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默克家庭診療手冊(cè):第67節(jié) 運(yùn)動(dòng)疾患

任何一種運(yùn)動(dòng),哪怕簡(jiǎn)單到一個(gè)抬腿動(dòng)作,都需要在大腦、神經(jīng)和肌肉之間進(jìn)行復(fù)雜的信息傳遞。在神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi),當(dāng)調(diào)節(jié)某種運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)組織受到損害或發(fā)生病變時(shí),病人可表現(xiàn)出某種運(yùn)動(dòng)障礙。震顫震顫是一種不由自主的、有節(jié)律的抖動(dòng),它是由肌肉反復(fù)收縮和松弛引起。每個(gè)人都…

任何一種運(yùn)動(dòng),哪怕簡(jiǎn)單到一個(gè)抬腿動(dòng)作,都需要在大腦、神經(jīng)和肌肉之間進(jìn)行復(fù)雜的信息傳遞。在神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi),當(dāng)調(diào)節(jié)某種運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)組織受到損害或發(fā)生病變時(shí),病人可表現(xiàn)出某種運(yùn)動(dòng)障礙。

震顫

震顫是一種不由自主的、有節(jié)律的抖動(dòng),它是由肌肉反復(fù)收縮和松弛引起。

每個(gè)人都有不同程度的震顫,稱為生理性震顫,但大多數(shù)的震顫太輕微而不被察覺。按照震顫的速度、節(jié)律、出現(xiàn)的頻率及其嚴(yán)重程度,可將其分類。運(yùn)動(dòng)性震顫出現(xiàn)在肌肉活動(dòng)時(shí),靜止性震顫在肌肉休息時(shí)出現(xiàn),即出現(xiàn)在病人完全松弛的情況下。這類震顫可以是帕金森病的癥狀之一。意向性震顫是在采取某一姿勢(shì)的時(shí)候出現(xiàn)。特發(fā)性震顫通常開始于兒童期,隨年齡增大而逐漸明顯。其病因尚不清楚。老年性震顫也是一種特發(fā)性震顫,出現(xiàn)在老年期。如果特發(fā)性震顫患者有家族史,有時(shí)又稱為家族性震顫。

意向性震顫可由小腦或與小腦有聯(lián)系的神經(jīng)組織病變引起。此類震顫常見于多發(fā)性硬化。其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如腦卒中或慢性酒精中毒也可損害小腦而引起意向性震顫。這類震顫可在靜止時(shí)出現(xiàn)并可因運(yùn)動(dòng)而加重。如欲維持某一姿勢(shì)或用手去指一固定目標(biāo)時(shí),震顫加重。與特發(fā)性震顫相比,意向震顫的速度較慢,是一種較為粗大的震顫。

雖然特發(fā)性震顫的癥狀通常不重,同時(shí)不伴有其他嚴(yán)重疾病,但也可能令人感到討厭。因?yàn)樗鼈冇绊憰鴮、使用碗筷,而且使病人感到尷尬。情緒緊張、焦慮、疲乏、咖啡及由醫(yī)生開的興奮劑均可使震顫加重。許多藥物,特別是治療哮喘和肺氣腫的藥物也可使震顫加重。雖然飲用中等量的酒可使某些病人的震顫減輕,但若大量飲酒或戒酒可使震顫加重。

一般說來,當(dāng)肢體處于靜止?fàn)顟B(tài)時(shí),特發(fā)性震顫可能停止。當(dāng)肢體向前伸展時(shí),震顫特別明顯。當(dāng)肢體處于不舒適的位置時(shí),震顫也可加重。這種震顫速度較快,幅度也較小。雖然可只出現(xiàn)在一側(cè)肢體,但通常是雙側(cè)性。有時(shí)頭部也有震顫。如果聲帶受累,說話時(shí)出現(xiàn)顫音。

【診斷和治療】

醫(yī)生?蓪⑻匕l(fā)性震顫與其他類型的震顫區(qū)別開來。有些特發(fā)性震顫是由可治療的疾病引起,如甲狀腺功能亢進(jìn)。

特發(fā)性震顫一般不需要治療。避免不舒適的體位有助于減輕震顫。采取舒適的姿勢(shì)或緊緊握住靠近身邊的物體,可使震顫減輕。

當(dāng)震顫影響到使用碗筷,或由于工作性質(zhì),需要控制震顫時(shí),可用β受體阻滯劑,如心得安類藥物,若這類藥無(wú)效,可用撲癇酮(去氧苯比妥)。如果震顫十分嚴(yán)重,影響病人的生活和工作,而藥物治療又無(wú)效時(shí),可考慮作腦部手術(shù)。

