主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（aortic insufficlency)可因主動(dòng)脈瓣和瓣環(huán)，以及升主動(dòng)脈的的病變?cè)斐赡行曰颊叨嘁�，約占75％；女性患者多同時(shí)伴有二尖瓣病變。慢性發(fā)病者中，由于風(fēng)濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見，占全部主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者的三分之二。
臨床診斷主要是根據(jù)典型的舒張期雜音和左心室擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。根據(jù)病史和其它發(fā)現(xiàn)可作出病因診斷。
�。ㄒ�)內(nèi)科治療 避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，限制鈉鹽攝入，使用洋地黃類藥物，利尿劑以及血管擴(kuò)張劑，特別是血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑，有助于防止心功能的惡化。洋地黃類藥物亦可用于雖無(wú)心力衰竭癥狀，但主動(dòng)脈瓣返流嚴(yán)重且左心室擴(kuò)大明顯的患者。應(yīng)積極預(yù)防和治療心律失常和感染。梅毒性主動(dòng)脈炎應(yīng)給予全療程的青霉素治療，風(fēng)心病應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動(dòng)以及感染性心內(nèi)膜炎。
�。ǘ�)手術(shù)治療 人工瓣膜置換術(shù)是治療主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主要手段，應(yīng)在心力衰竭癥狀出現(xiàn)前施行。但因病人在心肌收縮功能失代償前通常無(wú)明顯癥狀，故在病人無(wú)明顯癥狀，左心室功能正常期間不必急于手術(shù)；可密切隨訪，至少每六個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖一次。一旦出現(xiàn)癥狀或左心室功能不全或心臟明顯增大時(shí)即應(yīng)手術(shù)治療。
1.瓣膜修復(fù)術(shù) 較少用，通常不能完全消除主動(dòng)脈瓣返流。僅適用于感染性心內(nèi)膜炎主動(dòng)脈瓣贅生物或穿孔；主動(dòng)脈瓣與其瓣環(huán)撕裂。由于升主動(dòng)脈動(dòng)脈瘤使瓣環(huán)擴(kuò)張所致的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，可行瓣環(huán)緊縮成型術(shù)。
2.人工瓣膜置換術(shù) 風(fēng)濕性和絕大多數(shù)其它病因引起的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全均宜施行瓣膜置換術(shù)。機(jī)械瓣和生物瓣均可使用。手術(shù)危險(xiǎn)性和后期死亡率取決于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)展階段以及手術(shù)時(shí)的心功能狀態(tài)。心臟明顯擴(kuò)大，長(zhǎng)期左心功能不全的患者，手術(shù)死亡率約10%，后期死亡率約達(dá)每年5%。盡管如此，由于藥物治療的預(yù)后較差，即使有左心功能衰竭亦應(yīng)考慮手術(shù)治療。
�。ㄈ�)急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的治療 嚴(yán)重的急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全迅速發(fā)生急性左心功能不全，肺水腫和低血壓，極易導(dǎo)致死亡，故應(yīng)在積極內(nèi)科治療的同時(shí)，及早采用手術(shù)治療，以挽救患者的生命。術(shù)前應(yīng)靜脈滴注正性肌力藥物如多巴胺或多巴酚丁胺，和血管擴(kuò)張劑如硝普鈉，以維持心功能和血壓。
急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全多見于感染性心內(nèi)膜炎，因感染毀損了瓣膜，造成瓣葉穿孔，或由于贅生物使瓣葉不能完全合攏，或炎癥愈合后形成疤痕和攣縮，或瓣葉變性和脫垂，均可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣返流。外傷引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全較少見，可發(fā)生于主動(dòng)脈瓣狹窄分離術(shù)或瓣膜置換術(shù)后，亦可由外傷造成非穿通性升主動(dòng)脈撕裂所致。逆向性主動(dòng)脈夾層分離累及主動(dòng)脈瓣環(huán)亦可引起急性或慢性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。
