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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學全在線 > 理論教學 > 內(nèi)科學 > 心臟病學 > 正文:限制型心臟病(Restrictive Cardiomyopathy)
    

限制型心臟病

  限制型心臟。≧estrictive Cardiomyopathy)包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化(Endomyocardial Fibrosis)及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細胞心肌病(Löffler's Cardiomyopathy),本病在我國非常少見。

  病因

  病因不明,有人認為系嗜酸細胞增多,變性而引起的自身免疫性疾病。

  病理及病理生理

  主要病變?yōu)樾膬?nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌增厚并有纖維增生,心內(nèi)膜增厚可達正常的10倍。乳頭肌亦可萎縮、縮短、心室腔縮小,心房擴大。心腔內(nèi)血栓形成。纖維化病變常累及心室流入道而發(fā)生房室瓣關(guān)閉不全。增厚和纖維化的心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌,順應性降低,舒張和收縮功能均發(fā)生障礙。舒張期由于心室舒張受限,心房貯血增多,心房擴大,出現(xiàn)類似縮窄性心包炎的血流動力改變。

  臨床表現(xiàn)

  青壯年常見,無明顯性別差異,病變可局限于左心室,右心室或雙心室同時受累。由于病變部位不同,而有不同的臨床表現(xiàn)。

  一、右心室病變所致癥狀體征 起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發(fā)性夜間呼吸困難,均可由于放腹水而緩解,說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區(qū)不適感,出于排血量降低而感無力,勞動力下降,半數(shù)有輕度咳嗽、咯痰。主要體征:心尖搏動減弱,心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風性收縮期雜音?陕劦谌囊。下肢浮腫與腹水不相稱,腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后,下肢浮腫減輕或消失,而腹水往往持續(xù)存在,頸靜脈怒張明顯。

  二、左心室病變所致癥狀和體征 心慌、氣短。心尖部吹風樣收縮期雜音  ,少數(shù)心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時,出現(xiàn)肺動脈高壓的表現(xiàn)。醫(yī)學全.在線.網(wǎng).站.提供

  三、雙側(cè)心室病變所致癥狀和體征 表現(xiàn)為右心室及左心室心內(nèi)膜心肌纖維化的綜合征象,但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀,少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常,多為房性心律失常,可導致右心房極度擴大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn),常誤為單純心包疾病。

  實驗室及其他檢查

 。ㄒ)X線檢查 心臟擴大,右房或左房擴大明顯,伴有心包積液時,心影明顯增大,可見心內(nèi)膜鈣化。

 。ǘ)心電圖  由于心負荷增大,可見二尖瓣型P波,心房纖維顫動,房室傳導阻滯及束支傳導阻滯。

 。ㄈ)心導管檢查 右心室心內(nèi)膜心肌纖維化癥,由于右心室順應性降低,右心室舒張末期壓力增高,呈舒張早期下陷,舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高,左心室心內(nèi)膜纖維化,肺循環(huán)壓力升高,心室造影可見心室腔縮小,血流緩慢。

  診斷及鑒別診斷

  本病主要表現(xiàn),靜脈壓增高,頸靜脈怒張,肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴大呈球形,搏動弱,常有房室瓣關(guān)閉不全的體征,應與肝硬化、縮窄性心包炎心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相鑒別。

  治療

  一、避免勞累,防止感染,有心力衰竭者可用強心、利尿、血管擴張劑,但療效不佳,預后不良。

  二、外科手術(shù)治療 采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù),效果良好。

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