痙攣

痙攣是一塊或一組肌肉突然出現(xiàn)的短暫收縮。這種收縮常使人感到疼痛。

健康人常有痙攣發(fā)生,特別是在劇烈運(yùn)動(dòng)之后。有些人在睡眠中出現(xiàn)下肢的痙攣,這是由于肌肉供血不足所致。例如飯后出現(xiàn)的肌肉痙攣,是由于飯后身體的血液主要供應(yīng)胃腸道而供給肌肉的血液較少所致。痙攣通常是無(wú)害的,也不需要治療。應(yīng)避免飯后運(yùn)動(dòng)或避免在運(yùn)動(dòng)前及睡前伸展肢體。

肌陣攣

肌陣攣是肌肉突然而短暫的收縮或松弛,引起受累肌同步性快速抽動(dòng)。

一次肌陣攣性抽動(dòng)可累及許多肌肉,例如剛要入睡時(shí)身體的抽動(dòng)。肌陣攣也可局限于一只手或上、下肢的一群肌肉。身體多個(gè)部位的肌陣攣常由突然發(fā)生的腦缺氧、某些類型的癲癇或老年期的變性疾病引起。

如果肌陣攣嚴(yán)重到需要治療時(shí),抗癲癇藥物如氯硝基安定或丙戊酸鈉可能有效。

呃逆

呃逆是肌陣攣的一種表現(xiàn),是由膈肌反復(fù)痙攣引起(膈肌是分隔胸腔與腹腔的肌肉)。呃逆時(shí)可聽到聲門迅速關(guān)閉的響聲(聲門是聲帶之間的空隙,聲帶可阻擋氣流進(jìn)入肺部)。

當(dāng)支配膈肌的神經(jīng)受到刺激時(shí),膈肌就會(huì)收縮,從而產(chǎn)生呃逆。與呃逆有關(guān)的神經(jīng)可能是通向膈肌和從膈肌出來的神經(jīng),也可能是大腦控制呼吸的神經(jīng),因?yàn)殡跫〉氖湛s總是與每一次呼吸有關(guān)。

多數(shù)呃逆是無(wú)害的,常突然出現(xiàn)而無(wú)明顯原因,通常在數(shù)秒或數(shù)分鐘后自行停止。有時(shí)呃逆可由吞咽太燙的或帶刺激性的食物或液體誘發(fā)。有些呃逆雖然不太常見,但卻是由更嚴(yán)重的原因引起,包括肺炎、橫膈受到刺激、胸或胃部手術(shù)或血液中有害物質(zhì)聚集(如腎功能衰竭時(shí),有害物質(zhì)聚集在血液內(nèi))。少數(shù)呃逆見于腦腫瘤或腦卒中患者,這種呃逆是由于腦的呼吸中樞受到了損害。上述各種嚴(yán)重疾病產(chǎn)生的呃逆常持續(xù)很久而且不易制止。

【治療】

很多民間療法可以治療呃逆。這些方法都是基于同一個(gè)原理,即當(dāng)血液中二氧化碳聚集時(shí),呃逆便會(huì)停止。屏住呼吸時(shí),血中二氧化碳濃度便會(huì)增高,因此可用這一方法制止呃逆。向一個(gè)紙袋內(nèi)呼吸,也可提高血中二氧化碳的水平?焖亠嬎、快速下咽干面包或碎冰,可刺激由腦部發(fā)出并支配胃的迷走神經(jīng),從而使呃逆停止。還可用輕輕牽拉舌頭或輕揉眼瞼的方法來刺激迷走神經(jīng)。這些方法對(duì)大多數(shù)呃逆患者有效。

頑固性呃逆則需要更有效的治療方法,F(xiàn)已證實(shí)以下藥物有不同程度的療效。它們是:東莨菪堿、丙氯拉嗪氯丙嗪、氯苯氨丁酸、滅吐靈和丙戊酸。治療呃逆的藥物之多說明沒有治療本病的特效藥。

圖雷特綜合征

圖雷特(Tourette)綜合征是指頻繁的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和聲帶抽動(dòng),癥狀只出現(xiàn)在白天,且持續(xù)1年以上。

