主動(dòng)脈夾層（aortic dissection)指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過內(nèi)膜的破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤，過去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤（aortic dissecting aneurysm)，現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫（aortic dissecting hematoma)，或主動(dòng)脈夾層分離，簡稱主動(dòng)脈夾層。
急起劇烈胸痛、血壓高、突發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、兩側(cè)脈搏不等或觸及搏動(dòng)性腫塊應(yīng)考慮此癥。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時(shí)胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側(cè)脈搏不等，以上各點(diǎn)足資鑒別。
近年來各種檢查方法對確立主動(dòng)脈夾層很大幫助，超聲心動(dòng)圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術(shù)者主動(dòng)脈造影仍甚必要。
一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt)和外周動(dòng)脈壓。治療目標(biāo)是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩(wěn)定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續(xù)分離，使癥狀緩解，疼痛消失。治療分為緊急治療與鞏固治療二個(gè)階段。
�。ㄒ�)緊急治療�、僦雇矗河�嗎啡與鎮(zhèn)靜劑。②補(bǔ)充血容量：有出血入心包：胸腔或主動(dòng)脈破裂者輸血。③降壓：對合并有高血壓的病人，可采用普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴25～50µg/min，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。其它藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可選擇。利血平0.5～2mg每4～6小時(shí)肌注也有效。此外，也可用拉貝洛爾，它具有α及β雙重阻滯作用，且可靜脈滴注或口服。需要注意的問題是：合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力。
�。ǘ�)鞏固治療 對近端主動(dòng)脈夾層、已破裂或?yàn)l臨破裂的主動(dòng)脈夾層，伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。對緩慢發(fā)展的及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層，可以繼續(xù)內(nèi)科治療。保持收縮壓于13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，如上述藥物不滿意，可加用卡托普利25～50mg,3次/d口服。
病因至今未明。80%以上主動(dòng)脈夾層的患者有高血壓，不少患者有囊性中層壞死。高血壓并非引起囊性中層壞死的原因，但可促進(jìn)其發(fā)展。臨床與動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，不是血壓的高度而是血壓波動(dòng)的幅度，與主動(dòng)脈夾層分裂相關(guān)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，以山黧豆飼豬可以造成主動(dòng)脈夾層，山黧豆中的β氨基丙腈作用于動(dòng)脈的基質(zhì)、中層的肌肉與彈性組織，使動(dòng)脈脆弱。以氨基乙腈與去氧皮質(zhì)酮飼鼠，也可造成主動(dòng)脈夾層；飼料中缺銅使動(dòng)物合成彈性硬蛋白障礙，也可產(chǎn)生類似結(jié)果。遺傳性疾病馬凡綜合征中主動(dòng)脈囊性中層壞死頗常見，發(fā)生主動(dòng)脈夾層的機(jī)會(huì)也多，其他遺傳性疾病如特納（Turner)綜合征、埃-當(dāng)（Ehlers-Danlos)綜合征，也有發(fā)生主動(dòng)脈夾層的趨向。主動(dòng)脈夾層還易在妊娠期發(fā)生，其原因不明，猜想妊娠時(shí)內(nèi)分泌變化使主動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)發(fā)生改變而易于裂開。
正常成人的主動(dòng)脈壁耐受壓力頗強(qiáng)，使壁內(nèi)裂開需66.7kPa(500mmHg)以上。因此，造成夾層裂開的先決條件為動(dòng)脈壁缺陷，尤其中層的缺陷。一般而言，在年長者以中層肌肉退行性變?yōu)橹�，年輕者則以彈性纖維的缺少為主。至于少數(shù)主動(dòng)脈夾層無動(dòng)脈內(nèi)膜裂口者，則可能由于中層退行性變病灶內(nèi)滋養(yǎng)血管的破裂引起壁內(nèi)出血所致。合并存在動(dòng)脈粥樣硬化有助于主動(dòng)脈夾層的發(fā)生。
基本病變?yōu)槟倚灾袑訅乃馈?dòng)脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死，基質(zhì)有粘液樣和囊腫形成。夾層分裂常發(fā)生于升主動(dòng)脈，此處經(jīng)受血流沖擊力最大，而主動(dòng)脈弓的遠(yuǎn)端則病變少而漸輕。主動(dòng)脈壁分裂為二層，其間積有血液和血塊，該處主動(dòng)脈明顯擴(kuò)大，呈梭形或囊狀。病變?nèi)缟婕爸鲃?dòng)脈瓣環(huán)則環(huán)擴(kuò)大而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。病變可從主動(dòng)脈根部向遠(yuǎn)處擴(kuò)延，最遠(yuǎn)可達(dá)髂動(dòng)脈及股動(dòng)脈，亦可累及主動(dòng)脈的各分支，如無名動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腎動(dòng)脈等。冠狀動(dòng)脈一般不受影響，但主動(dòng)脈根部夾層血塊對冠狀動(dòng)脈開口處可有壓迫作用。多數(shù)夾層的起源有內(nèi)膜的橫行裂口，常位于主動(dòng)脈瓣的上方，裂口也可有兩處，夾層與主動(dòng)脈腔相通。少數(shù)夾層的內(nèi)膜完整無裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血，破裂處都在升主動(dòng)脈，出血容易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔易進(jìn)入心包腔內(nèi)，破裂部位較低者亦可進(jìn)入縱隔、胸腔或腹膜后間隙。慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動(dòng)脈，一個(gè)管道套于另一個(gè)管道之中，此種情況見于胸主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓的降支。DeBakey將主動(dòng)脈夾層分為3型：Ⅰ型夾層起自升主動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈，Ⅱ型局限于升主動(dòng)脈，Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸。
