梅尼埃病是一種獨(dú)立的內(nèi)耳疾病。為常見(jiàn)的耳科急診之一。病人均因劇烈眩暈、惡心、嘔吐和平衡失調(diào)就診于急診室。男性患者居多，且多中年發(fā)病。多一耳罹患，雙耳患者約占9.2%～46%。
一、病理
本病主要病理改變是內(nèi)耳膜迷路積水。由于積水致膜迷路膨大、擴(kuò)張，尤以耳蝸中階和球狀囊為著。前庭膜可突入前庭階中，使前庭階內(nèi)空隙閉合。前庭膜的最上段可通過(guò)蝸孔疝入蝸階。球囊膨大。其壁周圍偶有纖維化。橢圓囊也可膨大，并可呈疝狀突向一個(gè)或數(shù)個(gè)半規(guī)管的外淋巴腔內(nèi)。內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊無(wú)明顯變化。蝸小管無(wú)改變。膨脹的膜迷路可破裂，甚至有瘺管形成。內(nèi)耳感覺(jué)上皮可有程度不同的變性改變。
上述病理改變?nèi)绾我鹋R床癥狀，尚在爭(zhēng)論。有人認(rèn)為膜迷路積水的機(jī)械性壓力作用于感覺(jué)上皮而產(chǎn)生癥狀。膜迷路一旦破裂、壓力緩解而癥狀消失。也有人認(rèn)為膜迷路破裂產(chǎn)生癥狀。此時(shí)，內(nèi)、外淋巴中生化和生物電方面及感覺(jué)上皮結(jié)構(gòu)均有改變。例如，通常內(nèi)淋巴中K+較高，外淋巴中Ha+較高；膜迷路因積水膨脹而破裂時(shí)，內(nèi)、外淋巴混合致K+逸入外淋巴，產(chǎn)生毒性作用，引起突發(fā)性癥狀。直到裂口愈合，內(nèi)淋巴成分恢復(fù)后，癥狀也趨緩解。
二、病因
仍不清楚，覺(jué)的學(xué)說(shuō)有。
（一)末梢血液循環(huán)障礙說(shuō) 供應(yīng)內(nèi)耳的內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈為一終支，且較敏感。旦發(fā)生痙攣，極易使感覺(jué)上皮受到損害。由于中間代謝產(chǎn)物淤積，蝸管內(nèi)滲透壓增高，最終形成內(nèi)淋巴積水。
（二)植物神經(jīng)功能紊亂學(xué) 過(guò)度疲勞、情緒波動(dòng)等均能影響植物神經(jīng)系統(tǒng)穩(wěn)定性，交感神經(jīng)應(yīng)激性增高，內(nèi)耳小動(dòng)脈痙攣，斷而產(chǎn)生膜迷路積水。
（三)內(nèi)分泌功能障礙說(shuō) 腎上腺皮質(zhì)功能減退等內(nèi)分泌腺功能失調(diào)，可導(dǎo)致內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈痙攣，引起膜迷路積水。
（四)病灶及病毒說(shuō) 扁桃體炎、膽囊炎及腮腺炎病毒等可誘發(fā)本病。
三、癥狀
（一)眩暈多突然發(fā)作。病人感劇烈的旋轉(zhuǎn)性頭暈，或覺(jué)自身旋轉(zhuǎn)，或覺(jué)周圍物體繞自身旋轉(zhuǎn)，并常有一定方向。也可感覺(jué)身體上下、前后或左右晃動(dòng)，如坐船行于海上。睜眼或某一體位可使眩暈加重，改喜閉目平臥，并采取一特定體位。眩暈發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或數(shù)日，但多于1周內(nèi)緩解�？煞锤舶l(fā)作，但間歇期完全恢復(fù)正常，且無(wú)意識(shí)障礙是本病的重要特征。
（二)聽(tīng)覺(jué)障礙 常有不同程度的聽(tīng)力下降。輕度聽(tīng)力下降可為本病“先兆”。發(fā)作期聽(tīng)力減退明顯，間歇期聽(tīng)力可恢復(fù)正常。反覆發(fā)作的晚期患者，可有不可逆的聽(tīng)力障礙，甚至全聾。
（三)耳鳴 可為本病發(fā)作先兆。常為高音調(diào)持續(xù)性耳鳴。間歇期可完全消失。晚期可為持續(xù)性耳鳴。
（四)耳內(nèi)脹滿感或壓迫感 發(fā)病前可感覺(jué)患側(cè)頭悶，患耳脹滿感，猶如游泳后，耳內(nèi)灌水的感覺(jué)。
（五)植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂表現(xiàn)為面色蒼白、出冷汗、脈搏加快、惡心、嘔吐等。
四、檢查
（一)眼震 發(fā)作期可見(jiàn)水平或水平旋轉(zhuǎn)性眼震。此為重要體征，但無(wú)定位意義。