圖雷特綜合征一般在幼年出現(xiàn),常以簡(jiǎn)單的抽動(dòng)開始(抽動(dòng)反復(fù)出現(xiàn),這是一種沒有目的的肌肉抽動(dòng)),逐漸發(fā)展為突發(fā)的復(fù)雜運(yùn)動(dòng),包括聲帶抽動(dòng)和突然出現(xiàn)的痙攣性呼吸。聲帶抽動(dòng)的最初表現(xiàn)為喉鳴或喊叫,以后可發(fā)展為強(qiáng)迫而不自主的咒罵。

【病因】

圖雷特綜合征是一種遺傳性疾病。男性患者比女性多三倍。目前還不知道本病的確切病因。但人們認(rèn)為可能與腦內(nèi)多巴胺或其他神經(jīng)遞質(zhì)異常有關(guān)(神經(jīng)遞質(zhì)是用來傳遞信息的一種物質(zhì))。

【癥狀和診斷】

許多人有簡(jiǎn)單的抽動(dòng)動(dòng)作,例如反復(fù)眨眼。這是一種習(xí)慣性動(dòng)作,可自行消失。圖雷特綜合征的抽動(dòng)比眨眼動(dòng)作更為復(fù)雜;紙D雷特綜合征的兒童可重復(fù)地將頭部由一側(cè)轉(zhuǎn)向另一側(cè)、頻率眨眼、張口及伸長(zhǎng)頸部。更為復(fù)雜的動(dòng)作包括捶打、踢腿、喉鳴、噴鼻及哼鳴聲。可出現(xiàn)猥褻行為或言語(yǔ),一般在談話過程中出現(xiàn)。病人可能重復(fù)剛聽見的詞句(模仿語(yǔ)言)。有的病人能暫時(shí)抑制某些抽動(dòng),但感到有一定困難。另一些人則難以控制其抽動(dòng)。在情緒激動(dòng)時(shí),抽動(dòng)會(huì)更頻繁和明顯。

過去,圖雷特綜合征的病人在社會(huì)上常受到歧視。他們被關(guān)起來或受到孤立。人們甚至認(rèn)為他們被魔鬼附身。許多病人出現(xiàn)強(qiáng)迫、攻擊和自傷行為。兒童常有學(xué)習(xí)困難。目前還不清楚,這些現(xiàn)象究竟是由疾病本身引起或是由于患病后的精神壓力所致。

【治療】

早期診斷有助于患兒的父母認(rèn)識(shí)到上述異常行為是由疾病引起,而不是故意調(diào)皮或惡作劇,從而避免了對(duì)患兒的懲罰。

雖然本病不是精神病,但抗精神病藥物對(duì)抽動(dòng)有抑制作用。最常用的是氟哌啶醇。本藥雖然有效,但有副作用,如強(qiáng)直、體重增加、視物模糊、嗜睡、反應(yīng)遲鈍及思維遲緩。哌迷清是另一種抗精神病藥物,其副作用較氟哌啶醇少。氯壓定雖然不是抗精神病藥物,但可以控制焦慮、強(qiáng)迫觀念及行為。與另兩種藥物相比,副作用較少。氯硝安定是一種抗抑郁藥,對(duì)圖雷特綜合征的療效欠佳。

舞蹈癥和手足徐動(dòng)癥

舞蹈癥是一種舞蹈樣的、重復(fù)而又短暫的抽動(dòng)。其抽動(dòng)幅度較大。這是一種不能用意志控制的不自主運(yùn)動(dòng),常從身體的某一部位開始。抽動(dòng)來得突然而且速度很快,常一個(gè)接一個(gè)地出現(xiàn)。手足徐動(dòng)癥是種緩慢、蜿蜒而扭曲的運(yùn)動(dòng)。一般從手、足開始。舞蹈癥和手足徐動(dòng)癥可同時(shí)發(fā)生,這種情況被稱為舞蹈手足徐動(dòng)癥。

【病因】

舞蹈癥和手足徐動(dòng)癥不是獨(dú)立的疾病,只是癥狀。這些癥狀可由數(shù)種完全不同的疾病引起。具有上述癥狀的病人,其大腦的基底節(jié)部位常不正常(見第59節(jié));坠(jié)的功能是協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)。在大多數(shù)舞蹈癥患者的基底節(jié)內(nèi),神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺太多,從而影響了基底節(jié)的協(xié)調(diào)功能。當(dāng)藥物或疾病改變了多巴胺的水平或影響了大腦識(shí)別多巴胺的能力時(shí),舞蹈癥狀便會(huì)加重。

