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麻風(fēng)

  
疾病名稱(英文) leprosy
拚音 MAFENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 傳染病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 麻風(fēng)是一種慢性傳染病,可侵犯全身組織,常發(fā)生于皮膚及周圍神經(jīng)。
中醫(yī)釋名 以遍身麻木,皮膚見紅斑紫癲,形若蛇皮,脫屑等為主要表現(xiàn)的慢性疫病類疾病。
西醫(yī)病因 麻風(fēng)分支桿菌簡稱麻風(fēng)桿菌,是麻風(fēng)的致病菌,一般呈短小棒狀或稍彎曲,長約2一6μm,寬約0.2一0.6μm?顾崛旧始t色。小白鼠足墊或猶涂接種陽性。在外界環(huán)境中一般可存活2一9d。麻風(fēng)桿菌繁殖一代約需13一14d,因此麻風(fēng)的病程慢性,潛伏期在各種傳染病中也是最長的。麻風(fēng)桿菌主要通過肢損的皮膚粘膜進(jìn)入人體,與未經(jīng)治療的多菌型病人直接接觸是主要的傳染方式。鼻粘膜是排菌的主要途徑,在大多數(shù)情況下,麻風(fēng)桿菌可能是通過呼吸道進(jìn)入人體。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播 人對麻風(fēng)桿菌有不同程度的自然獲得性免疫,一般隨年齡增長而增強(qiáng),成人絕大多數(shù)對麻風(fēng)桿菌有較強(qiáng)的免疫力,麻風(fēng)菌素反應(yīng)陽性,不易受感染,但少數(shù)人對麻風(fēng)無免疫力,易受感染。本病的流行主要取決于傳染源的存在以及易感人群與患者的密切接觸。麻風(fēng)病呈不均勻的集簇性分布和地方性流行。
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理
中醫(yī)病機(jī) 麻風(fēng)是感染癘毒,內(nèi)侵血脈,損傷皮膚、筋脈經(jīng)絡(luò)及五臟。
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) 麻風(fēng)診斷標(biāo)準(zhǔn):
(一)瘤型
1.在淡紅色斑的基礎(chǔ)上發(fā)生境界不清楚的浸潤性斑片,扁平、稍高起于皮面,一般對稱性發(fā)生,數(shù)目多,有感覺障礙,顏面可出現(xiàn)獅子面。
2.頭部可出現(xiàn)脫發(fā),眉毛外1/3部分完全脫落。
3.眼瞼及球結(jié)膜被侵犯,嚴(yán)重者可失明。
4.細(xì)胞免疫低下,體液免疫亢進(jìn),病損處查麻風(fēng)桿菌陽性。
5.組織病理檢查可確診。
(二)結(jié)核樣型
1.顏面、四肢發(fā)生少數(shù)境界清楚的圓形或橢圓形紅斑。
2.感覺障礙明顯,末梢神經(jīng)(耳大神經(jīng)、尺神經(jīng)、脛神經(jīng)等)腫脹。
3.易形成鷹爪狀手,有時(shí)出現(xiàn)水皰,腳底潰瘍。
4.體液免疫低下,細(xì)胞免疫亢進(jìn),從病損處查不到麻風(fēng)桿菌。
5.組織病理檢查可協(xié)助診斷。
(三)界線類:界線不清楚的環(huán)狀紅色浸潤性斑片,中央退色。臨床表現(xiàn)、組織病理、免疫學(xué)特點(diǎn)都具有瘤型和結(jié)核樣型的中間型特點(diǎn)。
(四)未定類:無浸潤的單純紅斑,有感覺障礙,不完全色素脫失。病理改變?yōu)檎嫫\層血管、汗腺周圍淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤,麻風(fēng)桿菌陰性。
西醫(yī)診斷依據(jù) 麻風(fēng)病有兩種分類法,即多菌型、少菌型與五級分類法,不再使用馬德里分類法。五級分類主要根據(jù)免疫反應(yīng)(麻風(fēng)菌素試驗(yàn))、臨床表現(xiàn)、細(xì)菌檢查、組織病理變化等,分為結(jié)核樣型(TT),界線類偏結(jié)核樣型(BT),中間界線類(BB),界線類偏瘤型(BL)及瘤型(LL)等五級。將未定類(1)作為各型麻風(fēng)的初發(fā)階段,故不列入五級分類中。