（二)眼震電圖（ENG)檢查 本病患者可表現(xiàn)出各種前庭功能障礙，如自發(fā)性眼震、位置性眼震，半規(guī)管麻痹，優(yōu)勢(shì)偏向，前庭重振等。
（三)聽(tīng)力檢查 純音測(cè)聽(tīng)為感音性聾曲線。早期低頻下降，并呈波動(dòng)式變化，即發(fā)作期后聽(tīng)力可恢復(fù)正常。晚期患者高頻聽(tīng)力亦下降，甚至全聾，發(fā)作期語(yǔ)言識(shí)別率下降。尚可有聽(tīng)覺(jué)重振和復(fù)聽(tīng)（diplacusis)現(xiàn)象。
（四)耳蝸電圖（ECOChG) 表現(xiàn)為SP-AP復(fù)合波增寬，AP振幅與刺激聲強(qiáng)度的函數(shù)曲線有重振特點(diǎn)。-SP振幅異常增大，即-SP/AP比值≥0.4，其陽(yáng)性率為60%～81%。CM畸變。甘油試驗(yàn)時(shí)-SP下降等。
（五)內(nèi)淋巴脫水試驗(yàn) 如甘油試驗(yàn)、尿素試驗(yàn)。試驗(yàn)時(shí)，因膜迷路脫水，聽(tīng)力不同程度地提高。
（六)X線檢查前庭導(dǎo)水管和內(nèi)淋巴囊區(qū)域的X經(jīng)檢查結(jié)果分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型www.med126.com。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表現(xiàn)為前庭導(dǎo)水管周圍氣化差。導(dǎo)水管短而直，容納顳骨外部?jī)?nèi)淋巴囊的小凹較窄。
（七)免疫學(xué)檢查 多種食物、偶爾吸入物或化學(xué)性物質(zhì)作為過(guò)敏原對(duì)產(chǎn)生內(nèi)淋巴積水有重要作用。行過(guò)敏試驗(yàn)尋找過(guò)敏原以期減少發(fā)作。
五、診斷
典型的病史是正確診斷的主要依據(jù)。同時(shí)選擇應(yīng)用上述檢查，尋gydjdsj.org.cn/zhuyuan/找客觀證據(jù)，最后確定診斷。聽(tīng)力學(xué)檢查、前庭功能檢查、蝸電圖和脫水試驗(yàn)做為常規(guī)檢查。
六、鑒別診斷
本病發(fā)作時(shí)眩暈劇烈、痛苦很大，但絕無(wú)生命危險(xiǎn)。關(guān)鍵是要排除其他病變，特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的中樞性眩暈。以免貽誤病情，造成嚴(yán)重后果。
（一)末梢前庭病變
1．突發(fā)性耳聾伴前庭功能障礙時(shí)可有劇烈的眩暈、惡心、嘔吐和耳鳴，和梅尼埃病相似，但突發(fā)性耳聾患者均有較嚴(yán)重聽(tīng)力障礙，眩暈一次發(fā)作后，逐漸減輕，但持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。
2．良性陣發(fā)性位置性眩暈 為耳石器障礙引起。由頭位或體位改變誘發(fā)的劇烈眩暈，眩暈為一過(guò)性，無(wú)耳聾和耳鳴。反覆檢查，眩暈和眼震可逐漸衰減消失。
3．耳毒藥物中毒性眩暈 慶大霉素、硫酸鹽鏈霉素、卡那霉素、奎寧、利尿酸鈉等多種藥物可損害前庭系統(tǒng)，引起眩暈。此病有明確的藥物史。發(fā)病較緩慢，眩暈較輕，多主訴為身體晃動(dòng)，自身不穩(wěn)定感。一般無(wú)聽(tīng)力障礙和耳鳴。持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月甚至數(shù)年。前庭功能檢查亦雙側(cè)或單側(cè)前庭功能障礙。步行看外界物體時(shí)有搖動(dòng)感（Jumblimg現(xiàn)象)和識(shí)別障礙性眩暈（Dandy綜合征)。
（二)前庭神經(jīng)障礙
1．前庭神經(jīng)炎 又稱前庭神經(jīng)元炎。一般認(rèn)為由病毒感染引起。多有上呼吸道感染史，表現(xiàn)為突發(fā)性眩暈，伴惡心、嘔吐。但無(wú)耳蝸癥狀。癥狀持續(xù)較長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月或1年以上。可見(jiàn)自發(fā)性眼震，患側(cè)前庭功能障礙或完全喪失。
