由感覺(jué)喪失，肌肉無(wú)力與萎縮，腱反射的減退以及血管運(yùn)動(dòng)癥狀，單獨(dú)地或以任何組合方式形成的綜合征。
疾病可單獨(dú)影響一支神經(jīng)(單一周?chē)窠?jīng)病變)，或不同區(qū)域內(nèi)的2支或多支神經(jīng)(多發(fā)的單一周?chē)窠?jīng)病變)，或同時(shí)影響許多支神經(jīng)(多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變)。主要受到損害的可能是軸索(例如，見(jiàn)于糖尿病，萊姆病，尿毒癥或各種中毒)，或是髓鞘或施萬(wàn)細(xì)胞(例如，見(jiàn)于急性或慢性炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變，腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥或吉蘭-巴雷綜合征)。小的無(wú)髓鞘或有髓鞘纖維受到損害時(shí)主要引起溫度覺(jué)和痛覺(jué)喪失；大的有髓鞘纖維受到損害時(shí)則造成運(yùn)動(dòng)或本體覺(jué)的障礙。有些神經(jīng)病變(例如，鉛中毒，氨苯砜中毒，蜱傳播病，卟啉病，吉蘭-巴雷綜合征)主要累及運(yùn)動(dòng)纖維；另一些(例如，癌腫引起的后根神經(jīng)炎，麻風(fēng)，艾滋病，糖尿病或慢性維生素B6 中毒)則主要影響后根神經(jīng)節(jié)或感覺(jué)纖維，產(chǎn)生感覺(jué)癥狀。偶爾，顱神經(jīng)也可一起被累及(例如，吉蘭-巴雷綜合征，萊姆病，糖尿病，白喉)。掌握周?chē)窠?jīng)受損的具體方式能幫助臨床醫(yī)生判斷其病因。
病因?qū)W
單一神經(jīng)局限的損害最常見(jiàn)的原因是外傷。劇烈的肌肉活動(dòng)或關(guān)節(jié)用力的過(guò)度牽伸可引起局灶性神經(jīng)病變，反復(fù)的小的損傷(例如，經(jīng)常緊握一些小的工具，或空氣錘過(guò)度的振動(dòng)沖擊)同樣也能產(chǎn)生局灶性神經(jīng)病變。壓迫性或卡陷(entrapment)性癱瘓通常影響淺表的神經(jīng)(如尺神經(jīng)，橈神經(jīng)，腓骨神經(jīng))，發(fā)生在骨質(zhì)隆突處(例如，在瘦弱或惡液質(zhì)的人以及往往在酗酒者熟睡時(shí)或在麻醉過(guò)程中)，或發(fā)生在狹窄的管道內(nèi)(例如腕管綜合征)。壓迫性癱瘓也可以由腫瘤，骨質(zhì)增生，石膏固定，拐杖或長(zhǎng)時(shí)間處于拘謹(jǐn)?shù)淖藙?shì)中(例如從事園藝勞動(dòng))等等因素所引起。神經(jīng)內(nèi)出血，受寒或受放射線照射都能引起神經(jīng)病變。直接的腫瘤侵犯也可產(chǎn)生單一周?chē)窠?jīng)病變。
多發(fā)的單一神經(jīng)病變通常都是繼發(fā)于膠原-血管性疾病(例如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合征，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)，肉樣瘤病，代謝性疾病(如糖尿病，淀粉樣蛋白變性病)，或感染性疾病(如萊姆病，艾滋病)。微生物可直接侵入神經(jīng)引起多發(fā)的單一神經(jīng)病變(如麻風(fēng))。
急性發(fā)熱性疾病引起的多發(fā)性神經(jīng)病變可能是由毒素所造成(例如白喉)，或由自體免疫反應(yīng)引起(例如吉蘭-巴雷綜合征)；有時(shí)候發(fā)生在免疫接種后的多發(fā)性神經(jīng)病變也可能是自體免疫性的(參見(jiàn)第176節(jié)急性病毒性腦炎和無(wú)菌性腦膜炎)。
有毒物質(zhì)一般引起多發(fā)性神經(jīng)病變，但有時(shí)也可引起單一神經(jīng)病變。它們包括吐根堿，環(huán)己巴比妥，巴比妥，三氯叔丁醇(chlorobutanol)，磺胺類(lèi)，苯妥英鈉，呋喃妥因，長(zhǎng)春堿類(lèi)，重金屬類(lèi)，一氧化碳，磷酸三鄰甲苯酯，磷二硝基酚，許多溶劑，其他工業(yè)有毒物質(zhì)以及某些治療艾滋病的藥物(如扎西他賓，地達(dá)諾新)。