發(fā)病 麻風(fēng)桿菌侵入人體后,要經(jīng)過一段較長的潛伏期(一般2一5年)才發(fā)病。
病史 曾居住流行區(qū),并有與麻風(fēng)病人接觸史。
癥狀
體征 1.皮損多發(fā)于頭、面、四肢等部位,以斑(紅色、黃色或白色,如地圖狀)、結(jié)節(jié)(紅色、黃色或正常皮色,大小不等)、斑塊(黃、紅或暗紅色,大小不一,扁平隆起)為主,并可有結(jié)節(jié)、萎縮等改變,脫眉脫睫,甚或全身毛發(fā)均脫落,皮膚脫糠皮樣白屑。晚期可致各種畸形,顏面滿布大小結(jié)節(jié)而呈“麻風(fēng)獅面”,并可有吞咽困難,臖核腫大,睪丸、眼球、鼻及內(nèi)臟損害。
2.皮損區(qū)域或肢體皮膚冷、痛、癢感覺減退,麻木不仁,皮膚干燥無汗。
3;皮損區(qū)周圍神經(jīng)干或皮支神經(jīng)粗大。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗(yàn)室診斷 皮損或組織切片內(nèi)可查到麻風(fēng)桿菌,或病理組織見到特異性病變;組胺試驗(yàn)、出汗試驗(yàn)對診斷亦有參考價(jià)值。
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 麻風(fēng)皮疹的形態(tài)多種多樣,易與其他皮膚病相混淆,但麻風(fēng)皮損常有不同程度的淺感覺障礙和不出汗,周圍神經(jīng)粗大,結(jié)合其他檢查結(jié)果可資鑒別。早期瘤型皮損雖無明顯淺感覺障礙,但細(xì)菌學(xué)檢查常為陽性。缺乏皮損的麻風(fēng)病例則須與某些神經(jīng)疾病如股外側(cè)皮神經(jīng)炎、周圍神經(jīng)損傷、脊髓空洞癥、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥、其他病因的多發(fā)性神經(jīng)炎、腓總神經(jīng)鞘內(nèi)囊腫、臂叢神經(jīng)血管壓迫綜合征等鑒別。
中醫(yī)類證鑒別 1.圓癬:以皮膚起紅疹、水皰、結(jié)痂、脫屑、呈環(huán)狀匡廓、瘙癢為特征,無神經(jīng)粗大,皮膚感覺無減退,皮損組織切片查不到麻風(fēng)桿菌。
2.紫癲風(fēng):以皮膚出現(xiàn)紫紅色皮疹,脫屑有網(wǎng)紋為特征,但瘙癢而無皮膚知覺減退,無神經(jīng)粗大。
3.白駁風(fēng):為色素完全缺失,周邊界限清楚,無痛楚,感覺正常,無神經(jīng)粗大。
療效評定標(biāo)準(zhǔn) 治愈:
一、瘤型:
1.病損完全消退或僅遺留輕微后遺癥,1年之內(nèi)無麻風(fēng)反應(yīng)發(fā)生。
2.每月查菌1次,連續(xù)12個月都是陰性。
3.組織病理檢查已無麻風(fēng)特殊改變,抗酸染色陰性。
二、結(jié)核樣型及界線類
3個月查菌1次,連續(xù)4次陰性,其他標(biāo)準(zhǔn)同瘤型。
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 積極治療麻風(fēng)病人是控制和消滅麻風(fēng)的一項(xiàng)重要措施。麻風(fēng)是完全可以治好的,新中國成立以來已治愈88%以上患者。對麻風(fēng)桿菌具有殺菌作用的藥物主要有砜類藥,即氨苯砜、二乙酰氨苯砜(醋氨苯砜)、利福平氯法齊明(氯苯吩嗪,B663)以及硫酰胺類(丙硫異煙胺)。以往多采用氨苯砜單療,以至繼發(fā)性和原發(fā)性耐藥日益增多,復(fù)發(fā)也與日俱增。因此麻風(fēng)病,特別是多菌型(LL、BL、BB)現(xiàn)癥患者,應(yīng)在治療一開始即進(jìn)行聯(lián)合化療。氨苯砜與一種藥物合用時(shí),可能出現(xiàn)對多種藥耐藥,因此主張氨苯砜至少與另外兩種藥物合并使用,合用的兩種藥物必須是利福平及氯法齊明,后者如因皮膚著色而患者拒服時(shí),萬不得已才考慮用丙硫異煙胺代替。
