血尿酸>59um01/L時(shí)需要大量輸液和堿化尿液。

  3.化學(xué)治療:化療是治療急性白血病的主要手段,可分為緩解誘導(dǎo)和維持治療兩個(gè)階段,其間可增加強(qiáng)化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強(qiáng)烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞,控制病情,達(dá)到完全緩解,為以后的治療打好基礎(chǔ)。所謂完全緩解,是指白血病的癥狀,體征完全消失,血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常,急性白血病末治療時(shí),體內(nèi)白血病細(xì)胞的數(shù)量估計(jì)為5×1010~13;,經(jīng)治療而達(dá)到緩解標(biāo)準(zhǔn)時(shí)體內(nèi)仍有相當(dāng)數(shù)量的白血病細(xì)胞,估計(jì)在108~109以下,且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)。維持治療量一系列的小劑量較緩和的治療方案進(jìn)行較長(zhǎng)時(shí)間的延續(xù)治療,目的在于鞏固由緩解誘導(dǎo)所獲得的完全緩解,并使病人長(zhǎng)期地維持這種“無(wú)病”狀態(tài)而生存,最后達(dá)到治愈。鞏固治療是在維持治療以后。維持治療以前,在病人許可的情況,再重復(fù)緩解誘導(dǎo)方案。強(qiáng)化治療是在維持治療的幾個(gè)療程中間再重復(fù)原緩解誘導(dǎo)的方案。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進(jìn)行,以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生,一個(gè)完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進(jìn)行。

  (1)急性淋巴細(xì)胞白血病的治療

 、倬徑庹T導(dǎo)治療:治療ALL常用的化療方案是VP方案,以VP方案為基礎(chǔ)再與DRN(柔紅霉素),ADM(阿霉素),Ara-c,L-ASP(左旋門(mén)冬酰胺酶)和6-MP等藥物組成許多有效的多藥聯(lián)用方案。兒童初治病例CR(完全緩解)率可達(dá)90%~95%;成人亦可達(dá)80%~90%。多藥聯(lián)用方案主要用于難治和復(fù)發(fā)病例的治療,常用方案見(jiàn)表。

表  急性淋巴細(xì)胞白血病的緩解誘導(dǎo)方案

化療方案 劑量 用藥方法
VP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 每周一次
PDN 60mg 分次口服,第1-7天
DVP方案 DRN 1mg/kg 靜注,第1天,每周1次 4~6周為一療程
VCR 1.5mg/m2 靜注,第1天,每周一次
PDN 40mg/m2 口服,第1~8天
POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天為一療程
VCR 2mg 靜注,第1天
MTX 30mg 靜注,第2、5天
6-MP 100mg 口服
VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 靜注,第1、2、3、15、16、17天 三周為一療程
VCR 2mg 靜注,第1、8、15、21天
CTX 0.4-0.8/m2 靜注,第1、15天
PDN 40-60mg/m2·d 口服,第1-14天后,減量
DVP+ASP方案 VCR 2mg 靜注,第1天,每周1次 第15天作骨髓檢查,如仍有白血病細(xì)胞再用DRN50mg/m2,4周為一療程
DRN 50mg/m2 靜注,第1、2、3天
PDN 60mg/m2 分次口服,第1-28天
L-ASP 600u/m2 靜注,第17-28天

注:VP、DVP方案適用于兒童病例。

  ②維持治療:凡用上述方案達(dá)到CR后,應(yīng)繼續(xù)用原方案鞏固療效。用VP和VDP方案者,應(yīng)再繼續(xù)2~3周;用POMP方案者可再用兩個(gè)療程。緩解期間用6-MPl00mg/d,連續(xù)口服7天,繼之給CTX400mg靜注;間歇7天再給MTXl5mg,靜注或口服,第1、5、9天;間歇3天后依次重復(fù)上述治療。

  ③復(fù)發(fā)的治療:可繼續(xù)使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次靜注,共4次,或DRNlmg/kg·d,靜注,共4天。