產(chǎn)生舞蹈癥和手足徐動(dòng)癥最常見的疾病是慢性進(jìn)行性舞蹈病。但此病相當(dāng)少見,在100萬(wàn)人口中,患病者不到1人。小舞蹈病(西德納姆舞蹈癥)見于兒童,是由鏈球菌感染引起。癥狀可以持續(xù)數(shù)月。舞蹈癥也可見于老年人,其口唇及口周肌肉特別容易受到累及。懷孕頭3個(gè)月內(nèi)的婦女也可患舞蹈癥,但癥狀在分娩后即消失。

【治療】

如果舞蹈癥是由藥物引起,停藥后癥狀即減輕,但一般不會(huì)完全消失。具有阻斷多巴胺作用的藥物,如抗精神病藥物,可以控制這種異常運(yùn)動(dòng)。

慢性進(jìn)行性舞蹈病

慢性進(jìn)行性舞蹈病(亨廷頓病)是一種遺傳疾病,一般在中年發(fā)病。偶爾出現(xiàn)抽動(dòng)或痙攣。大腦的神經(jīng)細(xì)胞逐漸喪失,逐漸出現(xiàn)舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥和智能減退。

慢性進(jìn)行性舞蹈病屬于顯性遺傳,患者的子女中,50%的人可能患此病。由于本病發(fā)展十分緩慢,很難確定其發(fā)病年齡。一般說來,癥狀出現(xiàn)在35~40歲之間。

慢性進(jìn)行性舞蹈病的遺傳檢查

現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致本病的突變基因。在23對(duì)人類染色體中。本病的缺陷基因攜帶在第4號(hào)染色體上;颊邤y帶的有病基因位于成對(duì)的4號(hào)染色體中的一條染色體上。遺傳給子女的染色體,可能是正常或異常的一個(gè),因此子女患病的機(jī)會(huì)是50%。

當(dāng)雙親中的一位患有本病時(shí),其子女可能會(huì)遺傳到本病。通常,雙親異常的4號(hào)染色體上突變基因附近的脫氧核糖核酸(DNA)與正常4號(hào)染色體上的DNA不同。血液試驗(yàn)可以確定遺傳給子女的是哪一條染色體。如果遺傳給子女的是鄰近異常4號(hào)染色體的DNA,則有極大可能同時(shí)將異;蛞策z傳給了子女。新的技術(shù)已能測(cè)定本病基因是否已遺傳給子女。

雙親中若有患者,其子女可能想知道或者不想知道他們是否遺傳到了此病。這些問題可與遺傳咨詢專家討論。

【癥狀和診斷】

在慢性進(jìn)行性舞蹈病的早期階段,不自主的異常運(yùn)動(dòng)常不足以影響隨意運(yùn)動(dòng),因而很少引起病人的注意。但隨著時(shí)間的推移,不自主運(yùn)動(dòng)越來越明顯,最終發(fā)展至全身,以致進(jìn)食、穿衣、甚至靜坐均成為不可能。頭部CT可見到明顯的改變。

在疾病早期,智力改變不明顯。病人逐漸變得易興奮、激動(dòng),對(duì)平時(shí)從事的活動(dòng)失去興趣。在病程晚期,他們無(wú)目的地閑逛,失去責(zé)任感,不能控制自己的沖動(dòng),甚至可出現(xiàn)喪失倫理的行為。發(fā)病數(shù)年或數(shù)十年后,記憶力喪失,不能進(jìn)行正常的思維。也可出現(xiàn)嚴(yán)重抑郁和自殺行為。在疾病晚期,幾乎喪失了所有的功能,需要全日看護(hù)或住入看護(hù)所。一般在發(fā)病13~15年后,死于肺炎或嚴(yán)重外傷。

【治療】

雖然藥物可緩解癥狀并控制異常行為,但目前尚無(wú)治療本病的藥物。有家族史的病人,應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢和實(shí)驗(yàn)室檢查,有助于估計(jì)遺傳給子女的可能性。

扭轉(zhuǎn)痙攣

扭轉(zhuǎn)痙攣是一種不自主的、緩慢、重復(fù)而持久的肌肉收縮,可使正在進(jìn)行的動(dòng)作"凍結(jié)"在某一狀態(tài)。也可表現(xiàn)為軀干、全身或身體某一部位的扭曲或旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。

