| 疾病名稱（英文) | keratomalacia |
| 拚音 | JIAOMORUANHUAZHENG |
| 別名 | 中醫(yī)：府積上目，小兒疳眼，疳毒眼，疳眼癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 眼科疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 角膜軟化癥是由維生素Ａ缺乏引起的，常累及雙眼，多發(fā)生于４歲以下兒童，偶有成人發(fā)病，是發(fā)展中國家小兒最重要的致盲眼病。此病一旦發(fā)生，若不及時治療，角膜組織將進一步壞死、融解，最后導致失明。本病臨床上分為三期：夜盲期、干燥期、軟化期。 |
| 中醫(yī)釋名 | 角膜軟化癥相當于祖國醫(yī)學的“府積上目”、“小兒疳眼”、“疳毒眼”、“疳眼癥”等。 |
| 西醫(yī)病因 | 維生素Ａ缺乏可因飲食中含量不足、胃腸病所致吸收不良或肝臟轉換機能不良所致。嬰幼兒維生素Ａ缺乏最常見于腹瀉、慢性消化道疾病以及人工喂養(yǎng)不當?shù)膵雰骸４送庥捎诨?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113023008_77211.shtml" target="_blank">麻疹、肺炎等發(fā)熱消耗疾病，家長又缺乏衛(wèi)生常識，進行不適當?shù)募煽谑贵w內營養(yǎng)和維生素Ａ嚴重缺乏而導致本病發(fā)生。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病繼發(fā)于小兒疳積，多因飲食不節(jié)，損傷脾胃；或喂養(yǎng)不當，營養(yǎng)失調；或久病虛贏，脾虛失運，均可導致肝脾虧虛，熱自內生，釀成疳積，上犯于目；或肝虛血少，精氣損耗不能上榮而致本病。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多見于嬰幼兒。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病辯證應著重于肝脾，主證是眼干澀不適，頻頻眨目，夜盲，重者怕光流淚，不能睜眼，喜伏暗處，皺盾咬甲，揉鼻，胃納差，白睛少澤，微黃皺起，血絡青紫，兩眥白睛有銀白色三角斑或粗糙肥厚。雙眼黑睛混濁不清，知覺減退，繼之，黑睛軟腐似覆豆腐皮或黑睛潰陷，蟹睛及潰破，遺下厚翳，漸萎縮而目盲。本病早期之夜盲，又稱“肝虛雀目”，在外眼見癥不明顯時，需與“高風內障”相鑒別，患高風內障者眼無不適，外觀正常，初起眼底變化雖不明顯，但全身無疳積見癥。 １．肝脾虧虛 證候：初現(xiàn)雀目，白睛干澀，眨目羞明，喜伏母懷，食少腹脹，面黃體瘦，精神萎靡，唇干口渴，舌淡而嫩，苔薄白，脈細而弱。 辨析：①辨證：以初現(xiàn)雀目，白睛干澀，眨目羞明為辯證要點。②病機：肝藏血，脾為生血之本。脾虛生化泛源，血不能沿肝脈滋養(yǎng)目竅，故見夜盲，白睛干澀，眨目羞明。 ２.脾虛肝熱 證候：小兒蟲積日久，白睛干燥無華或出現(xiàn)干燥斑，黑睛生翳，形容枯槁，脫發(fā)，揉鼻，喜吃泥土，生米等；腹脹便溏或午后潮熱，煩躁不寧，舌質淡，苔薄白或薄黃，脈細或弦細。 辨析：①辨證：以黑睛生翳，白睛干燥，形容枯槁，腹脹便溏，午后潮熱為辨證要點。②病機：蟲積日久，脾胃損傷，運化失常，則腹脹便溏；脾虛氣血生化泛源，目失濡養(yǎng)，則白睛、黑睛干燥無華；血虛不能養(yǎng)肝，肝之陰血虛少，肝熱內生，故午后潮熱，煩燥不寧。 ３．脾虛濕困 證候：黑睛翳潰糜爛，聲音低微或嘶啞，面黃體瘦，精神萎靡，食少腹脹，大便溏瀉，完谷不化，舌淡苔黃膩，脈濡。 辨析：①辨證：以黑睛翳潰糜爛，面黃體瘦，大便溏瀉，完谷不化為辯證要點。②病機：脾為后天之本，喜燥惡濕，著脾虛濕困，則運化無力，故見大便溏瀉，完谷不化；脾虛精氣主化不足，形神失養(yǎng)，則面黃體瘦，精神萎靡；脾虛濕困，清陽不升，精微不布，睛珠失于溫煦滋養(yǎng)，故見黑睛翳潰糜爛。 ４．中焦虛寒 證候：黑睛糜爛或破損形成蟹睛，泄瀉頻頻，完谷不化，四肢不溫，面色蒼白，舌淡苔白，脈沉遲。 辨析：①辨證：以黑睛糜爛或破損形成蟹睛，泄瀉頻頻，四肢不溫，面色蒼白為辨證要點。②病機：中焦虛寒，脾胃運化及升降失職，則泄瀉頻頻；陽虛無以溫煦故四肢不溫；精氣不足，目失所養(yǎng)則黑睛病變日重，甚至潰破，形成蟹睛，眼珠萎縮而失明。 |
