骨髓纖維化

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　　骨髓纖維化是一種克隆性干細(xì)胞病，屬于原發(fā)性骨髓增殖性疾病。臨床以幼粒－幼紅細(xì)胞貧血、骨髓干抽、肝脾腫大為主要表現(xiàn)。

【診斷】　返回

　　一、病史及癥狀

　　⑴ 病史提問(wèn)：注意：①起病的緩急及伴隨癥狀。

　�、谑欠裼谢瘜W(xué)物質(zhì)及放射線接觸史。

　�、凼欠窕加懈腥拘约膊　�腫瘤、白血病、淋巴瘤等。

　�、� 臨床癥狀：多見(jiàn)于中老年患者，起病緩慢。表現(xiàn)為頭昏、乏力、腹脹、心悸、盜汗、體重減輕，偶有骨痛和關(guān)節(jié)痛。晚期可有出血表現(xiàn)。

　　二、體檢發(fā)現(xiàn)

　　皮膚粘膜蒼白，脾臟腫大，可呈巨脾，肝臟輕度或中度腫大，淋巴結(jié)腫大不明顯。晚期可有出血、下肢浮腫等體征。

　　三、輔助檢查

　　1. 血象：血紅蛋白減少，呈正細(xì)胞正色素性貧血；白細(xì)胞多正常或增多，少數(shù)減少；血小板多減少，少數(shù)病人明顯增多。分類見(jiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞，嗜堿細(xì)胞增多，可見(jiàn)淚滴狀紅細(xì)胞、嗜多色紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞增加（2％～5％)。

　　2. 骨髓象：骨髓穿刺多為干抽，骨髓增生多數(shù)減低，造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞可增多。

　　3. 組織活檢：骨髓：纖維細(xì)胞明顯增生。肝脾：有髓外造血灶。

　　4. X線檢查：約70％患者有骨硬化表現(xiàn)；骨小梁分界消失，外觀呈毛玻璃狀。

　　5. 遺傳學(xué)檢查：有些病人可見(jiàn)染色體異常，但Ph1染色體陰性。

　　其他：血清堿性鱗酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、維生素B12可增高。

　　四、鑒別診斷

　　應(yīng)與慢性粒細(xì)胞白血病、急性白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等鑒別。

【治療措施】　返回

　　1. 一般治療：嚴(yán)重貧血者定期輸注紅細(xì)胞；感染者應(yīng)用抗生素治療；預(yù)防高尿酸血癥：可用別嘌呤醇200mg，2次/d，口服。

　　2. 激素：康力龍2mg，3次/d，口服，療程>3月；丙酸睪丸酮100mg，肌注，1次/d或3次/周。

　　3. 化療：馬利蘭4mg/d，或羥基脲1.0～1.5g/d，口服。脾臟縮小、白細(xì)胞、血小板降至正常時(shí)減為維持量或停用。

　　4. 維生素D衍生物：1,25-二羥基維生素D或1,25-二羥基膽骨化醇：25mg，2次/d，口服。

　　5. 干擾素：3～5MU/d，3次/周，肌注；康力龍、1,25-二羥基膽骨化醇及干擾素聯(lián)合治療。

　　6. 骨髓移植：年齡40歲以下的急性骨髓纖維化病人，應(yīng)早期行骨髓移植。