| 疾病名稱（英文) | child idiopathic thrombocytopenic purpura |
| 拚音 | TEFAXINGXUEXIAOBANJIANSHAOXINGZIDIAN（XIAOER) |
| 別名 | 中醫(yī)：血證，肌衄。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液系統(tǒng)疾病（兒科) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 特發(fā)性血小板減少性紫癜是小兒時期最常見的出血性疾患。臨床以自發(fā)性皮膚粘膜及內臟出血，血小板計數(shù)減少及出血時間延長為特征。依發(fā)病久暫分為慢性和急性兩種類型。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病的發(fā)病原因尚未完全闡明，目前認為是一種自身免疫性疾病，是由于機體對血小板相關抗原發(fā)生免疫反應，產(chǎn)生抗血小板抗體，使血小板破壞增多，壽命縮短，骨髓中巨核細胞成熟受抑而發(fā)生。脾臟是產(chǎn)生抗血小板抗體、清除和破壞血小板的主要場所，在發(fā)病中起著重要作用。目前觀察到，急性血小板減少性紫癜在發(fā)病前多有病毒感染史。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病在各年齡時期均可發(fā)生，尤多見于2～8歲小兒。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 中醫(yī)學認為，本病的發(fā)生，主要是由于臟腑氣血虛損，邪熱內伏血分，血液離經(jīng)外溢所致。根據(jù)起病的緩急和臨床不同證候分為兩大類型。實證多見于病之初起，出血癥狀較重，多因邪熱為患。虛證多見于病程較長者，出血反復發(fā)作，多因虛損所致。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病是一種以出血為主要表現(xiàn)的疾患。臨證時必須根據(jù)病情緩急，出血程度，紫斑顏色等臨床表現(xiàn)，首先辨明虛實。一般說來，急性期多表現(xiàn)為血分實熱，慢性期多表現(xiàn)為陰虛內熱或氣不攝血，紫癜經(jīng)久不消應考慮血瘀。根據(jù)臨床不同表現(xiàn)，分為以下幾種證候類型。 1.血熱傷絡 主證：起病急驟，皮膚密集瘀斑瘀點，斑色紫或深紅，鼻衄齒衄，或見嘔血、便血、尿血，身熱煩渴，面色紅赤，大便干結，小便黃赤，舌質紅絳，苔黃，脈數(shù)有力。 分析：本證多系熱毒熾盛，傷及血絡所致。其發(fā)病多由外感邪毒引起。邪熱與氣血相搏，灼傷血絡，血液滲出脈外，則發(fā)為皮膚紫癜。邪熱化火，血隨火升，則見衄血。熱毒充斥，津液耗損，故呈現(xiàn)一派熱象。 2.虛火灼絡 主證：病程較長，皮膚紫斑時發(fā)時止，斑色較紅，時有鼻衄或齒衄，低熱盜汗，手足心熱，心煩不寧，口渴喜飲，兩顴發(fā)紅，大便干燥，舌紅少苔，脈細數(shù)。 分析：本證多系虛火內伏，灼傷血絡所致。其發(fā)病多由邪熱日久不去，消爍津液而成。虛火亢盛則發(fā)紫斑或衄血。陰虛生內熱，虛熱內擾，故見上述陰虛征象。 3.氣不攝血 主證：起病緩慢，病程較長，皮膚紫斑反復出現(xiàn)，斑色青紫而暗淡，時有衄血，血量不多，面色無華，頭暈心悸，神疲乏力，食欲不振，舌淡苔白，脈沉細無力。 分析：本證多系脾虛氣弱，不能統(tǒng)攝血液所致。脾氣不足，血失統(tǒng)攝，血不循經(jīng)而外溢，故反復出現(xiàn)紫斑。脾虛氣血生化乏源，故表現(xiàn)一派虛象。