主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主要病理生理改變是由于舒張期左心室內(nèi)壓力大大低于主動(dòng)脈，大量血液返流回左心室，使左心室舒張期負(fù)荷加重（正常左心房回流和異常主動(dòng)脈返流)，左心室舒張末期容積逐漸增大，舒張末期壓力可正常；由于血液返流主動(dòng)脈內(nèi)阻力下降，故早期收縮期左心室心搏量增加，射血分?jǐn)?shù)正常。隨著病情的進(jìn)展，返流量增多，可達(dá)心搏量的80%，左心室進(jìn)一步擴(kuò)張，心肌肥厚，左心室舒張末期容積和壓力顯著增加，收縮壓亦明顯上升。當(dāng)左心室收縮減弱時(shí)，心搏量減小。早期靜息時(shí)輕度降低，運(yùn)動(dòng)時(shí)不能增加；晚期左心室舒張末期壓力升高，并導(dǎo)致左心房，肺靜脈和肺毛細(xì)血管壓力的升高，繼而擴(kuò)張和淤血。由于主動(dòng)脈瓣返流明顯時(shí)，主動(dòng)脈舒張壓明顯下降，冠脈灌注壓降低。心肌血供減小，進(jìn)一步使心肌收縮力減弱。
急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室突然增加大量返流的血液，而心搏量不能相應(yīng)增加，左心室舒張末期壓力迅速而顯著上升，可引起急性左心功能不全；左心室舒張末期壓力升高，使冠脈灌注壓與左室腔內(nèi)壓之間的壓力階差降低，引起心內(nèi)膜下心肌缺血，心肌收縮力減弱。上述因素可使心搏量急驟下降，左心房和肺靜脈壓力急劇上升，引起急性肺水腫。此時(shí)交感神經(jīng)活性明顯增加，使心率加快，外周血管阻力增加，舒張壓降低可不顯著，脈壓不大。
病理變化主要是炎癥和纖維化使瓣葉變硬，縮短，變形，導(dǎo)致瓣葉在收縮期開放和舒張期關(guān)閉的異常。多數(shù)患者合并主動(dòng)脈瓣狹窄。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全還可見于先天性畸形：二葉式主動(dòng)脈瓣，主動(dòng)脈瓣窗孔，室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣脫垂等；以及結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。引起二尖瓣脫垂綜合征的瓣膜粘液樣變樣亦可累及主動(dòng)脈瓣而致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。升主動(dòng)脈病變可造成主動(dòng)脈根部的擴(kuò)張，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣環(huán)的擴(kuò)大，舒張期正常的主動(dòng)脈瓣閉合不全，引起主動(dòng)脈瓣返流。常見病因有：馬凡綜合征，升主動(dòng)脈瓣樣硬化，主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤，梅毒性主動(dòng)脈炎，升主動(dòng)脈囊性中層壞死，嚴(yán)重高血壓，以及特發(fā)性主動(dòng)脈擴(kuò)張。
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�。ㄒ�)癥狀 通常情況下，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全患者在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)無(wú)癥狀，即使明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者到出現(xiàn)明顯的癥狀可長(zhǎng)達(dá)10～15年；一旦發(fā)生心力衰竭，則進(jìn)展迅速。
1.心悸 心臟搏動(dòng)的不適感可能是最早的主訴，由于左心室明顯增大，心尖搏動(dòng)增強(qiáng)所致，尤以左側(cè)臥位或俯臥位時(shí)明顯。情緒激動(dòng)或體力活動(dòng)引起心動(dòng)過(guò)速，或室性早搏可使心悸感更為明顯。由于脈壓顯著增大， 常感身體各部有強(qiáng)烈的動(dòng)脈搏動(dòng)感，尤以頭頸部為甚。
2.呼吸困難 勞力性呼吸困難最早出現(xiàn)，表示心臟儲(chǔ)備能力已經(jīng)降低，隨著病情的進(jìn)展，可出現(xiàn)端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難。
