系由A簇乙組溶血性鏈球菌所致反復(fù)發(fā)作的非化膿性炎癥，可發(fā)生于全身各部分的膠原組織，尤以心臟和關(guān)節(jié)最為特征。急性發(fā)作后，若波及心臟會(huì)導(dǎo)致心瓣膜顯著損害，而成為風(fēng)濕性心瓣膜病。本病多發(fā)于冬春季節(jié)，寒冷、潮濕和擁擠環(huán)境下，初發(fā)年齡多在5~15歲，復(fù)發(fā)多在初發(fā)后3~5年內(nèi)。
一．病史、癥狀：
典型表現(xiàn)為：心臟炎，多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)炎，皮膚環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)與舞蹈病等。發(fā)病前1～3周,半數(shù)病人可有急性扁桃體炎、咽喉炎等上呼吸道感染或猩紅熱病史。問診要提問患者有無"上感"、發(fā)熱、乏力、皮疹，家庭居住環(huán)境等；有無心悸、胸悶、胸痛；有無大關(guān)節(jié)疼，是否呈游走性。
二．體檢發(fā)現(xiàn)：
�、傩呐K普遍增大，心動(dòng)過速與體溫不成比例，心尖部第一心音減弱，舒張期奔馬律。心尖部Ⅱ級(jí)以上高調(diào)，收縮全期雜音，并可有柔和、短促的低調(diào)舒張中期雜音（Carey-Coombs雜音)；②雙肺底可出現(xiàn)細(xì)濕羅音等心衰體征；③部分有心包摩擦音，可同時(shí)伴有胸膜摩擦音；④關(guān)節(jié)紅、腫脹，活動(dòng)受限；⑤少數(shù)患者在軀干或四肢的內(nèi)側(cè)皮膚可見淡紅色環(huán)形紅斑，中央蒼白；在大關(guān)節(jié)伸側(cè)，尤其是肘、膝及腕關(guān)節(jié)，枕骨區(qū)或胸、腰椎棘突等部可見2～5mm大小的皮下小結(jié)，無壓痛，不與皮膚粘連，可移動(dòng)；⑥兒童可見手足無意識(shí)不協(xié)調(diào)的動(dòng)作、擠眉弄眼等舞蹈癥表現(xiàn)；⑦心外的風(fēng)濕表現(xiàn)：可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、腎炎、脈管炎、腦病表現(xiàn)。近年來環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)、舞蹈癥較少見。
三．輔助檢查：
①咽拭子培養(yǎng)鏈球菌陽性；②抗鏈球菌溶血素O（ASO)≥500u或抗DNA酶>20萬u/L，血沉（ESR)增快，C反應(yīng)蛋白（CRP)陽性；血常規(guī)可顯示輕度貧血，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞比例增高；③心電圖（ECG)：房室傳導(dǎo)阻滯、早搏、房顫、竇性心動(dòng)過速、P-R間期延長，ST-T改變：心肌損傷時(shí)ST段壓低，急性心包炎時(shí)出現(xiàn)弓背向下的ST段抬高；④X線：心界大，心包積液時(shí)心臟可呈燒瓶樣改變；⑤B超（UCG)：可見心腔擴(kuò)大，心肌搏動(dòng)幅度減低，心包腔可見液性暗區(qū)；⑥同位素心肌掃描（ECT)：心肌呈花斑樣改變，心腔擴(kuò)大。
四．診斷標(biāo)準(zhǔn)：
上述典型（主要)表現(xiàn)中具備2項(xiàng)或1項(xiàng)，加上過去若患過風(fēng)濕熱或風(fēng)心病，關(guān)節(jié)炎，發(fā)熱，ESR增快，CRP陽性，白細(xì)胞增多，P-R間期延長，ST-T改變，Q-T延長或心律失常中有兩項(xiàng)，則高度可疑有急性風(fēng)濕熱，若同時(shí)有ASO及抗DNA酶升高，近期患過猩紅熱，咽拭子培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)A簇鏈球菌陽性多可確診。
有關(guān)風(fēng)濕三項(xiàng)檢查判斷：當(dāng)ASO升高，而ESR與CRP陰性，則表明有鏈球菌感染，或風(fēng)濕熱的恢復(fù)期；當(dāng)ESR、CRP升高，而ASO正常，則考慮有其他感染；若三項(xiàng)均陽性，則提示風(fēng)濕活動(dòng)；風(fēng)濕熱伴右心衰時(shí)ESR可以正常，但CRP仍陽性；若三項(xiàng)均陰性，則多排除有活動(dòng)期風(fēng)濕熱，但并不盡如此。
有慢性風(fēng)濕性心瓣膜病時(shí)，診斷風(fēng)濕活動(dòng)應(yīng)注意有無以下情況一項(xiàng)以上：輕度貧血，竇性心動(dòng)過速，關(guān)節(jié)疼，ASO升高和/或ESR、CRP升高。原有雜音性質(zhì)改變或出現(xiàn)新的病理性雜音。新近出現(xiàn)無明顯誘因的心臟增大或心力衰竭。頑固性心衰，對(duì)洋地黃制劑易中毒。新近出現(xiàn)各種嚴(yán)重心律失常。心衰時(shí)ESR正常，但心衰糾正后或手術(shù)后出現(xiàn)可排除其他原因的ESR升高。換生物瓣或瓣膜球囊成形術(shù)后1～2年內(nèi)又出現(xiàn)較明顯的瓣膜狹窄。出現(xiàn)風(fēng)濕熱的心外表現(xiàn)。診斷性抗風(fēng)濕治療后病情明顯改善。
五．鑒別診斷：
應(yīng)注意與感染性心內(nèi)膜炎，病毒性心肌炎，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，Poncet綜合征，急性化膿性關(guān)節(jié)炎，鏈球菌感染后狀態(tài)，結(jié)締組織病等鑒別。
風(fēng)濕熱累及心臟者應(yīng)絕對(duì)臥床休息，并住院治療�？股剡x殺鏈球菌、敏感性高的抗生素，如青霉素400萬u～800萬u，VD，1/d，連續(xù)10～14天，再用80萬u，im，2/d。當(dāng)ASO正常時(shí)，改為長效制劑芐星青霉素120萬u ，im，1/d，共用5年，兒童應(yīng)用至16歲；水楊酸制劑：選腸溶阿斯匹林，成人4～6g/d，小兒100～150mg/kg體重，分3～4次飯后即時(shí)服，以減輕胃腸道癥狀，必要時(shí)服氫氧化鋁凝膠。連服3～6個(gè)月，減量至2g/d，持續(xù)至1年；腎上腺皮質(zhì)激素：出現(xiàn)高熱時(shí)可用氫化考的松100mg+100ml液體，VD，1/d，體溫控制后改用強(qiáng)的松30～40mg，1/晨，口服，2周后減量，每3天減2.5mg，直至5mg，1/晨，連續(xù)用8周后停藥。當(dāng)風(fēng)濕活動(dòng)完全控制后，有心肌炎患者仍須休息2周，然后才逐漸增加活動(dòng)量。