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | 一、診斷依據(jù) 1．皮膚粘膜出血，多為出血點、瘀斑、鼻衄等。 2.血小板<100×109/L。 3.骨髓巨核細胞增多或正常，幼稚型及/或成熟未釋放型巨核細胞比例增加。嚴重或長期出血可表現(xiàn)失血性貧血的血象和骨髓象。 4.排除其他引起血小板減少的疾病。 二、臨床分型 急性型：病程≤6個月； 慢性型：病程≥6個月；反復型：疾病恢復正常 (出血消失，血小板>100×10(9)/L)，停藥2個月后復發(fā)者。 三、病情分度 輕度：血小板50×10(9)/L，一般無出血，僅外傷后易發(fā)生出血或手術后出血過多。 中度：血小板≤50×10(9)/L，而>25×10(9)/L，皮膚粘膜出現(xiàn)出血點或外傷處瘀斑、血腫和傷口出血延長，但無廣泛出血。 重度 (具備下列一項即可)： 1.血小板<25×10(9)/L，而>10×10(9)/L，皮膚粘膜廣泛出血點、瘀斑或多發(fā)血腫。 2.消化道、泌尿道或生殖道暴發(fā)出血，或發(fā)生血腫壓迫癥狀。 3.視網(wǎng)膜或咽后壁出血。4.外傷處出血不止，經(jīng)一般治療無效。極重度 (具備下列一項即可)： 1.血小板<10×10(9)/L或幾乎查不到，皮膚粘膜廣泛自發(fā)出血、血腫及出血不止。2.危及生命的嚴重出血 (包括顱內出血)。 (特發(fā)性血小板減少性紫癜診療常規(guī)·中華兒科雜志1987；25(2)：104) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | 急性血小板減少性紫癜：病程在6個月以內，起病急。慢性血小板減少性紫癜：病程在6個月以上，起病緩慢。 |
| 病史 | 急性血小板減少性紫癜：發(fā)病前1～6周多有病毒感染史。慢性血小板減少性紫癜：多無明顯誘因。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.急性血小板減少性紫癜：表現(xiàn)為自發(fā)性皮膚、粘膜出血，鼻衄或齒齦出血，亦可有消化道或泌尿道出血，嚴重者可發(fā)生顱內出血。 2.慢性血小板減少性紫癜：出血癥狀較輕，多為外傷后出血，出血反復發(fā)作，可伴脾臟輕度腫大。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | 1．血小板計數(shù)減少，急性型常<20×10（9)/L，慢性型一般為30～80×10（9)/L。慢性型血小板形態(tài)大且顆粒減少，染色較淺。 2.出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良。 3.毛細血管脆性試驗陽性。 4.血小板表面相關抗體PAIgG增加，增加的程度與血小板數(shù)目呈負相關。 5.骨髓中巨核細胞數(shù)增多或正常。急性型巨核細胞形態(tài)較小，幼巨核細胞比例增多。慢 性型成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增多，釋放血小板的巨核細胞極少。 |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.再生障礙性貧血：以貧血為主要表現(xiàn)，紅細胞、白細胞及血小板均減少。骨髓增生減低，三系造血細胞均減少，巨核細胞明顯減少，非造血細胞增多。 2.脾功能亢進：血小板減少程度多不嚴重，可伴有紅細胞或白細胞減少。脾臟腫大明顯。骨髓中巨核細胞增多，成熟障礙�？刹榈揭鹌⒐δ芸哼M的原發(fā)病。 3.血小板無力癥：是一種常染色體隱性遺傳的疾病。自幼發(fā)病，有出血傾向，出血程度隨年齡增長而減輕。