營(yíng)養(yǎng)缺乏與代謝性疾病可引起多發(fā)性神經(jīng)病變。B族維生素缺乏是常見(jiàn)的病因(例如見(jiàn)于酒精中毒，腳氣病，惡性貧血，異煙肼引起的維生素B6 缺乏，吸收不良綜合征以及妊娠嘔吐)。多發(fā)性神經(jīng)病變也可見(jiàn)于甲狀腺功能減退，卟啉病，肉樣瘤病，淀粉樣變性與尿毒癥。糖尿病可以引起感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性遠(yuǎn)端型多發(fā)性神經(jīng)病變(最為常見(jiàn))，多發(fā)的單一神經(jīng)病變以及局灶性單一神經(jīng)病變(例如累及動(dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng))。
惡性腫瘤引起的多發(fā)性神經(jīng)病變可能是繼發(fā)于單克隆γ球蛋白病(多發(fā)性骨髓瘤，淋巴瘤)，或淀粉樣蛋白侵入神經(jīng)，或營(yíng)養(yǎng)缺乏，或是作為副癌綜合征的表現(xiàn)。
特殊的單一神經(jīng)病變 單獨(dú)的或多發(fā)的單一神經(jīng)病變其特征是受損神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)的疼痛，無(wú)力與感覺(jué)異常。多發(fā)的單一神經(jīng)病變是不對(duì)稱(chēng)的，各神經(jīng)的損害可以同時(shí)出現(xiàn)，或相繼陸續(xù)發(fā)生。如果許多神經(jīng)被廣泛累及，可擬似多發(fā)性神經(jīng)病變。
尺神經(jīng)癱瘓往往是由肘部尺神經(jīng)溝內(nèi)的尺神經(jīng)受到外傷所引起，例如反復(fù)用肘部作支撐，或兒童時(shí)代肘部骨折以后出現(xiàn)不對(duì)稱(chēng)的骨質(zhì)生長(zhǎng)(遲發(fā)性尺神經(jīng)麻痹)。尺神經(jīng)也可以在肘管內(nèi)受到壓迫。小指與無(wú)名指的尺側(cè)有感覺(jué)異常和感覺(jué)缺失；拇指內(nèi)收肌，小指外展肌以及骨間肌群出現(xiàn)無(wú)力與肌萎縮。嚴(yán)重的，慢性的尺神經(jīng)癱瘓可產(chǎn)生爪形手畸形。神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定可幫助病變部位的確定。在考慮手術(shù)修補(bǔ)之前應(yīng)先采取保守治療。www.med126.com
腕管綜合征(參見(jiàn)第61節(jié))是由于正中神經(jīng)在腕部掌側(cè)遭受壓迫所致，在該處正中神經(jīng)是處于腕淺橫韌帶與前臂一些屈腕肌的縱行肌腱之間。可為一側(cè)性或雙側(cè)性。正中神經(jīng)在這個(gè)部位的受壓產(chǎn)生手的橈側(cè)掌面感覺(jué)異常，以及腕部與手掌的疼痛；有時(shí)候疼痛可向受壓部位的近端擴(kuò)展，出現(xiàn)在前臂與肩部。疼痛在晚間更為劇烈。繼而可以出現(xiàn)拇指，食指與中指掌面的感覺(jué)缺失；拇指外展肌與對(duì)掌肌出現(xiàn)無(wú)力與肌肉萎縮。本綜合征必須與頸神經(jīng)根病變中頸-6神經(jīng)根受壓作出鑒別。
腓神經(jīng)癱瘓通常是由于神經(jīng)被壓向腓骨頸的外側(cè)所造成。最常見(jiàn)于消瘦的臥床不起的病人，以及習(xí)慣性喜歡交叉擱腿的瘦型者。出現(xiàn)足部背屈與外翻的無(wú)力(足下垂)。偶爾，在小腿前外側(cè)以及足背，或第1與第2趾骨間足蹼背側(cè)有感覺(jué)缺失。對(duì)壓迫性神經(jīng)病變的治療是保守治療(例如避免交叉擱腿)。對(duì)不完全的神經(jīng)病變可進(jìn)行臨床隨訪，通常都會(huì)有自發(fā)的改善。如無(wú)恢復(fù)，有適應(yīng)證進(jìn)行手術(shù)探查。
