| 疾病名稱（英文) | acoustic neurinoma |
| 拚音 | TINGSHENJINGLIU |
| 別名 | 聽神經(jīng)鞘膜瘤，聽神經(jīng)許旺細(xì)胞瘤 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 耳科疾病，耳鼻咽喉腫瘤，周圍神經(jīng)及神經(jīng)節(jié)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 聽神經(jīng)瘤是源自聽神經(jīng)鞘膜許旺細(xì)胞的良性腫瘤。其發(fā)展至晚期可危及生命，故在臨床上常以"惡性腫瘤"對(duì)待。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 臨床確診本病者半數(shù)在30～50歲之間的中年人，70歲以上與10歲以下的患者較少。女性多于男性。多數(shù)為單側(cè)發(fā)病。雙側(cè)發(fā)生聽神經(jīng)瘤者約占2％～4％。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 聽神經(jīng)瘤約占顱內(nèi)腫瘤的8％～10％，居顱內(nèi)腫瘤的第3～4位。占小腦腦橋角腫瘤的70％，居第一位。其臨床發(fā)病率約0．1‰～0．2‰。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 聽神經(jīng)瘤原發(fā)于內(nèi)耳道者占70％～75％。多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，起自耳蝸神經(jīng)者很少，極少原發(fā)自顱內(nèi)段聽神經(jīng)干上。腫瘤起初在內(nèi)耳道內(nèi)生長，然后向小腦腦橋角方向發(fā)展，形成在內(nèi)耳道內(nèi)的莖柄和在小腦腦橋角處的瘤體兩個(gè)部分。在內(nèi)耳道內(nèi)莖柄部腫瘤生長，可侵蝕內(nèi)耳道各壁，出現(xiàn)前庭及耳蝸癥狀。腫瘤向小腦腦橋角方向發(fā)展，首先破壞巖尖及其上的三叉神經(jīng)，可引起患側(cè)面部麻木、角膜反射消失等。若腫瘤發(fā)展可壓迫腦干及小腦，引起自發(fā)性眼震和共濟(jì)失調(diào)等。腫瘤晚期，可引起周圍靜脈回流障礙，腦脊液循環(huán)受阻，引起顱內(nèi)壓升高和腦積水。腫瘤增長較緩慢，不同時(shí)期增長速度可有不同。腫瘤外觀呈灰色或灰紅色，表面有光滑的包膜，瘤體大小下一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變及囊變的有無和程度的差異而軟硬不同。顯微鏡下按腫瘤細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和排列特點(diǎn)可分為AntoniA型（束狀型)和AntoniB型（網(wǎng)狀型)。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．耳蝸癥狀：多呈持續(xù)性高調(diào)耳鳴，是最常見的首發(fā)癥狀。進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾，其特點(diǎn)是語言辨別能力差，耳聾與耳鳴同時(shí)或先后相繼出現(xiàn)。偶因迷路血循受阻而呈突發(fā)性聾. 2.前庭癥狀：多為頭昏、頭暈、不穩(wěn)感，腫瘤壓迫內(nèi)耳道血管時(shí)，可出現(xiàn)突發(fā)眩暈，伴惡心、嘔吐及眼震，用脫水藥及鎮(zhèn)靜藥病情可緩解，故能誤診為梅尼埃病。 3.三叉神經(jīng)受累：常是最先受累的顱神經(jīng)，表現(xiàn)為患側(cè)面部感覺異常、疼痛、麻木、觸覺減退及角膜反射遲鈍或消夫。 4．面癱：是聽神經(jīng)瘤的早期癥狀之一，約半數(shù)病人有面癱。若中間神經(jīng)與面神經(jīng)同時(shí)受壓，可出現(xiàn)外耳道后壁皮膚觸覺減退、感覺異常及耳內(nèi)疼痛，涎腺和淚腺分泌改變，舌前1／3味覺異常，患側(cè)面肌痙攣、肌無力或癱瘓。 5．小腦功能障礙：腫瘤向內(nèi)壓迫小腦時(shí)，可出現(xiàn)患側(cè)共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)，向患側(cè)傾倒。 6．顱內(nèi)壓增高癥狀：可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等。 7．腦干受壓癥狀：肢體力弱、麻木、感覺減退、引出病理反射等。 8.其他顱神經(jīng)受累：腫溜向后、下，外方發(fā)展，壓迫頸靜脈孔區(qū)，則出現(xiàn)Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)受累癥狀。向顱中窩發(fā)展則可壓迫Ⅵ及Ⅲ顱神經(jīng)，向內(nèi)下方發(fā)展則可累及Ⅻ顱神經(jīng)。 |