  (2)急性非淋巴細(xì)胞性白血病的治療

 、倬徑庹T導(dǎo):治療方案見(jiàn)表30-3。

化療方案 劑量 用藥方法
DA方案 DRN 30~40mg/M2·d 靜注,第1~3天 間隔1~2周重復(fù)
Arc-c 100~160mg/M2 分次口服,第1~7天
VPP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 間隔1~2周重復(fù)治療
Ara-C 100~150mg 靜注,第1、5天
DRN 30mg 靜注,第1、2天
COAP方案 CTX 200mg 靜注,第1、3、5天 每隔1周重復(fù)治療
VCR 2mg 靜注,第1天
Ara-c 100~150mg 靜滴,共4天
PDN 200mg/d 分次口服
HOP方案 VCR 2mg 靜注,第1天 間隔1~2周重復(fù)
HRT 2~4mg 靜滴,3小時(shí)滴完;第2、7天
PDN 40mg/d 分次口服,第1~8天

注:VPP方案可以ADM代之DRN,劑量為20mg同,靜注,第1、2天

 、诰S持治療:一般以MTXl5mg肌注或口服,6-MPl00mg/d,CTX200mg/m2口服,每周1次,長(zhǎng)期維持,并在維持治療開(kāi)始后的l/2、1、2、4、7、16個(gè)月加用原誘導(dǎo)方案鞏固、強(qiáng)化,16個(gè)月后每半年1次,至少2~4年。

  (3)小兒ALL治療方案

 、倬徑庹T導(dǎo):(VP方案及變換) 1)VCR2.0mg/m2/周,連用4周。2)PDN60mg/m2/日。3)或者加ADM20mg/m2,第14、15天。

 、谥袠猩窠(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防治療:MTXl2mg/m2(大劑量:30mg/m2)鞘內(nèi)注射,每2周一
次,連用3周;另外加用24Gy(2400rad)頭蓋照射。

 、劬徑馄诰S持治療:

  方案l——⑥6-MP75mg/m2,連續(xù)口服。⑥VCR2.0mg/m2第l天每4周l周期。①PDNl20mg/m2/d連用5天

  方案2——@MTXl50mg/m2靜注,每2周與下述之藥交替。⑥VCR2.0mg/m2l天。②PDN120mg/m2/d連用5天,每2周與MTX交替。①6-MPl00mg/m2/d×5天方案3——⑧MTXl75~225mg/m2靜注,每2周與下述之藥交替。⑥VCR2.0mg/m2第1天,每2周與MTX交替。②PDN120mg/m2/d連用5天。①6-MPl25~175mg/m2/d×5天。

  (4)小兒ANLL的化療

  VAPA方案是一種多藥強(qiáng)化的序貫式綜合治療程序,經(jīng)歷14個(gè)月的治療,不包括有CNS預(yù)防治療,對(duì)小兒ANLL治療效果,尤其是長(zhǎng)時(shí)期的緩解確有較大改善,VAPA方案組織及用法如下:

  治療程序Ⅰ——ADM45mg/m2/日,靜脈注射,第1天5Ara-C200mg/m2/日,靜脈注射,第1~5天。上藥每3~4周為1周期,共4個(gè)周期。

  治療程序Ⅱ——ADM30mg/m2/日,靜脈注射,第1天;Ara-C150mg/m2/日,靜脈注射,第l~5天;上藥每4周為一周期,共4個(gè)周期。

  治療程序Ⅲ——vcRl.5mg/m2/d靜脈注射,第l天;Me-PDN800mg/m2/日,靜脈注射,第l~5天;

  6-MP500mg/m2/日,靜脈注射,第1~5天;MTX7.5mg/m2/日,靜脈注射,第1~5天;上藥每3周為一周期,共4個(gè)周期。

  治療程序Ⅳ——Ara-C200mg/m2/日,靜脈注射,第l~5天,每3~4周為一周期,共4個(gè)周期。

  4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病的防治

  CNS白血病和腦膜白血病都可治療,首選藥物以MTX做鞘內(nèi)注射,但多數(shù)預(yù)后不佳,因此要強(qiáng)調(diào)CNS的預(yù)防治療。一般是MTX0.25~0.5mg/kg/次或42mg/m2/次(極量20.0mg)鞘內(nèi)注射直至癥狀緩解。其后再于6~8周間以同藥同劑量鞘內(nèi)注射以防止復(fù)發(fā)。亦可放射治療,如60Co顱腦照射,脊髓照射。

