非風(fēng)濕性二尖瓣返流指除風(fēng)濕性瓣膜病變以外,二尖瓣本身及其周圍解剖結(jié)構(gòu)如;左心房、瓣膜壞、腱索、乳頭肌及左心室等的異常所導(dǎo)致程度不同的二尖瓣返流。非風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全的原因很多,較常見的有:二尖瓣脫垂、乳頭肌功能不全或腱索斷裂、左心房粘液瘤、瓣膜環(huán)鈣化、先天性瓣膜畸形、感染性心內(nèi)膜炎等。根據(jù)二尖瓣關(guān)閉不全的程度、進(jìn)展速度及存在時間,可引起不同程度的血流動力學(xué)改變及臨床表現(xiàn)。下面介紹幾種較常見的非風(fēng)濕性二尖瓣返流疾病。
二尖瓣脫垂綜合征(Mitral Valve Prolapse Syndrome ,Barlow's Syndrome)
二尖瓣脫垂綜合征又名Barlow綜合征、二尖瓣喀喇音一雜音綜合征,系指二尖瓣在左心室收縮時向左心房脫垂,伴有或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全,臨床上可出現(xiàn)一系列的癥狀和體征。
病因及病理解剖
本病是一種臨床綜合征,根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性二尖瓣脫垂病因還不清楚,部分病人有家族史,可能為常染色體顯性遺傳性疾患。其病理解剖主要為二尖瓣組織粘液樣變性,伴有瓣膜過長和松馳?梢娪隈R凡綜合征。繼發(fā)性二尖瓣脫垂可見于:冠心病、先心病(繼發(fā)孔型心房間隔缺血)等。臨床診斷本病,習(xí)慣上指原發(fā)性二尖瓣脫垂。二尖瓣葉過長可在左心室收縮期突入左心房,形成二尖瓣脫垂,易影響二尖瓣的關(guān)閉,可伴有或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全。
臨床表現(xiàn)
一、癥狀 多數(shù)病人無癥狀。部分病人初發(fā)癥狀為疲乏、頭暈、心悸。胸痛較多見,常呈發(fā)作性似心絞痛但不典型。胸痛部位不定,持續(xù)時間長短不一,用硝酸酯類藥物療效不肯定。較重病人可出現(xiàn)呼吸困難或暈厥,有些患者有神經(jīng)精神癥狀如焦慮、精神異常、性格改變等。
二、體征 典型的心臟聽診所見是心尖區(qū)出現(xiàn)收縮中晚期非噴射性喀喇音,其后可繼以收縮晚期雜音,于左臥位時更為清楚。喀喇音與其后的收縮期雜音可單獨存在。單獨存在喀喇音提示僅有二尖瓣脫垂,此由于瓣葉向心房面隆起突然停止及腱索被拉緊所產(chǎn)生。如并存收縮期雜音則表示兼有二尖瓣返流。二尖瓣脫垂若伴有中、重度關(guān)閉不全時,可有左心室肥大和左心功能不全的表現(xiàn)。心律失常常見。此外,可有胸廓異常,直背、脊柱側(cè)突等。
室驗室及其他檢查
一、心電圖 約2/3病人有心電圖異常,主要為ST段和T波異常,Q-T間期延長,u 波明顯,房性或室性心律失常,竇房結(jié)功能不全和房室傳導(dǎo)阻滯等。
二、X線檢查 輕型者心界不大,二尖瓣關(guān)閉不全較重者可有左心房、左心室擴(kuò)大,左心室造影可明確脫垂瓣膜的數(shù)目及部位。
三、超聲心動圖 M型超聲顯示:二尖瓣閉合線(CD段)的中晚期呈吊床樣后突。二維超聲心動圖顯示:收縮期二尖瓣前葉或后葉向左心房突出,越過二尖瓣環(huán)水平,超聲多普勒檢查,若伴有二尖瓣關(guān)閉不全,于左心房側(cè)可測出收縮期湍流頻譜,二維彩色多普勒超聲標(biāo)測可見二尖瓣返流,并能測定其返流量大小。
診斷
二尖瓣喀喇音-收縮期雜音的存在對診斷很有幫助,結(jié)合超聲心動圖檢查可確診,對診斷有可疑者可進(jìn)行左心室造影。
治療