| 西醫(yī)診斷標準 | １．營養(yǎng)缺乏、長期腹瀉、偏食、新生兒人工喂養(yǎng)及慢性消耗病史。 ２．夜盲期：首先表現(xiàn)暗適應能力減弱。 ３．干燥前期：球結膜表面失去光澤和彈性，當眼球運動時，球結膜出現(xiàn)皺折，角膜表面也無光澤，感覺明顯減低，作結膜上皮細胞刮片檢查可見干燥桿茵及角化顆粒。 ４．角膜結膜干燥期：臉裂部球結膜有結膜干燥斑，角膜呈毛玻璃樣混濁、感覺消失。 ５．角膜軟化期：球結膜肥厚而粗糙，角膜基質混濁，上皮脫落形成潰瘍，前房積膿，繼續(xù)惡化，角膜呈乳白色膠凍樣壞死融化，導致角膜穿孔，形成粘連性白斑，如并發(fā)感染則發(fā)展為全眼球炎，最終失明。 ６．全身伴有皮膚干燥、消瘦、聲音嘶啞。 具備第１、６項兼第２～５項之一即可診斷本病。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 患兒重度營養(yǎng)不良、體質消瘦虛弱、精神萎靡、聲音嘶啞、皮膚干燥和毛囊角化。臨床可有以下癥狀和體征。 （一)此病的早期可表現(xiàn)為夜盲，即在暗光下、夜間不能見物，因患兒太小不易發(fā)現(xiàn)。眼部有干澀感，常于晨起睜眼困難，睜眼時間稍長，角膜即失去光澤。后期可有畏光、流淚、視力下降。 (二)本病進入干燥期，雙眼失去光澤，呈霧狀混濁，結膜干燥，出現(xiàn)Ｂｉｔｏｔ氏斑。斑呈三角形，基底在角膜緣，表面為灰白色泡沫狀，不被淚液濕潤。此斑易擦去，但迅即復生，此斑被認為是干眼癥的特征性體征。轉動眼球時結膜形成向心性皺褶。下臉結膜與半目皺襞色素沉著。病情進一步發(fā)展進入角膜軟化期時，則角膜呈灰白或灰黃色混濁。進而自溶壞死形成潰瘍，此時極易發(fā)生感染，造成角膜穿孔，最終形成粘連性角膜白斑或角膜葡萄腫或眼球萎縮而失明。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 暴露性角膜結膜病變也表現(xiàn)為角結膜上皮干燥、退變，甚至發(fā)生角膜潰瘍、穿孔，但無全身營養(yǎng)不良表現(xiàn)，也無夜盲，且多為單眼瞼缺損或瞼閉合不全所致。另外嚴重結膜炎如沙眼、天皰瘡、燒傷所致廣泛結膜疤痕，淚腺管口被阻塞、副淚腺被破壞殆盡，結膜也可顯現(xiàn)干燥，角膜同樣枯干。此類患者有廣泛的結膜疤痕，多發(fā)生于成年人，但絕不引起角膜軟化，易與維生素Ａ缺乏引起的干眼癥區(qū)分。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 治愈：①局部與全身癥狀消失。未進入軟化期者，局部體征消退。②已發(fā)生角膜軟化者，病變處形成疤痕。 |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | １．全身治療：改善全身營養(yǎng)狀況，多食含維生素Ａ的食物如蛋類、肝、胡蘿卜等。輕癥時除上述之外口服魚肝油即可。重癥或不能進食者，肌肉注射維生素Ａ２５０００～５００００Ｕ，每日一次，三天后改為口服濃縮魚肝油每日１０～２０滴。 ２．局部治療：眼局部給予熱敷，滴濃縮魚肝油滴劑，散瞳。為預防感染眼部可滴用或涂抹抗生素眼藥水及眼膏。對已穿孔的病人，視穿孔大小可考慮行板層或穿透性角膜移植。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病關鍵在于早期診斷，早期治療，原則上以健脾消疳為主，同時亦可采用針灸及捏脊療法。此外必須糾正不良飲食習慣，改善患兒營養(yǎng)狀況。 （一)辨證選方 1．肝脾虧虛 治法：健脾消積，養(yǎng)肝明目。 方藥：八珍湯（《正體類要》)加減。當歸１０ｇ，白芍１０ｇ，熟地１２ｇ，黨參１０ｇ，白術１２ｇ，茯苓9ｇ，山楂１０ｇ，麥芽Ｄｇ，陳皮９ｇ，夜明砂９ｇ，炙甘草６ｇ�？