【病因】

腦的某些部位,基底節(jié)、丘腦和大腦皮層的過度興奮,似乎可以引起扭轉(zhuǎn)痙攣(見第59節(jié))。很多慢性扭轉(zhuǎn)痙攣是由遺傳引起。與遺傳無(wú)關(guān)的扭轉(zhuǎn)痙攣可由嚴(yán)重腦缺氧引起。這種情況可以發(fā)生在出生時(shí)或出生以后。肝豆?fàn)詈俗冃?/a>(一種遺傳性疾病)、某些金屬中毒及休克也可引起扭轉(zhuǎn)痙攣。某些病人是由抗精神病藥物引起,這類扭轉(zhuǎn)痙攣,可用苯海拉明肌注或口服來終止其發(fā)作。

【癥狀】

書寫痙攣可能是扭轉(zhuǎn)痙攣的一種類型。每當(dāng)書寫時(shí),手部便出現(xiàn)不自主的痙攣也可表現(xiàn)為字跡稍有改變或完全不能執(zhí)筆進(jìn)行書寫,但并不出現(xiàn)痙攣現(xiàn)象。在書寫痙攣患者中,有半數(shù)的人還同時(shí)有一只手或雙手痙攣。有的病人逐漸出現(xiàn)全身性的扭轉(zhuǎn)痙攣。某些扭轉(zhuǎn)痙攣呈進(jìn)行性發(fā)展,病人可出現(xiàn)怪異動(dòng)作。一些肌肉異常收縮,使頸部或上肢處于非常奇特而不舒適的位置。

高爾夫球運(yùn)動(dòng)也可引起肌肉痙攣,從而出現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣現(xiàn)象。同樣,音樂家也可出現(xiàn)手和手臂痙攣。這種情況常影響他們使用樂器。

扭轉(zhuǎn)痙攣的類型

特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣(即原因不明的扭轉(zhuǎn)痙攣) 在6~12歲發(fā)病。早期癥狀與書寫痙攣一樣輕微。通常從一只腳或下肢開始,可局限于軀干或一側(cè)下肢,但也可影響整個(gè)身體,使兒童失去活動(dòng)能力,最終被限制于輪椅上。成年期出現(xiàn)的特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣通常從面部或手臂的肌肉開始,一般不發(fā)展到身體的其他部位。

眼瞼痙攣是扭轉(zhuǎn)痙攣的一種類型,表現(xiàn)為眼瞼重復(fù)而不自主的強(qiáng)制性閉合。有時(shí),一側(cè)眼先開始,但終將累及另一側(cè)眼。開始癥狀為眨眼越來越頻繁,眼部不適或?qū)?qiáng)光刺激特別敏感。許多眼瞼痙攣的患者發(fā)現(xiàn)諸如打哈欠、唱歌或?qū)⒖趶埓蟮葎?dòng)作,可以使眼睜開。但當(dāng)病情逐漸加重時(shí),這些方法也就不管用了。眼瞼痙攣的最嚴(yán)重后果是視物受到影響。

痙攣性斜頸 是頸部肌肉患病引起的一種扭轉(zhuǎn)痙攣。頸肌反復(fù)痙攣可使頸部歪向一側(cè)向前或向后。如果主管說話的肌肉受到病變的影響,病人便會(huì)出現(xiàn)痙攣性發(fā)音困難。這類病人常同時(shí)在身體某一部位有震顫現(xiàn)象。聲帶如果出現(xiàn)痙攣,病人就完全不能發(fā)聲,或者聲音變得緊張、顫抖、嘶啞、斷斷續(xù)續(xù)、聲音尖銳刺耳或突然中斷。有時(shí)甚至使用的詞匯也使人難以理解。

【治療】

扭轉(zhuǎn)痙攣一般不容易治療。抗膽堿能藥物如安坦對(duì)有的病人有效,但有副作用,如口干、視物模糊、眩暈、便秘、排尿困難或出現(xiàn)震顫。老年患者特別容易出現(xiàn)以上副作用。將肉毒桿菌毒素(一種細(xì)菌產(chǎn)生的毒素,可使肌肉癱瘓)注射到病變的肌肉,是最有效的治療方法。

Yips--高爾夫球運(yùn)動(dòng)員的扭轉(zhuǎn)痙攣

在高爾夫球運(yùn)動(dòng)員中,有一種扭轉(zhuǎn)痙攣病,被稱為Yips。病人的手和腕關(guān)節(jié)出現(xiàn)不自主的收縮,使病人不能將球準(zhǔn)確地打入洞內(nèi)。例如只將球打出1米遠(yuǎn)就可進(jìn)洞。結(jié)果打到了5米以外而輸了球。著名的高爾夫球運(yùn)動(dòng)員本荷根(BenHogan)就患有本病。他終止高爾夫球運(yùn)動(dòng)的原因之一,就是由于這種手部肌肉的痙攣。