3.胸痛 心絞痛比主動(dòng)脈瓣狹窄少見。胸痛的發(fā)生可能是由于左室射血時(shí)引起升主動(dòng)脈過(guò)分牽張或心臟明顯增大所致，亦有心肌缺血的因素。心絞痛可在活動(dòng)時(shí)，和靜息時(shí)發(fā)生，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，對(duì)硝酸甘油反應(yīng)不佳；夜間心絞痛的發(fā)作，可能是由于休息時(shí)心率減慢致舒張壓進(jìn)一步下降，使冠脈血流減小之故；亦有訴腹痛者，推測(cè)可能與內(nèi)臟缺血有關(guān)。
4.暈厥 當(dāng)快速改變體位時(shí)，可出現(xiàn)頭暈或眩暈，暈厥較少見。
5.其他癥狀 疲乏，活動(dòng)耐力顯著下降。過(guò)度出汗，尤其是在出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難或夜間心絞痛發(fā)作時(shí)。咯血和栓塞較少見。晚期右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。
急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，由于突然的左心室容量負(fù)荷加大，室壁張力增加，左心室擴(kuò)張，可很快發(fā)生急性左心衰竭或出現(xiàn)肺水腫。
（二)體征
1.心臟聽診 主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期雜音，為一高調(diào)遞減型哈氣樣雜音，坐位前傾呼氣末時(shí)明顯。最響區(qū)域取決于有無(wú)顯著的升主動(dòng)脈擴(kuò)張；風(fēng)濕性者主動(dòng)脈擴(kuò)張較輕，在胸骨左緣第3肋間最響，可沿胸骨緣下傳至心尖區(qū)；馬凡綜合征或梅毒性心臟所致者，由于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈瓣環(huán)可有高度擴(kuò)張，故雜音在胸骨右緣第二肋間最響。一般主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全越嚴(yán)重，雜音所占的時(shí)間越長(zhǎng)，響度越大。輕度關(guān)閉不全者，此雜音柔和，僅出現(xiàn)于舒張?jiān)缙�，只在病人取坐位前傾、呼氣末才能聽到；較重關(guān)閉不全時(shí)，雜音可為全舒張期且粗糙；在重度或急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，由于左心室舒張末期壓力增高至與主動(dòng)脈舒張壓相等，故雜音持續(xù)時(shí)間反而縮短。如雜音帶音樂(lè)性質(zhì)，常提示瓣膜的一部分翻轉(zhuǎn)、撕裂或穿孔。主動(dòng)脈夾層分離有時(shí)也出現(xiàn)音樂(lè)性要音，可能是由于舒張期近端主動(dòng)脈內(nèi)膜通過(guò)主動(dòng)脈瓣向心室脫垂或中層主動(dòng)脈管腔內(nèi)血液流動(dòng)之故。
明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，在心底部主動(dòng)脈瓣區(qū)常可聽到收縮中期噴射性，較柔和，短促的高調(diào)雜音，向頸部及胸骨上凹傳導(dǎo)，為極大的心搏量通過(guò)畸形的主動(dòng)脈瓣膜所致，并非由器質(zhì)性主動(dòng)脈瓣狹窄引起。心尖區(qū)�？陕劶耙蝗岷�，低調(diào)的隆隆樣舒張中期或收縮期前雜音，即Austin-Flint雜音。此乃由于主動(dòng)脈瓣大量返流，沖擊二尖瓣前葉，妨礙其開啟并使其震動(dòng)，引起相對(duì)性二尖瓣狹窄；同時(shí)主動(dòng)脈瓣返流血與左心房回流血發(fā)生沖擊，混合，產(chǎn)生渦流所致。此雜音在用力握掌時(shí)增強(qiáng)，吸入亞硝酸異戊酯時(shí)減弱。當(dāng)左心室明顯擴(kuò)大時(shí)，由于乳頭肌外移引起功能性二尖瓣返流，可在心尖區(qū)聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)。
瓣膜活動(dòng)很差或反流嚴(yán)重時(shí)主動(dòng)脈瓣第二心音減弱或消失；常可聞及第三心音，提示左心功能不全；左心房代償性收縮增強(qiáng)時(shí)聞及第四心音。由于收縮期心搏量大量增加，主動(dòng)脈突然擴(kuò)張，可造成響亮的收縮早期噴射音。
急性嚴(yán)重主動(dòng)脈關(guān)閉不全時(shí)，舒張期雜音柔和，短促；第一心音減弱或消失，可聞及第三心音；脈壓可近于正常。
2.其他體征 顏面較蒼白，心尖搏動(dòng)向左下移位，范圍較廣，且可見有力的抬舉性搏動(dòng)。心濁音界向左下擴(kuò)大。主動(dòng)脈瓣區(qū)可觸到收縮期震顫，并向頸部傳導(dǎo)；胸骨左下緣可觸到舒張期震顫。頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯增強(qiáng)，并呈雙重搏動(dòng)。收縮壓正常或稍高，舒張壓明顯降低，脈壓差明顯增大�？沙霈F(xiàn)周圍血管體征：水沖脈（Corrigan's pulse)，毛細(xì)血管搏動(dòng)征（Quincke's sign)，股動(dòng)脈槍擊音（Traube's sign)，股動(dòng)脈收縮期和舒張期雙重雜音（Duroziez's sign)，以及頭部隨心搏頻率的上下擺動(dòng)（de-Musset's sign)。肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí)，可見頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢水腫。