膳c鮮豬肝同煮食，用量視患兒年齡及體質酌情加減。 ２．脾虛肝熱 治法：健脾清肝，殺蟲消疳。 方藥：肥兒丸（《醫(yī)宗金鑒》)加減。人參１０ｇ，云苓９ｇ，白術１５ｇ，甘草６ｇ，山楂９ｇ，神曲９ｇ，麥芽９ｇ，黃連６ｇ，胡黃連８ｇ，蘆苔５ｇ，使君子１２ｇ，若黑睛翳厚或黃液上沖，肝熱較重者酌加龍膽草、白芍等。藥量視患兒年齡及體質靈活掌握。 ３．脾虛濕困 治法：健脾益氣，除濕消疳。 方藥：參苓白術散加減。黨參、云苓、白術、扁豆、陳皮、山藥各１２ｇ，炙甘草６ｇ，蓮子肉１０ｇ，薏苡仁１２ｇ，桔梗１０ｇ，砂仁６ｇ。脾虛有積滯者加神曲、麥芽；有蟲積者加使君子。 ４．中焦虛寒 治法：溫中散寒，補益脾胃。 方藥：附子理中湯（《閻氏小兒方論》)加減。熟附子１２ｇ，白術９ｇ，干姜７片，黨參６ｇ，炙甘草６ｇ。若陽虛甚者加肉桂；若黑睛潰爛，全身枯瘦，腹大筋青，洞泄不禁，口干聲啞，手足浮腫者，證屬危重，應立即按兒科疳積之危證制定搶救措施。 （二)點眼療法 （１)角膜混濁糜爛或黃液上沖時，用清熱解毒類眼藥水點眼。如板藍根注射液點眼。 （２)蛋黃油眼膏：魚肝油精（針劑)ｌｍ１，蛋黃油ｌｍ１，冰片０．１ｇ（研極細)，白凡士林１０ｇ，混合調勻點眼陽３次。 （３)蟀蜜眼藥水：凈蜂蜜１２．５ｍ１，滴眼劑溶媒８７．５ｍ１。先將溶媒煮沸，立即將蜂蜜加入，充分溶化后放冷，濾過去渣，分裝滴眼瓶中備用點眼，每次１～２滴，一日４～８次。 （４)膽蜜眼藥膏：羊膽汁（或牛膽汁)、凈蜂蜜等量，混合置于淺皿中，水浴加熱蒸發(fā)水分至厚糊狀。每１０ｇ加硼酸、硼砂各０．６ｇ，冰片０．１ｇ（共研成細粉調入)，調勻，密貯備用點眼，一日～２次。 （三)食療法：多進含營養(yǎng)的魚、蛋、乳、肝類食品及新鮮蔬菜，如胡蘿卜、青菜等。 |
| 中藥 | 中成藥 １．七珍丹：１歲患兒每次口服１０粒，每日２次，本方健脾消積，用于本病脾虛肝熱型。 ２．嬰兒素：１歲患兒每次口眼１包，每日２次，本方健脾化濕，用于本病脾虛濕困型。 ３，雞內金散：１歲患兒每次半包口服，每日２次。本方健脾消積，用于本病各型。 |
| 針灸 | 針灸療法：針刺四縫，灸氣海、足三里、脾俞、肝俞、腎俞等。 [按摩]捏脊療法：以兩手指背橫壓在上強穴部位，向大椎穴推進。同時以兩手拇指與食指將皮膚肌肉捏起，交替向上移動，直至大椎，作為一次。如此連續(xù)進行六次，在推捏第５～６次時，以拇指在腰部用隱力將肌肉捏起５～６次，捏完后，再用兩母指從命門向腎俞左右推壓２～３次。此療法有調理脾胃，調和陰陽，疏通經絡的功效。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | 角膜軟化癥是維生素Ａ嚴重缺乏的眼部臨床表現(xiàn)。多見于虛弱多病、營養(yǎng)不良的嬰幼兒雙眼發(fā)病。治療主要為改善全身營養(yǎng)，大量補充維生素Ａ和防止角膜繼發(fā)感染。中醫(yī)學認為疳由積滯而成，有“無積不成疳”之說，疳積已成則氣液干涸，身體贏瘦。疳眼的發(fā)生，多因飲食不節(jié)，偏食或喂養(yǎng)不當而損傷脾胃；或久病體虛（如麻疹恢復期或長期腹瀉等)，運化失常，脾虛肝熱；或感染諸蟲，釀化成疳。疳積即成則上犯肝竅，疳眼屬正虛邪實的眼病，須注意健脾消疳，清肝瀉熱。脾為中土，中土健運，則臟腑灌輸自然調和，目為肝之竅，清肝瀉熱，則目免受其害。具體治法上則加強營養(yǎng)，調整飲食是中西醫(yī)共同之處。西藥首選魚肝油劑及控制預防角膜感染，中藥肥兒丸為代表方劑，本病貴在早期診斷，早期治療，若小兒常掩面而臥，喜伏母懷，應警惕本病的發(fā)生，而不要誤以為撤嬌。值得注意的是：維生素Ａ的補充必須合理，由于生活水平的提高，有的家長對這方面的知識略懂一二，為預防本病，盲目服用過量維生素Ａ劑，以致過量礙胃，反而消化不良，甚至中毒，應引以為鑒。另外，對于嚴重病例，不要輕易放棄治療，有些病例外觀雖已相當嚴重，整個角膜呈現(xiàn)化膿樣改變，但經過積極搶救仍可恢復一些視力。 |
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