2．神經(jīng)血管壓迫綜合征 前庭神經(jīng)或蝸神經(jīng)受走行異常血管壓迫，可出現(xiàn)眩暈、耳聾和耳鳴。與梅尼埃病極為相似。但發(fā)作僅數(shù)10s。
3．Hunt綜合征 又名膝狀神經(jīng)節(jié)炎。表現(xiàn)為耳部皰疹、面癱和眩暈、聽(tīng)力障礙等。
4．聽(tīng)神經(jīng)瘤 早期可有頭暈感。也可表現(xiàn)為突發(fā)性耳聾者。眩暈不重，多表現(xiàn)為平衡障礙和共濟(jì)失調(diào)。腫瘤生長(zhǎng)，可有頭痛、三叉神經(jīng)和面神經(jīng)壓迫癥狀。腦干誘發(fā)電位示波Ⅴ潛伏期和Ⅰ～Ⅴ間期延長(zhǎng)。小腦橋腦角充氣CT掃描可確立診斷。
（三)中樞性疾病
1．小腦前下動(dòng)脈、小腦出血、缺血、梗死常有劇烈眩暈。常有誤診為梅尼埃病者。此病發(fā)迅速、很快昏迷、死亡。因此，對(duì)急性眩暈患者，先行神經(jīng)內(nèi)科檢查是完全必要的。
2．椎基底動(dòng)脈供血不足 約8%出現(xiàn)眩暈。
3．頸內(nèi)動(dòng)脈供血不足 約8%出現(xiàn)眩暈。
4．腦腫瘤小腦腫瘤、第四腦室腫瘤等，由于腦干或小腦障礙或受壓而產(chǎn)生頭位性眩暈。
（四)眼源性眩暈視覺(jué)異常，如屈光不正、弱視、眼肌麻痹時(shí)可出現(xiàn)眩暈。
（五)頸部疾病 頸椎病可引起眩暈。
（六)全身疾病 血液�。�白血病、貧血等)、內(nèi)分泌疾�。卓�、糖尿病等)、泌尿系疾病（腎炎，腎性高血壓)、代謝疾�。ǜ渭膊�、脂質(zhì)代謝異常)、心血管疾�。�心功能不全、高血壓、低血壓、動(dòng)脈硬化)植物神經(jīng)功能失調(diào)（直立性低血壓、動(dòng)搖癥等)。
（七)其他疾病 如腸寄生蟲病性眩暈、下頜關(guān)節(jié)綜合征，變態(tài)反應(yīng)。
七、治療
本病不經(jīng)任何治療，癥狀也可自行緩解，有時(shí)從此不再發(fā)作，有時(shí)在間歇多年后又可突然發(fā)作，故給估計(jì)療效帶來(lái)很大困難。本病尚無(wú)特效療法及預(yù)防方法。
保守療法
1．一般療法 說(shuō)明本病并非嚴(yán)重疾患，解除其疑慮，樹(shù)立信心，鼓勵(lì)病人加強(qiáng)鍛煉。吃低鹽少水食品。
2．藥物療法 可酌情選用。①鎮(zhèn)靜劑：乘暈寧、氯丙嗪、東莨菪堿、安定等。②血管擴(kuò)張劑：煙酸、地巴唑、腦益嗪、倍他啶、阿托品、654-2、復(fù)方丹參片、活血化瘀片等；③脫水劑：如醋氮酰受（Diamox)、雙氫克尿塞、50%甘油鹽水等；④維生素類藥物；⑤其他：如4%碳酸氫鈉注射液、ATP、ADP、腎上腺皮質(zhì)激素等。
（二)手術(shù)療法 經(jīng)系統(tǒng)保守治療半年以上無(wú)效者；眩暈反覆發(fā)作影響生活和工作者；眩暈發(fā)作伴傾倒者；聽(tīng)力逐漸下降者，可采取手術(shù)療法。
1．解除血管痙攣手術(shù) ①星狀神經(jīng)節(jié)阻滯術(shù)：用1%普魯卡因10ml，經(jīng)頸部到星狀神經(jīng)節(jié)封閉術(shù)，效果不肯定；②頸交感神經(jīng)切除術(shù)：效果不肯定。
2．膜迷路減壓術(shù) 為保存聽(tīng)力和生理性手術(shù)。①內(nèi)淋巴減壓術(shù)：手術(shù)暴露內(nèi)淋巴術(shù)后，或單純切開(kāi)內(nèi)淋巴術(shù)，或用引流管將內(nèi)淋巴液引流到蛛網(wǎng)膜下腔，也可引流至乳突腔。經(jīng)5年以上隨訪，后兩者遠(yuǎn)期效果，眩暈控制約占42%～76%；②球囊切開(kāi)術(shù)：經(jīng)鐙骨底板插入一特制小釘穿破膨大之球囊；③耳蝸球囊穿刺術(shù)。
3．前庭神經(jīng)切除術(shù)可經(jīng)顱中凹行前庭神經(jīng)切除術(shù)，能解除眩暈，但保存聽(tīng)力，防止面神經(jīng)麻痹。也可經(jīng)迷路后或經(jīng)迷路行前庭神經(jīng)切除術(shù)。
4．迷路破壞手術(shù) 適用于聽(tīng)力嚴(yán)重下降者。①經(jīng)耳道迷路破壞術(shù)；②超聲波、冷凍法迷路破壞手術(shù)，可選擇性破壞前庭器官而盡量保存聽(tīng)力和面神經(jīng)完整。