| 體檢 | （一)聽力學(xué)檢查 1．純音聽閾測試：呈單側(cè)感音神經(jīng)性聾，多為高頻陡降型，少數(shù)為平坦型或上升型聽力圖。 2.純音閾上功能測試：雙耳交替響度平衡試驗(yàn)（ABLB)和短增量敏感指數(shù)試驗(yàn)（SISI)無響度重振現(xiàn)象。音衰變?cè)囼?yàn)絕大多數(shù)為陽性。 3．Bekesy自描聽力計(jì)：多為Ⅲ、Ⅳ型曲線，偶見Ⅱ型曲線。 4．言語聽力汁測試：言語識(shí)別率明顯下降，多在30％左右。 5．聲導(dǎo)抗測試：鼓室導(dǎo)抗圖正常，聲反射閾升高或消失，潛伏期延長、音衰變?cè)囼?yàn)陽性。 6．耳蝸電圖描記：若無內(nèi)耳供血障礙，CM可保持正常，AP波明顯增寬，其反射閾常較純音聽閾為低。 7．聽性腦干反應(yīng)測試（ABR)：患側(cè)Ⅴ波潛伏期及Ⅰ-Ⅴ波間期較健側(cè)明顯延長，甚至Ⅴ波消失。以△Ⅴ值查找聽神經(jīng)瘤，準(zhǔn)確性較高 （二)前庭功能檢查 1.自發(fā)性前庭體征檢查：自發(fā)性眼震常為向患側(cè)的Ⅰ度眼震，為較早期體征之一。晚期可引出Ⅱ度眼震，其方向向患側(cè)或健側(cè)。Romberg試驗(yàn)、過指試驗(yàn)和步行試驗(yàn)的傾倒、過指和偏向的方向與眼震的慢相方向一致。 2．前庭功能試驗(yàn)：眼震電圖描記到向健側(cè)的自發(fā)眼震，各種誘發(fā)試驗(yàn)普遍偏低，常有向患側(cè)優(yōu)勢偏向。 （三)神經(jīng)系統(tǒng)檢查除第Ⅷ顱神經(jīng)外，尚有Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ顱神經(jīng)受累征象，腰椎穿刺腦脊液檢查，蛋白含量升高。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1、X線檢查：①平片或分層片：經(jīng)眶位、Stenver、Towne和顱底位均可顯示內(nèi)耳道骨受蝕而擴(kuò)大。內(nèi)耳道大小正常變異很大，可在2—8mm，兩側(cè)不對(duì)稱，相差1mm相當(dāng)常見。②內(nèi)耳道-腦池造影術(shù)：如有占位性病變，內(nèi)聽道將顯示允盈缺損或根本不充盈，這一方法還有助于鑒別腦橋小腦角處的腫瘤性質(zhì)。聽神經(jīng)瘤內(nèi)側(cè)呈光滑球形，而腦膜瘤和膽脂瘤則多不規(guī)則，呈扇貝象或裂葉狀。 2、CT掃描：聽神經(jīng)瘤的密度同腦組織密度近似，但富于血管，常能用增強(qiáng)技術(shù)使之顯示。這類腫瘤呈球形或卵形，居內(nèi)耳道內(nèi)側(cè)，從顯影可直接正確估計(jì)其大小。腦室系統(tǒng)也很明晰，如腫瘤壓迫大腦導(dǎo)水管造成阻塞性腦積水，可顯示腦室擴(kuò)張。腦干受壓程度也可依第四腦室向?qū)?cè)移位的程度作出估計(jì)。 3、MRI：可顯示在聽神經(jīng)上生長的小瘤體，便于早期診斷。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1．梅尼埃病：發(fā)作性眩暈，波動(dòng)性聽力減退，耳蝸型聽力損害，病之早期前庭功能正常或輕度減退。聽神經(jīng)瘤則為持續(xù)性頭暈、頭昏，進(jìn)行性聽力減退，進(jìn)行性平衡障礙，蝸后型聽力損害，前庭功能顯著減退或消失。 2．聽神經(jīng)瘤常須與小腦腦橋角區(qū)其他病變和腫瘤相鑒別，如膽脂瘤，腦膜瘤，脂肪瘤，神經(jīng)膠質(zhì)瘤，血管瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫，其他神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤等。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤的唯一方法，早期診斷，精細(xì)的顯微外科手術(shù)，不僅可降低手術(shù)死亡率，還可以保存面神經(jīng)和部分聽神經(jīng)功能。應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、部位、病人的體質(zhì)和年齡、醫(yī)生的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)以及醫(yī)院設(shè)備條件等來選擇手術(shù)的進(jìn)路�；驹瓌t： 1．小的聽神經(jīng)瘤，局限于內(nèi)耳道或超出內(nèi)耳道不足1厘米，聽力正常或基本正常，可取顱中窩進(jìn)路手術(shù)。 2．中等聽神經(jīng)瘤，腫瘤已明顯進(jìn)入小腦腦橋角，如直徑小于3厘米，可取迷路進(jìn)路或迷路后進(jìn)路手術(shù)。 3．大的聽神經(jīng)瘤，如直徑大于3厘米，伴有其他顱神經(jīng)癥狀、小腦癥狀和顱內(nèi)壓增高者，則可取枕下迷路聯(lián)合手術(shù)或乙狀竇后進(jìn)路手術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | 參考“耳鳴耳聾”條。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