血小板計數(shù)不減少，出血時間延長，血塊收縮不良，血小板聚集試驗反應減低。醫(yī)學全在線網(wǎng)站www.med126.com 4.血栓性血小板減少性紫癜：本病主要表現(xiàn)為溶血性貧血、血小板減少性紫癜和一過性神經(jīng)精神癥狀。實驗室檢查可見較多紅細胞碎片、血小板減少和血小板壽命縮短。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 本病大多能自行痊愈，預后尚屬良好。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病的治療目前尚缺乏理想方法。一般仍采用腎上腺皮質激素、免疫抑制劑和脾切除等方法。這些方法療效短暫，停藥后容易復發(fā)，且均有一些毒副作用。 一、一般治療 1.急性型應臥床休息，限制活動，避免外傷。注意預防鼻粘膜干燥出血，可經(jīng)常應用薄荷油等滴鼻，使鼻腔粘膜濕潤。 2．避免使用阿斯匹林等影響血小板功能的藥物。 3.有感染癥狀者應積極控制感染，給予足量抗生素。 4.有出血傾向者給予大量維生素C、蘆丁、安絡血、止血敏等止血劑。安絡血劑量為5歲以下小兒每次1.25～2.5mg，5歲以上每次2.5～5mg，每日3次口服。止血敏每次0.25～0.5g靜脈點滴。 5.局部出血者應壓迫止血，如鼻出血應以腎上腺素棉球或用油紗條填充鼻腔以止血。 6.對嚴重失血者給予新鮮全血或濃縮血小板懸液。因病人血中存在抗血小板抗體，輸入的血小板很快被破壞，所以在一般情況下不能靠輸血來治療。 二、腎上腺皮質激素 急性型在發(fā)病1個月以內，病情為中度以上，或發(fā)病時間雖長但病情屬重度以上的患兒，應給予激素治療。輕度病人可不用。1般用潑尼松口服，劑量為每日60mg/m2(即2mg/kg)，清晨頓服，若出血嚴重，潑尼松可用至每日120mg/m2口服，或用氫化可的松每日400mg/m2或地塞米松每日10～15mg/m2靜脈滴注，待出血好轉再改為潑尼松口服。一般用藥2～3周停藥，最長不超過4周。若用2周內停藥，可以驟停。停藥主要根據(jù)出血消失，無須待血小板恢復正常。慢性型首選潑尼松治療。劑量為每日1～2mg/kg，分2～3次口服，連用3～4周。若血小板不升則開始減量停用，若血小板上升則待達正常水平并穩(wěn)定后逐漸減量，可每1～2周減1/4量，隔日清晨1次口服，以最小劑量維持，3～6個月停藥。 三、免疫抑制劑 急性型一般不用，多用于激素治療無效，或脾切除后復發(fā)的病例�？蛇x用以下藥物： 1.長春新堿：每次1.5～2mg/m2(最大劑量每次2mg)靜脈注射，或每次0.5～1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注，每周1次，連用4～6周為1療程。 2.環(huán)磷酰胺：每日2～3mg/kg口服，或每次300～600mg/m2靜脈注射，每周1次，連用8周無反應停藥，有效者可持續(xù)應用6～12周。 3．硫唑嘌呤：每日1～3mg/kg，分3次口服。一般服藥數(shù)月才能見效。 上述藥可與激素合用，病情重者也可3種藥合用。 4.大劑量甲基強的松龍：為一強免疫抑制劑，近年用于治療兒童血小板減少性紫癜，一般多采用靜脈點滴。方法是第1～3天每日30mg/kg，加入葡萄糖或生理鹽水中1小時內滴入，第4～7天每日用20mg/kg，第8～11天每日10mg/kg，第12～15天每日5mg/kg，繼之口服潑尼松維持。 四、大劑量丙種球蛋白 適用于急性重型患者，對出血癥狀的控制效果明顯，最適宜作為嚴重出血的緊急處理方法。用法為每日0.4g/kg靜脈滴注，開始以每分鐘15～20滴的速度緩慢滴注，15～30分鐘后逐漸加快滴速，連用5天，以后間歇使用。 