此外，Daily和Miller又將主動(dòng)脈夾層分為兩型：凡升主動(dòng)脈受累者為A型（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型)，病變在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端開口為B型（即DeBakeyⅢ型)，A型約占全部病例的2/3，B型約占1/3。
【臨床表現(xiàn)】 返回
視病變部位而不同，主要表現(xiàn)如下：
�。ㄒ�)疼痛 夾層分離突然發(fā)生時(shí)多數(shù)患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，隨夾層涉及范圍而可以延至腹部、下肢、壁及頸部。疼痛劇烈難以忍受，起病后即達(dá)高峰，呈刀割或撕裂樣。少數(shù)起病緩慢者疼痛可以不著。
�。ǘ�)高血壓 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或者增高，如外膜破裂出血?jiǎng)t血壓降低。不少患者原有高血壓，起病后劇痛使血壓更增高。
�。ㄈ�)心血管癥狀�、僦鲃�(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。夾層血腫涉及主動(dòng)脈瓣環(huán)或影響心瓣-葉的支撐時(shí)發(fā)生，故可突然在主動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動(dòng)脈瓣返流可以引起心力衰竭。②脈搏改變，一般見于頸、肱或股動(dòng)脈，一側(cè)脈搏減弱或消失，反映主動(dòng)脈的分支受壓迫或內(nèi)膜裂片堵塞其起源。③胸鎖關(guān)節(jié)處出現(xiàn)搏動(dòng)或在胸骨上窩可觸到搏動(dòng)性腫塊。④可有心包摩擦音，夾層破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔積液，夾層破裂入胸膜腔內(nèi)引起。
�。ㄋ�)神經(jīng)癥狀 主動(dòng)脈夾層延伸至主動(dòng)脈分支頸動(dòng)脈或肋間動(dòng)脈，可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、神志模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。
�。ㄎ�)壓迫癥狀 主動(dòng)脈夾層壓迫腹腔動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈時(shí)可引起惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑糞等癥狀；壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)引起霍納（Horner)綜合征；壓迫喉返神經(jīng)致聲嘶；壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合征；累及腎動(dòng)脈可有血尿、尿閉及腎缺血后血壓增高。
�。ㄒ�)心電圖 可示左心室肥大，非特異性ST-T改變。病變累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改變。心包積血時(shí)可出現(xiàn)急性心包炎的心電圖改變。
（二)X線 胸部平片見上縱隔或主動(dòng)脈弓影增大，主動(dòng)脈外形不規(guī)則，有局部隆起。如見主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影，可準(zhǔn)確測量主動(dòng)脈壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm時(shí)則提示夾層分離可能性，若超過10mm則可肯定為本病。主動(dòng)脈造影可以顯示裂口的部位，明確分支和主動(dòng)脈瓣受累情況，估測主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的嚴(yán)重程度。缺點(diǎn)是它屬于有創(chuàng)性檢查，術(shù)中有一定危險(xiǎn)性。CT可顯示病變的主動(dòng)脈擴(kuò)張。發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化優(yōu)于X線平片，如果鈣化內(nèi)膜向中央移位則提示主動(dòng)脈夾層，如向外圍移位提示單純主動(dòng)脈瘤。此外CT還可顯示由于主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂所致內(nèi)膜瓣，此瓣將主動(dòng)脈夾層分為真腔和假腔。CT對降主動(dòng)脈夾層分離準(zhǔn)確性高，主動(dòng)脈升、弓段由于動(dòng)脈扭曲，可產(chǎn)生假陽性或假陰性。但CT對確定裂口部位及主動(dòng)脈分支血管的情況有困難，且不能估測主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的存在。
�。ㄈ�)超過心動(dòng)圖 對診斷升主動(dòng)脈夾層分離具有重要意義，且易識別并發(fā)癥（如心包積血、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等)。在M型超聲中可見主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，夾層分離處主動(dòng)脈壁由正常的單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動(dòng)內(nèi)分離的內(nèi)膜片呈內(nèi)膜擺動(dòng)征，主動(dòng)脈夾層分離形成主動(dòng)脈真假雙腔征。有時(shí)可見心包或胸腔積液。多普勒超聲不僅能檢出主動(dòng)脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動(dòng)脈夾層的分型、破口定位及主動(dòng)脈瓣返流的定量分析都具有重要的診斷價(jià)值。應(yīng)用食管超聲心動(dòng)圖。結(jié)合實(shí)時(shí)彩色血流顯像技術(shù)觀察升主動(dòng)脈夾層分離病變較可靠。對降主動(dòng)脈夾層也有較高的特異性及敏感性。
�。ㄋ�)磁共振成像（MRI) MRI能直接顯示主動(dòng)脈夾層的真假腔，清楚顯示內(nèi)膜撕裂的位置和剝離的內(nèi)膜片或血栓。能確定夾層的范圍和分型，以及與主動(dòng)脈分支的關(guān)系。但其不足是費(fèi)用高，不能直接檢測主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，不能用于裝有起搏器和帶有人工關(guān)節(jié)、鋼針等金屬物的病人。
（五)數(shù)字減影血管造影（DSA) 無創(chuàng)傷性DSA對B型主動(dòng)脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確，可發(fā)現(xiàn)夾層的位置及范圍，有時(shí)還可見撕裂的內(nèi)膜片，但對A型病變診斷價(jià)值較小。DSA還能顯示主動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)和主要分支的灌注情況。易于發(fā)現(xiàn)血管造影不能檢測到的鈣化。
�。�)血和尿檢查 白細(xì)胞計(jì)數(shù)常迅速增高。可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿。
多數(shù)病例在起病后數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡率為1%～2%，視病變部位、范圍及程度而異，越在遠(yuǎn)端，范圍較小，出血量少者預(yù)后較好。