無癥狀者,不需治療。有癥狀者,應(yīng)進(jìn)行針性治療。①心律失常,可能是發(fā)生猝死的主要原因,對頻發(fā)室性早搏和陣發(fā)性心動過速,可選用心得安30-60mg/日,分3次口服。無效進(jìn)可用胺碘酮0.4~0.6g/日,或奎尼丁0.6~1.2g/日,分3次。②胸痛,服用心得安未能奏效者,可改服硝苯吡啶或異搏定。③預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,如拔牙、手術(shù)、皮膚感染、尿路感染、上呼吸道感染等。應(yīng)用抗生素作預(yù)防性治療。④重度二尖瓣關(guān)閉不全,可行瓣膜置換手術(shù)。
乳頭肌功能不全(Insuficiency of the papillary Muscle)
乳頭肌功能不全指房室瓣腱索所附著的乳頭肌由于缺血、壞死、纖維化或其他原因,引起收縮功能障礙,導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全,產(chǎn)生二尖瓣返流。
病因及病理生理
引起乳頭肌功能不全的原因很多,Burch的病因分類為①乳頭肌缺血。②左心室擴(kuò)張。③乳頭肌非缺血性萎縮。④乳頭肌或腱索先天性異常。⑤心內(nèi)膜疾。ㄐ膬(nèi)膜炎、彈力纖維增生)。⑥擴(kuò)張性或肥厚性心肌病。⑦乳頭肌收縮協(xié)調(diào)性破壞。⑧乳頭肌或腱索斷裂。乳頭肌功能不全較常見于冠心病,急性心肌缺血(心絞痛、心肌梗塞)及慢性心肌間質(zhì)纖維化均可引起。乳頭肌急性缺血或壞死,使部分乳頭肌收縮功能減退;心室壁瘤的形成,于收縮期產(chǎn)生相對運動,使相應(yīng)部位的乳頭肌將二尖瓣葉牽拉向室腔,乳頭肌斷裂,使二尖瓣葉在心室收縮期失去牽拉力而翻回左心房,均將產(chǎn)生嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全,而發(fā)生重度二尖瓣返流。
臨床表現(xiàn)
一、癥狀 輕癥可無癥狀,乳頭肌損傷明顯,返流量較大者可有心悸、氣短、咳嗽等。乳頭肌急性缺血或腱索斷裂突發(fā)大量二尖瓣返流者,常出現(xiàn)急性肺水腫及心源性休克。醫(yī).學(xué).全.在.線網(wǎng)站gydjdsj.org.cn
二、體征 心尖部收縮期雜音是本病的最重要體征。伴隨心絞痛出現(xiàn)的乳頭肌功能不全,心尖部的收縮期雜音響度隨心絞痛的發(fā)作而變化。急性乳頭肌斷裂的雜音具有突然出現(xiàn)的全收縮期和粗糙的特點,常伴有舒張期奔馬律或第四心音。
實驗室及其他檢查
一、心電圖 可有ST-T的改變,但無特異性,前乳頭肌受累一般伴發(fā)于前壁心肌梗塞,故ST-T變化出現(xiàn)于I、avl、v5、v6等導(dǎo)聯(lián)。后乳頭肌受累多伴發(fā)于后壁、下壁心肌梗塞,ST-T改變見于Ⅱ、Ⅲ、avF等導(dǎo)聯(lián)。
二、超聲心動圖 二維超聲心動圖顯示二尖瓣葉厚度及彈性可正常,瓣葉活動幅度小,瓣口小,二尖瓣與室間隔距離增大,并可探出腱索有無斷裂,超聲多普勒診斷儀可檢測返流量的大小。
三、X線檢查 常有左心房、左心室增大、左心室造影可見有二尖瓣返流。
診斷
急性乳頭肌功能不全的診斷依據(jù):①急性心肌梗塞或嚴(yán)重心絞痛發(fā)作后,心尖處出現(xiàn)Ⅲ級以上收縮期雜音向腋下傳導(dǎo)。②收縮期雜音(及收縮期喀喇音)的程度、性質(zhì)易變,并可有S3奔馬律和第四心音。③使用亞硝酸異戊酯后,收縮期雜音可減弱;下蹲試驗收縮期雜音可增強。④左心室造影最具診斷價值,超聲心動圖檢查也有幫助。
治療
一、內(nèi)科治療 治療病因,如改善冠心病患者的心肌供血,緩解心絞痛的措施有利于急性乳頭肌功能不全的恢復(fù)。返流嚴(yán)重發(fā)生心力衰竭者可用血管擴(kuò)張劑。
二、外科治療 乳頭肌斷裂或慢性乳頭肌腱索病變嚴(yán)重二尖瓣返流明顯者,應(yīng)考慮瓣膜置換或二尖瓣環(huán)修補術(shù)及乳頭肌縫合術(shù),手術(shù)死亡率較高。