五、大劑量維生素C 為近年來治療血小板減少性紫瘢的新方法。具體用法是每次200mg/kg加入葡萄糖液100～150ml中靜脈點滴，每日1次，20天為1療程。第1療程后血小板上升不明顯可間歇7～10天再用第2療程，以后改為每日100～200mg/kg口服，連服1～2個月。 六，其他藥物.醫(yī)學全.在線提供 1.達那唑：是一種人工合成的雜環(huán)類固醇激素，其雄性激素的活性較弱。劑量為每日15～20mg/kg，分2～3次口服，療程2～4個月。 2.氨肽素：有促進巨核細胞成熟作用。劑量為每次0.6～1.Og，每日3次口服。 七、脾切除 脾切除適用于慢性血小板減少性紫癜。一般認為，病程超過1年，用激素及免疫抑制劑等多種療法無效，出血癥狀嚴重，年齡在6歲以上為脾切除指征。急性型多數(shù)不需要切脾治療，只有發(fā)生顱內出血或內臟出血，應用其他療法無效時，才可考慮脾切除。在施行脾切除手術前，必須進行骨髓檢查。巨核細胞減少，血小板抗體增高者，手術效果不佳。 八、脾栓塞 脾栓塞療法主要適于慢性血小板減少性紫癜。通過栓塞脾動脈分支，使脾實質發(fā)生缺血性梗死，隨后機化及萎縮，削弱脾對血小板的破壞，達到與切脾相似的效果。方法是經(jīng)股動脈插入導管，在X線透視下將導管送入脾動脈，注入造影劑，然后將導管送入脾門處，將明膠海綿剪成長條混入泛影葡胺推注，栓塞范圍控制在60～70%。本法創(chuàng)傷小，方便簡便。部分脾栓塞保留了部分脾組織，使其免疫功能得以保存，這是與切脾的重要區(qū)別。 |
| 中醫(yī)治療 | 本證早期多屬血熱實證，治當清熱解毒，涼血止血。日久常見陰虛火旺之證，治當滋陰降火止血。長期反復出血，多屬氣虛不能攝血，治當補虛。臨床亦有虛實夾雜者，治療應虛實兼顧。 一、辨證選方 1.血熱傷絡 治法：清熱解毒，涼血止血。 方藥：犀角地黃湯加減。水牛角30g，生地、白芍、丹皮、白茅根各12g，紫草、側柏葉、青黛各10g。發(fā)熱重者加生石膏、羚羊角粉；便秘加大黃、花粉；尿血加小薊、蒲黃。 2.虛火灼絡 治法：滋陰清熱，涼血止血。 方藥：大補陰丸加減。生地、丹皮、龜板、知母各12g，旱蓮草、茜草、阿膠、白芍各10g，黃柏、甘草各5g。反復鼻衄加白茅根、青黛；便干加花粉、玄參；兼有貧血加當歸、黃芪。 3.氣不攝血 治法：健脾益氣，攝血養(yǎng)血。 方藥：歸脾湯加減。黃芪、黨參、茯苓各15g，當歸、黃精、丹參、白芍各10g，阿膠、雞血藤、白術各6g。兼有陽虛癥狀加鹿角膠、仙靈脾；兼有陰虛癥狀加旱蓮草、女貞子。 4.外用藥：百草霜15g，龍骨30g，枯礬30g。共研細粉，用棉簽蘸藥粉塞于鼻腔內。用于治療鼻衄不止可即刻見效。 二、專方驗方 1.秘紅丹：大黃細末3g，肉桂細末3g，生赭石粉20g。先以500ml水煎赭石粉30分鐘，然后納入大黃、肉桂末再煎10分鐘，得煎液約200ml，早晚2次分服。適于原發(fā)性血小板減少紫癜。醫(yī)學 全在.線提供www.med126.com 2.七烏松仙湯：三七25g，烏賊骨50g，嫩松葉50g，仙鶴草50g。先煎三七，待3～4沸后納入另3味藥，文火同煎。溫服，每日3次。有良好的止血效果，適于本病急性期大量出血者。 3.復仙湯：土大黃5g，仙鶴草15g，雞血藤15g。水煎服，每日1劑，分2～3次服。本方既能止血又能生血，各種類型血小板減少性紫癜均可應用。 4.丹芍茅花湯：粉丹皮9g，生白芍9g，黃芩9g，白茅花12g，蠶豆花12g，仙鶴草12g，旱蓮草12g。水煎服，每日1劑，分3次服。對反復鼻衄者效果良好。 5.消斑飲：雞血藤15g，當歸6g，商陸15g，墓頭回12g，仙鶴草15g，側柏葉7.5g，生黃芪60g，生地30g，生甘草15g。水煎服，每日1/2～1劑，分2次服。對慢性血小板減少性紫癜療效好。方中商陸應先煎3小時。 6.升板膠囊：大黃50g，濃縮水牛角粉35g，漢三七30g，甘草30g。共研細末裝膠囊，每粒重0.3g，每次服1～3粒，日服3次。適于出血癥狀較重者。 |