橈神經(jīng)癱瘓("周六晚間的癱瘓")是由于橈神經(jīng)被壓向肱骨所造成，例如在(周末)酒醉后或熟睡中，上臂搭在椅背上或床架上所引起。癥狀包括手腕與手指伸肌的無(wú)力(腕下垂)，以及偶見(jiàn)的第1背側(cè)骨間肌背面的感覺(jué)缺失。治療與壓迫性腓神經(jīng)癱瘓相似。
特殊的多發(fā)性神經(jīng)病變 多發(fā)性神經(jīng)病變相對(duì)比較對(duì)稱(chēng)，往往同時(shí)影響到感覺(jué)，運(yùn)動(dòng)與血管運(yùn)動(dòng)纖維。它們可以影響軸索或髓鞘，可為急性(如吉蘭-巴雷綜合征)或?yàn)槁?如見(jiàn)于尿毒癥)。
代謝性疾病(如糖尿病)或腎功能衰竭引起的多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)展緩慢，往往經(jīng)時(shí)數(shù)月或數(shù)年。時(shí)常以下肢的感覺(jué)障礙作為發(fā)病癥狀，往往肢體遠(yuǎn)端的癥狀比近端更為嚴(yán)重。末梢部位的刺痛，麻木，燒灼痛或關(guān)節(jié)本體覺(jué)與振動(dòng)覺(jué)的缺失往往很顯著。疼痛常在晚間最為劇烈，觸摸受損區(qū)域皮膚或溫度的變化都能使疼痛加重。在病情嚴(yán)重的病例中，可查到客觀的感覺(jué)缺失，典型的型式是手套-襪子形的分布。跟腱反射及其他腱反射減弱或消失。當(dāng)感覺(jué)喪失達(dá)到嚴(yán)重的程度時(shí)，可發(fā)生足趾無(wú)痛性潰瘍或Charcot關(guān)節(jié)。感覺(jué)或本體覺(jué)的障礙可導(dǎo)致步態(tài)異常。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)被累及時(shí)可發(fā)生遠(yuǎn)端肌肉的無(wú)力與萎縮。在感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)障礙之外還可附加有自主神經(jīng)系統(tǒng)的損害，后者也可選擇性地受到損害，導(dǎo)致晚間的腹瀉，大小便失禁，陽(yáng)痿或直立性低血壓。血管運(yùn)動(dòng)癥狀變動(dòng)不定。皮膚可較正常蒼白且干燥，有時(shí)呈黝黑變色；可有過(guò)度的出汗。在嚴(yán)重與持久的病例中，常見(jiàn)營(yíng)養(yǎng)性變化(皮膚平滑發(fā)亮，指(趾)甲有凹痕或嵴突，骨質(zhì)疏松)。
營(yíng)養(yǎng)不良性多發(fā)性神經(jīng)病變常見(jiàn)于酗酒者與營(yíng)養(yǎng)不足的病例。原發(fā)的軸索病變可導(dǎo)致繼發(fā)的脫髓鞘變化與軸索破壞，發(fā)生在最長(zhǎng)與最粗大的神經(jīng)中。病因究竟是硫胺缺乏或是其他維生素(如維生素B6 ，泛酸或葉酸)缺乏，目前還不清楚。維生素B6的缺乏通常只發(fā)生在因結(jié)核病而服用異煙肼的病例中；缺乏維生素B6或?qū)6有依賴(lài)性的嬰兒可出現(xiàn)驚厥發(fā)作。肢體遠(yuǎn)端的肌肉萎縮與對(duì)稱(chēng)性無(wú)力通常發(fā)展隱襲，但也可有快速的進(jìn)展，有時(shí)伴有感覺(jué)喪失，感覺(jué)異常與疼痛。小腿或足部鈍痛，痙攣痛，寒冷感，燒灼感以及麻木癥狀可以為外界的觸碰所加重。在病因?qū)W不明的情況下可以給予多種維生素，但無(wú)確實(shí)的療效。
少見(jiàn)地，有一種純粹是感覺(jué)性的多發(fā)性神經(jīng)病變，以周?chē)┥也课坏奶弁磁c感覺(jué)異常作為開(kāi)始癥狀，逐步向近端與軀干擴(kuò)展，最后是所有各種感覺(jué)都喪失。這種多發(fā)性神經(jīng)病變可見(jiàn)于癌腫(特別是支氣管癌)的遠(yuǎn)隔作用，過(guò)量服用維生素B6(＞0.5g/d)，淀粉樣變性，甲狀腺功能不足，骨髓瘤與尿毒癥。維生素B6誘發(fā)的神經(jīng)病變?cè)谕Ｓ镁S生素B6后能有緩解。