帕金森病

帕金森病是神經(jīng)系統(tǒng)的一種緩慢的進(jìn)行性的變性疾病。其特征是:出現(xiàn)在靜止?fàn)顟B(tài)下的震顫、行動(dòng)(起始)緩慢及肌肉強(qiáng)直。

在40歲以上的人口中大約每250人就有1名帕金森病患者。在65歲以上的人口中,大約每100人就有1名患者。

【病因】

在大腦的深處,有一個(gè)名叫基底節(jié)的區(qū)域(見第59節(jié)),當(dāng)大腦要執(zhí)行某一動(dòng)作,如上舉手臂,基底節(jié)內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞就會(huì)使這個(gè)動(dòng)作進(jìn)行得平穩(wěn)而協(xié)調(diào);坠(jié)將大腦傳來的信息進(jìn)行加工,并向更深部位的丘腦傳遞,丘腦又將加工后的信息傳回大腦皮層。所有這些信息都是通過神經(jīng)遞質(zhì)傳遞的,正如電沖動(dòng)沿神經(jīng)通路在神經(jīng)之間傳遞一樣。在基底節(jié)內(nèi)的主要神經(jīng)遞質(zhì)是多巴胺。

在帕金森病患者的基底節(jié)內(nèi),由于神經(jīng)細(xì)胞變性,引起多巴胺的嚴(yán)重減少,于是基底節(jié)與其他神經(jīng)細(xì)胞及肌肉的聯(lián)系也就減少了。神經(jīng)細(xì)胞變性和多巴胺減少的原因一般都不太清楚。雖然本病在有些家族內(nèi)出現(xiàn),遺傳因素似乎不起主要作用。

在某些病例,產(chǎn)生帕金森病癥狀的原因是明確的。這些癥狀可由病毒性腦炎引起,這種腦炎非常少見,但很嚴(yán)重,是由流感樣病毒感染引起。這種病毒引起大腦發(fā)炎。另一些病例,則是由其他的變性疾病、藥物或毒素引起。這些藥物干擾或抑制了大腦內(nèi)多巴胺的作用。例如治療妄想狂和精神分裂癥的抗精神病藥物,由于它們能阻斷多巴胺對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的作用而導(dǎo)致帕金森病癥狀的出現(xiàn)。此外,一種非法合成的阿片制劑,名叫N-MPTP也可導(dǎo)致帕金森病癥狀的發(fā)生。

【癥狀和診斷】

帕金森病發(fā)病很緩慢而且逐漸進(jìn)行性加重。很多病人的首發(fā)癥狀是一只手出現(xiàn)震顫。這種震顫在手休息的時(shí)候出現(xiàn),當(dāng)手有意識(shí)地活動(dòng)時(shí),震顫減輕,入睡后癥狀消失。情緒激動(dòng)或疲乏時(shí)震顫加重。這是一種有節(jié)律的,平穩(wěn)的抖動(dòng)。雖然震顫從手開始,它可以最終發(fā)展至另一只手、手臂及雙下肢。下頜、舌、前額及眼瞼均可出現(xiàn)震顫。震顫是1/3帕金森病患者的首發(fā)癥狀。另一些病人,震顫隨病情加重而變得越來越不明顯,有一些病人則從不發(fā)生震顫。

開始病人出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)困難,由于肌肉進(jìn)一步強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)更加困難。當(dāng)屈曲病人的前臂并將其伸直時(shí),可感到肌肉強(qiáng)直和齒輪轉(zhuǎn)動(dòng)樣感覺。肌肉強(qiáng)直和靜止不動(dòng)可導(dǎo)致肌肉疼痛和疲乏。強(qiáng)直和始動(dòng)困難,常為病人帶來許多麻煩。由于手部小肌肉強(qiáng)直,病人感到越來越難以完成日常的活動(dòng),如扣襯衫紐扣和系鞋帶。

向前行走一步都很費(fèi)力,病人常拖著腳邁小步,雙手不能隨每一次邁步而擺動(dòng)。某些病人在步行中,很難停步或轉(zhuǎn)彎。他們的腳步會(huì)不由自主地越來越快,甚至突然變成小跑步以免使自己摔倒。病人常采取彎腰屈背的姿勢(shì)以維持身體的平衡,常有向前或向后倒的傾向。