世界衛(wèi)生組織研究組1981年推薦的聯(lián)合化療方案如下:(1)用于多菌型麻風(fēng)(LL.BL.BB)的標(biāo)準(zhǔn)方案:①利福平:每月1次600mg,監(jiān)督服藥。②氨苯砜:每日100mg,自服。③氯法齊明:每月監(jiān)督服用一次300mg,并每日50mg,自服。療程至少2年,如有可能,則持續(xù)到涂片查菌陰性。(2)用于少菌型麻風(fēng)的標(biāo)準(zhǔn)方案:利福平600mg,每月1次,監(jiān)督服藥,輔加氨苯砜每日100mg,共6個月。利福平必須在監(jiān)督下給藥,氨苯砜則可不必。治療中斷,需用該方案重新開始治療,直至達(dá)到足夠的療程。麻風(fēng)患者一旦發(fā)生麻風(fēng)反應(yīng),應(yīng)盡快治療,防止畸形的產(chǎn)生或加重,除嚴(yán)重的麻風(fēng)反應(yīng)或明顯與抗麻風(fēng)藥有關(guān)的反應(yīng)可暫?孤轱L(fēng)藥物外,一般不停用,可維持或減少藥物劑量。在處理神經(jīng)痛時(shí)應(yīng)避免濫用易成癮的止痛藥物。治療的藥物主要有:沙利度胺(酞胺哌啶酮,反應(yīng)停)、腎上腺皮質(zhì)激素、氯法齊明、雷公藤、普魯卡因靜脈或局部封閉等。對足底的慢性潰瘍,初發(fā)生時(shí)應(yīng)及時(shí)治療,注意休息及局部清潔,防止外傷或感染,必要時(shí)可擴(kuò)創(chuàng)或植皮,如有死骨或壞死組織則應(yīng)除去。對發(fā)生虹膜睫狀體炎,需及時(shí)作擴(kuò)瞳處理,防止虹膜粘連,一般可用阿托品可的松液滴眼。積極而普遍地治療所有現(xiàn)癥病人是控制和消滅傳染源的關(guān)鍵。中國以往多強(qiáng)調(diào)對多菌型患者建立麻風(fēng)院、村進(jìn)行較長期隔離治療,而今則主張進(jìn)行藥物隔離治療,采取院外治療和短期住院治療相結(jié)合的辦法。在堅(jiān)持聯(lián)合化療的前提下,麻風(fēng)病人的隔離治療己可不再強(qiáng)調(diào)作為常規(guī)的要求和必需的措施。對已治愈病人的定期隨訪也很重要。
中醫(yī)治療 (一)辨證論治:
1.風(fēng)毒蘊(yùn)膚證:皮膚如地圖狀斑,或見皮膚結(jié)節(jié)、斑塊隆起,皮膚脫屑,麻木不仁,落眉脫睫,或毛發(fā)脫盡,舌淡紅苔白,脈弦。疏風(fēng)解毒。第一天服萬靈丹,第二至四天服神應(yīng)消風(fēng)散,第五至六天服磨風(fēng)丸。如此循環(huán)運(yùn)用。
2.肌膚失養(yǎng)證:皮膚干燥無汗,冷、熱、癢、痛感覺減退或完全消失,可觸及粗大的淺表神經(jīng)干,斑塊或結(jié)節(jié)隆起,伴頭暈眼花,舌淡苔白,脈細(xì)。養(yǎng)血法風(fēng)。何首烏酒時(shí)時(shí)飲之。
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療 1.隔離收容治療,適當(dāng)參加勞動,防止手足畸形。
2;外治療法:(1)皮損區(qū)有潰瘍者,苦參湯,洗滌患處,狼毒制成糊狀,涂于患處。
(2)七三丹、紅油膏,外敷。
3.單方驗(yàn)方:(1)一號掃風(fēng)丸,成人6g/次,2次/日;3日后如無嘔吐、惡心等反應(yīng),可7.5g/次;至第8天后,3次/日。
(2)蝮蛇酒,1~2次/日,10~15ml次。
(3)蒼耳草膏,3次/日,1匙/次,開水沖服。
4.抗麻風(fēng)療法:
(1)可選用氨苯砜、利福平、氨苯吩嗪、丙硫異煙胺等,或采用聯(lián)合化療。
(2)處理麻風(fēng)反應(yīng),可選用酞咪哌啶酮(反應(yīng)停)、腎上腺皮質(zhì)激素、氨苯吩嗪、雷公藤等。
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防 麻風(fēng)病人家屬及密切接觸者,應(yīng)定期進(jìn)行健康檢查。對其中麻風(fēng)菌素或結(jié)核菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)陰性者,尤其是兒童,可接種卡介苗以提高機(jī)體對麻風(fēng)桿菌的免疫力。在麻風(fēng)流行較嚴(yán)重的地區(qū),對病人家屬及密切接觸者可用氨苯砜每日50mg作為預(yù)防性服藥,或肌注醋氨苯砜油劑每次1.5ml(含225mg),每隔75d注射一次,為期2年。在長期用氨苯砜單療地區(qū),用藥物預(yù)防應(yīng)短期服用利福平。
歷史考證 《素問·風(fēng)論篇》稱麻風(fēng)為癘風(fēng)。
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