充血性心力衰竭多見，并為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的主要死亡原因，一旦出現(xiàn)心功能不全的癥狀，往往在2～3年內(nèi)死亡。感染性心內(nèi)膜炎亦可見，栓塞少見。
1.X線檢查 左心室明顯增大，升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈結(jié)擴(kuò)張，呈“主動(dòng)脈型心臟”。透視下主動(dòng)脈搏動(dòng)明顯增強(qiáng)，與左心室搏動(dòng)配合呈“搖椅樣”擺動(dòng)。左心房可增大。肺動(dòng)脈高壓或右心衰竭時(shí)，右心室增大�？梢姺戊o脈充血，肺間質(zhì)水腫。常有主動(dòng)脈瓣葉和升主動(dòng)脈的鈣化。主動(dòng)脈根部造影可估計(jì)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的程度。如造影劑返流至左心室的密度較主主動(dòng)脈明顯，則說(shuō)明重度關(guān)閉不全；如造影劑返流僅限于瓣膜下或呈線狀返流，則為輕度返流。
2.心電圖檢查 輕度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者心電圖可正常。嚴(yán)重者可有左心室肥大和勞損，電軸左偏。I，aVL，V5～6導(dǎo)聯(lián)Q波加深，ST段壓低和T波倒置；晚期左心房增大。亦可見束支傳導(dǎo)阻滯。
3.超聲心動(dòng)圖檢查 左心室腔及其流出道和升主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑擴(kuò)大，心肌收縮功能代償時(shí)，左心室后壁收縮期移動(dòng)幅度增加；室壁活動(dòng)速率和幅度正�；蛟龃�。舒張期二尖瓣前葉快速高頻的振動(dòng)是主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的特征表現(xiàn)（圖1)。二維超聲心動(dòng)圖上可見主動(dòng)脈瓣增厚，舒張期關(guān)閉對(duì)合不佳；多普勒超聲顯示主動(dòng)脈瓣下方舒張期渦流，對(duì)檢測(cè)主動(dòng)脈瓣返流非常敏感，并可判定其嚴(yán)重程度。超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)左心室功能的評(píng)價(jià)亦很有價(jià)值；還有助于病因的判斷，可顯示二葉式主動(dòng)脈瓣，瓣膜脫垂，破裂，或贅生物形成，升主動(dòng)脈夾層分離等。
圖1 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全M型超聲心動(dòng)圖
示舒張期二尖瓣前葉的細(xì)顫波（向下箭頭)
4.放射性核素檢查 放射性核素血池顯象，示左心室擴(kuò)大，舒張末期容積增加。左心房亦可擴(kuò)大�？蓽y(cè)定左心室收縮功能，用于隨訪有一定價(jià)值。
主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全應(yīng)與下列疾病鑒別：
（一)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 本病常為肺動(dòng)脈高壓所致。此時(shí)頸動(dòng)脈搏動(dòng)正常，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，胸骨左緣舒張期雜音吸氣時(shí)增強(qiáng)，用力握拳時(shí)無(wú)變化。心電圖是右心房和右心室肥大，X線檢查肺動(dòng)脈主干突出。多見于二尖瓣狹窄，亦可見于房間隔缺損。
�。ǘ�)主動(dòng)脈竇瘤破裂 本病的破裂常破入右心，在胸骨左下緣有持續(xù)性雜音，但有時(shí)雜音呈來(lái)往性與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全同時(shí)有收縮期雜音者相似，但有突發(fā)性胸痛，進(jìn)行性右心功能衰竭，主動(dòng)脈造影及超聲心動(dòng)圖檢查可確診。
�。ㄈ�)冠狀動(dòng)靜脈瘺 多引起連續(xù)性雜音，但也可在主動(dòng)脈瓣區(qū)聽到舒張期雜音，或其雜音的舒張期成分較響。但心電圖及X線檢查多正常，主動(dòng)脈造影可見主動(dòng)脈與冠狀靜脈竇、右心房、室或肺動(dòng)脈總干之間有交通。