  5.放射治療

  (1)脾臟照射:脾腫大,疼痛,不能手術(shù)者。照射量1000~2000cGy/3~10次,3至12天。

  (2)硬膜外浸潤(rùn)壓迫脊髓:照射野上下均超出病灶區(qū)2個(gè)椎體,照射量為300~400cGy/次,照射3次后,改為200cGy/次,照射15次。

  (3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)照射:主要用于病部白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,T細(xì)胞型,血小板減少,淋巴結(jié)及脾臟腫大明顯者。①預(yù)防性照射,經(jīng)化療癥狀緩解后開(kāi)始照射,全顱采用兩側(cè)野對(duì)穿照射,照射量為1800~2200cGy。②治療性照射:聯(lián)合化療,全顱照射1800cGy。③復(fù)發(fā)治療:行中樞性照射,顱部2000~2500cGy,骨髓1000~1250cGy。

  (4)全射量髓消除:800cGy/次,用3天。

  另外,對(duì)髓外局部病灶可局部照射,非姑息治療。放療應(yīng)聯(lián)合使用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,也可同時(shí)使用MTX+Ara-C+氫化考的松椎管內(nèi)注射。

  6.免疫治療:本病雖行長(zhǎng)時(shí)間的鞏固強(qiáng)化治療,但體內(nèi)仍殘留一定數(shù)量的白血病細(xì)胞,用化療不能達(dá)到將其徹底消滅的目的,依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細(xì)胞。近年來(lái),免疫治療已逐漸被臨床應(yīng)用,常用的藥物有BCG、TF、IFN等。

  7.骨髓移植,對(duì)ANLL療效較好。①同基因骨髓移植,供者為同卵孿生子。②同種異基因骨髓移植,供者為患者的兄弟姐妹。③自體骨髓移植,不需選擇供者,易推廣。

臨床表現(xiàn)】 返回

  起病急驟,約66%的病人在一個(gè)月內(nèi)起病,病情急,發(fā)展快。貧血是常見(jiàn)又早期出現(xiàn)的癥狀,為嚴(yán)重的進(jìn)行性貧血,出現(xiàn)皮膚蒼白、頭暈乏力、浮腫及活動(dòng)后氣促等。以發(fā)熱為首發(fā)癥狀者占50%~84%,熱型不定。有兩種情況:①白血病本身發(fā)熱;由于白細(xì)胞轉(zhuǎn)換率增加及核蛋白代謝亢進(jìn)造成低熱,一般不超過(guò)38.0℃,抗生素治療無(wú)效。②感染:由于白血病患者成熟細(xì)胞缺乏,身體免疫力降低,常導(dǎo)致各種感染,體溫可高達(dá)39~41℃,是引起死亡的主要原因。常見(jiàn)感染有上呼吸道感染、咽炎、扁體炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及敗血癥等,以口腔炎最多見(jiàn)。由于血小板減少及血管受異常幼稚細(xì)胞浸潤(rùn)常致出血。在成年人早期有出血癥狀者占急性白血病的38.6%;中晚期約50%~80%發(fā)生出血,其中約10%~15%的病人死于出血。發(fā)熱可加重或誘發(fā)出血。