因?yàn)楫a(chǎn)生表情的面部肌肉不活動(dòng),病人沒有表情。有時(shí)這種表情缺乏被誤認(rèn)為是抑郁癥,盡管很多帕金森病患者確有抑郁癥存在。病人表現(xiàn)為口張大,茫然凝視,很少眨眼。常流口水或嗆咳,這是因?yàn)槊婕把屎聿康募∪鈴?qiáng)直造成吞咽困難所致。由于舌肌強(qiáng)直不能正常發(fā)音,病人說話聲音很小,語(yǔ)音單調(diào),結(jié)結(jié)巴巴。很多病人智力始終正常,但也有不少病人出現(xiàn)癡呆

【治療】

許多藥物可以治療帕金森病,包括左旋多巴溴隱亭、硫丙麥角林、丙炔苯丙胺、抗膽堿能藥(甲磺酸芐托品或安坦)、抗組胺藥、抗抑郁藥、心得安和金剛烷胺。沒有一種藥物能根治本病或阻止疾病發(fā)展,但可使病人容易活動(dòng),有時(shí)病人能維持活動(dòng)能力很多年。

左旋多巴在腦內(nèi)轉(zhuǎn)化為多巴胺。此藥可減輕震顫和肌強(qiáng)直,能改善病人的運(yùn)動(dòng)。若病人只有輕微癥狀,左旋多巴可使其恢復(fù)到正常的活動(dòng)能力;若病人已臥床,不能活動(dòng),左旋多巴可使其恢復(fù)活動(dòng)能力。

左旋多巴-卡比多巴混合制劑是治療帕金森病的主要藥物,但要確定每一特定病人所需的最適合劑量,仍有一定困難。卡比多巴增強(qiáng)左旋多巴在大腦中的作用,同時(shí)還可減少左旋多巴在大腦外的副作用。某些病人可能出現(xiàn)副作用,如嘴唇、面部和肢體的不自主運(yùn)動(dòng)。這些gydjdsj.org.cn/jianyan/副作用會(huì)限制左旋多巴的用量。很多病人在用藥數(shù)年后,不得不忍受某些舌和唇的不自主運(yùn)動(dòng)、做怪相、頭上下擺動(dòng)以及上、下肢的抽動(dòng)。某些權(quán)威認(rèn)為在開始治療的頭幾年內(nèi),加用溴隱亭或用溴隱亭代替左旋多巴可使不自主運(yùn)動(dòng)延遲出現(xiàn)。

經(jīng)過數(shù)年的治療,每劑左旋多巴-卡比多巴引起的癥狀緩解時(shí)間越來越短。起動(dòng)困難期與不自主的過度運(yùn)動(dòng)期交替出現(xiàn)。病人可在數(shù)秒內(nèi)由活動(dòng)相當(dāng)自如變?yōu)榛顒?dòng)嚴(yán)重受限(開-關(guān)現(xiàn)象。服用左旋多巴5年或5年以上的病人中有一半以上的人有這種突然轉(zhuǎn)變現(xiàn)象,可采用降低每劑劑量,增加服藥次數(shù)的方法來控制。

將人類胚胎的神經(jīng)細(xì)胞移植到帕金森病病人的腦內(nèi),可以改變多巴胺的不足。但目前尚無(wú)足夠的資料證實(shí)這一方法的療效。比這更早的試驗(yàn)方法是將病人的腎上腺移植到大腦內(nèi)。但這一方法是有危險(xiǎn)的,而且僅有有限的療效,早已放棄不用。

盡可能繼續(xù)進(jìn)行日;顒(dòng),并按計(jì)劃進(jìn)行有規(guī)律的鍛煉,可使帕金森病患者維持活動(dòng)能力。物理治療或器械幫助,如帶輪子的輔助行走器械,可使病人獨(dú)自行走。富含大量纖維的食物可以克服便秘。便秘常由病人不活動(dòng)、飲水不足或某些藥物引起。用飲食補(bǔ)充或用大便軟化劑可保持腸道有規(guī)律的運(yùn)動(dòng)。應(yīng)當(dāng)注意飲食,因?yàn)榧∪鈴?qiáng)直可使吞咽運(yùn)動(dòng)十分困難,病人可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良。