| 中藥 | 1.犀角地黃丸：具有清熱解毒，涼血止血之功效。適于紫癜初起，出血較重，中醫(yī)辨證屬血熱證者。3～6歲每次1/2丸，7～14歲每次1～2丸，日服2次。 2.維血寧沖劑：具有滋陰補腎，益氣養(yǎng)血之功效。適于紫癜日久不愈，反復出血者。3～6歲每次6g，6～9歲每次10～15g，9歲以上每次15～20g，日服2～3次，開水沖服。 3.荷葉丸：具有清熱涼血，散瘀止血之功效。適于出血癥狀重者。3～6歲每次1/3丸，7～14歲每次1/2～1丸，日服2～3次。 4.二至丸：具有滋陰養(yǎng)血，補益肝腎之功效。適于肝腎陰虛之紫癜。3～6歲每次2～3g，6～9歲每次3～6g，9歲以上每次9g，日服3次。5.歸脾丸：具有健脾益氣，攝血養(yǎng)血之功效。適于病程較長，反復紫癜，中醫(yī)辨證屬氣 虛不能攝血者。3～6歲每次1/3丸，6～9歲每次1/2丸，9歲以上每次1丸，日服2～3次。 6.歸參補血片：具有補腎健脾，益氣養(yǎng)血之功效。適于慢性血小板減少性紫癜，血小板持續(xù)低下者。3～6歲每次1片，6～9歲每次2片，9歲以上每次3片，日服2～3次。 |
| 針灸 | 1.體針：取雙側涌泉穴，行強刺激手法，不留針，每日1次，7次為1療程。對出血癥狀重者效果較好。 2.耳針：主穴取脾、肝、胃；配穴取肺、皮質下、三焦。以酒精消毒耳部，按摩1分鐘，至局部充血為度。將王不留行籽粘在膠布上貼于耳穴，每日按壓3～5次，每次1分鐘。兩耳交替，7天為1療程。適于慢性血小板減少性紫癜。 |
| 推拿按摩 | 清板門、清天河水、清肝經(jīng)、清肺經(jīng)、退六腑、逆運內八卦、補腎經(jīng)，適于出血癥狀重，鼻衄、齒衄者；推補脾經(jīng)、推三關、補腎經(jīng)、分手陰陽、按揉足三里、按揉涌泉、揉脾俞、揉腎俞、揉血海，適于慢性血小板減少性紫癜。 |
| 中西醫(yī)結合治療 | 1.本病屬自身免疫性疾病，病毒感染與發(fā)病有密切關系。因此，在治療上應著眼于清除病毒，調節(jié)機體的免疫功能。腎上腺皮質激素能抑制抗體的產(chǎn)生和免疫反應，目前仍作為臨床治療之首選。但激素治療有較多副作用。因此在應用的同時配合服用中藥，往往可以收到較理想的效果。從中醫(yī)辨證分析，急性型患兒以實證、熱證為主，治療應側重清熱解毒。許多清熱解毒藥經(jīng)現(xiàn)代藥理研究證實具有抗病毒作用。慢性型患兒以虛證為主，尤以陰虛者居多，治療應側重補益脾腎。此類藥對調節(jié)機體免疫功能多有一定作用。 2.中藥治療血小板減少性紫癜，近年已被廣泛應用。但單純中藥治療具有起效慢，療程長，療效機制不夠明確等不足。而單純激素治療又有明顯的副作用和停撤反跳現(xiàn)象。因此，中藥與激素配合應用可互相取長補短。激素用量可偏小些，用藥時間也不必過長，這樣可以減少副作用。中藥的應用要以辨證論治為原則，辨證與辨病相結合，中西藥協(xié)同發(fā)揮治療效應。近年來，活血化瘀法的應用受到普遍重視。許多研究證明，活血化瘀藥對升高血小板有重要作用。 3.在激素減量或停藥階段，多數(shù)患兒會出現(xiàn)不同程度的血小板降低，出血癥狀加重。此時，中藥應側重應用補腎之品，如仙靈脾、菟絲子、熟地、枸杞子、何首烏、補骨脂、鹿角膠等。對血小板持續(xù)低下者，應分析原因，若非感染因素所致，應在辨證論治的基礎上重用活血化瘀之品，如丹參、三七、當歸、赤芍、雞血藤等，以抑制血小板抗體的產(chǎn)生。 |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