  出血部位可遍及全身,以皮膚、齒齦、口腔及鼻粘膜出血最常見(jiàn),其次為胃腸道、泌尿道、子宮和呼吸道出血。早幼粒病人出血可發(fā)生在顱內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔與硬腦膜下,往往病情嚴(yán)重。眼底出血常為顱內(nèi)出血的先兆。尚有異常幼稚白細(xì)胞浸潤(rùn)癥狀:①肝、脾腫大最多見(jiàn),尤以從L(急性淋巴細(xì)胞性白血病)顯著。②淋巴結(jié)腫大,發(fā)病率為45.5%,多局限于頸、腋下及腹股溝等處。全身淋巴結(jié)腫大以從ALL最為多見(jiàn),初診時(shí)可達(dá)80%?v隔淋巴結(jié)腫大以小兒ALL多見(jiàn)。③骨骼表現(xiàn):多見(jiàn)于ALL,患者常有胸骨下端叩痛和壓痛,四肢關(guān)節(jié)酸痛或隱痛,嚴(yán)重者關(guān)節(jié)腫脹,部分病人可引起骨質(zhì)疏松、溶骨性破壞,甚至病理性骨折。AML(急性粒細(xì)胞性白血病)病人可見(jiàn)眶骨浸潤(rùn)引起眼球突出、復(fù)視,甚至失明,稱為綠色瘤。④神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):約有2%急性白血病初診時(shí)有腦膜白血病,如未進(jìn)行中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防處理,則70%的ALL,20%~40%兒童及5%成人ANLL(急性非淋白血病)可發(fā)生腦膜白血病。白細(xì)胞侵及蛛網(wǎng)膜出現(xiàn)腦積水與顱內(nèi)高壓癥狀,如侵及蛛網(wǎng)膜或腦實(shí)質(zhì)的血管壁可發(fā)生局灶性或彌漫腦出血。⑤其他:皮膚、粘膜、睪丸、肺、消化道、心臟等部位受侵出現(xiàn)相應(yīng)的體征。

輔助檢查】 返回

  血紅蛋白和血小板數(shù)減少。白細(xì)胞總數(shù)多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少數(shù)高于100×109或低于10.0×109/L。半數(shù)以上的病人周圍血象中見(jiàn)到大量(有時(shí)高達(dá)90%)異常原始白細(xì)胞。血細(xì)胞化學(xué)染色方法可確定急性白血病的類型,約45%的病例有染色體異常,其中包括單倍體、超二倍體和各種標(biāo)記染色體。骨髓增生活躍,明顯活躍或極度活躍,以白血病細(xì)胞為主。骨髓中原始細(xì)胞>6%為可疑,超過(guò)30%診斷較肯定,原始細(xì)胞+早(幼)細(xì)胞≥50%可確診。全骨髓中,紅系及巨核細(xì)胞高度減少。在血象和骨髓象不足以證實(shí)急性白血病時(shí),可應(yīng)用淋巴結(jié)穿刺液涂片和特異性皮損印片檢查找到相應(yīng)的白血病細(xì)結(jié)合病理印片,有助于診斷。血液生化檢查:①末端脫氧核苷轉(zhuǎn)移酶(TDT):在ALL時(shí)活性增高,而在ANLL中無(wú)活性。②堿性磷酸酶(AKP):在ALL時(shí)明顯,AML明顯降低。②乳酸脫氫酶(LDH):ALL時(shí)明顯增高。另外血清尿酸濃度增高,尿內(nèi)尿酸排泄量增多,在用細(xì)胞毒藥物治療時(shí)更甚。

預(yù)后】 返回

  未經(jīng)治療者的平均生存時(shí)間僅3個(gè)月左右,但經(jīng)現(xiàn)代化化療者,疾病可以緩解,生存時(shí)間明顯延長(zhǎng),甚至長(zhǎng)期生存或治愈。決定療效的因素除治療方法直接影響治療結(jié)果外,還有白血病和患者一些內(nèi)在的因素。對(duì)預(yù)后不利的高危因素有:①年齡在l歲以下和9歲以上的兒童和成人,60歲以上的老人尤其差;②男孩比女孩差;③治療前后細(xì)胞計(jì)數(shù)在50~100×109/L以上;④FAB分型屬L2、L3、L4、L5、L6、L7;⑤淋巴細(xì)胞白血病免疫分型屬T細(xì)胞和B細(xì)胞;⑥可見(jiàn)到染色體異常,尤其是斷裂和易位,但t(8;21)例外;⑦治療前血小板計(jì)數(shù)<20~50×104/L;⑧治療后白血病細(xì)胞減少緩慢,到達(dá)緩解需時(shí)間長(zhǎng)或緩解時(shí)間短;⑨肝脾腫大較明顯或有CNS白血病者。

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