用于治療帕金森病的藥物

藥物怎樣用或何時(shí)用評(píng)論
左旋多巴(與卡比多巴聯(lián)合應(yīng)用)是治療帕金森病的主要藥物。與卡比多巴合用可提高療效并減少副作用。從小劑量開始,逐漸加量至達(dá)最大療效治療數(shù)年后,療效可能降低
溴隱亭或硫丙麥角林在治療早期與左旋多巴合用可增強(qiáng)左旋多巴的作用,或當(dāng)左旋多巴的副作用明顯時(shí)再用很少單獨(dú)使用
丙炔苯丙胺常與左旋多巴合用作用較弱,可以增強(qiáng)左旋多巴在腦內(nèi)的活性
抗膽堿能藥物:甲磺酸芐托品與安坦,某些抗抑郁藥,抗組胺藥,如鹽酸苯海拉明可在疾病初期單獨(dú)使用,或在疾病稍晚期與左旋多巴聯(lián)合應(yīng)用。從小劑量開始可出現(xiàn)一系列副作用
金剛烷胺在疾病初期,癥狀輕微時(shí)用。在疾病稍晚期,與左旋多巴合用,可增強(qiáng)左旋多巴的作用若單獨(dú)使用,在數(shù)月后可能失效

進(jìn)行性核上性麻痹

進(jìn)行性核上性麻痹,遠(yuǎn)較帕金森病少見,本病引起肌肉強(qiáng)直,眼球活動(dòng)不能以及咽部肌肉無(wú)力。

進(jìn)行性核上性麻痹通常開始于中年晚期,表現(xiàn)為雙眼不能向上轉(zhuǎn)動(dòng)。由于同時(shí)伴發(fā)有帕金森病的癥狀,隨著病情的發(fā)展,病人可出現(xiàn)嚴(yán)重強(qiáng)直和失去活動(dòng)能力。本病破壞基底節(jié)及腦干,其病因不明,目前尚無(wú)有效治療方法。治療帕金森病的藥物有時(shí)可減輕其癥狀。

夏德氏綜合征

夏-德氏(Shy-Drager)綜合征是一種病因不明的疾病。本病患者的神經(jīng)系統(tǒng)許多部位出現(xiàn)變性改變。

夏-德氏綜合征(又稱特發(fā)性體位低血壓),在許多方面像帕金森病。此病也可引起植物神經(jīng)系統(tǒng)的破壞和功能失調(diào)。植物神經(jīng)系統(tǒng)的功能是調(diào)節(jié)血壓、心率、腺體分泌及雙眼的焦距。病人站立時(shí),血壓明顯下降。汗及眼淚及唾液分泌減少,視力差,小便困難及便秘,出現(xiàn)與帕金森病相似的運(yùn)動(dòng)癥狀。小腦的變性可引起共濟(jì)失調(diào)。

夏-德氏綜合征的治療與帕金森病相同。用氟氫可的松有助于升高血壓。未采用這些藥物治療的病人可增加食鹽的攝入及大量飲水。

共濟(jì)失調(diào)性疾病

小腦是人腦的一個(gè)部分,主要起到協(xié)調(diào)隨意運(yùn)動(dòng)的作用,也可調(diào)節(jié)身體的平衡和姿勢(shì)。長(zhǎng)期酗酒是造成小腦損害最常見的原因。其他原因包括腦卒中、腫瘤、某些疾。ㄈ缍喟l(fā)性硬化)、某些化學(xué)物質(zhì)以及營(yíng)養(yǎng)不良。有幾種常見的遺傳性疾病,如弗里德希共濟(jì)失調(diào)及共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,也可損害小腦。

小腦損害可以產(chǎn)生不同形式的共濟(jì)失調(diào)。具有辨距不良的病人不能準(zhǔn)確地控制身體的運(yùn)動(dòng)。例如當(dāng)試圖接近一個(gè)物體時(shí),病人可能超過該物體。具有共濟(jì)失調(diào)的患者不能控制其上、下肢的位置或姿勢(shì),當(dāng)運(yùn)動(dòng)上肢時(shí),動(dòng)作顯得搖晃,粗大呈彎彎曲曲鋸齒形。與說話有關(guān)的肌肉運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)可引起構(gòu)音困難,表現(xiàn)為吐詞不清,對(duì)音量大小的調(diào)節(jié)失去控制。具有構(gòu)音障礙的病人可能在說話時(shí)過分運(yùn)動(dòng)口周的肌肉。小腦損害也可引起震顫。

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