| 疾病名稱（英文) | adult anterior pituitary hypofunction |
| 拚音 | CHENGRENCHUITIQIANYEGONGNENGJIANTUIZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 當(dāng)垂體前葉破壞超過(guò)75％，人體就可以出現(xiàn)一種或幾種垂體前葉激素不足的臨床表現(xiàn)，見(jiàn)于成年人，故稱為成人垂體前葉功能減退癥（adult pituitary insu-fficiency)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 引起垂體前葉功能不足的原因有蝶鞍內(nèi)和蝶鞍附近的腫瘤（如垂體嫌色細(xì)胞瘤、顱咽管瘤或囊腫等)、垂體缺血（如產(chǎn)后大出血或產(chǎn)褥熱引起的希恩綜合征，即Sheehan syndrome)、少數(shù)糖尿病、鐮狀細(xì)胞貧血、結(jié)締組織病等，顱腦外傷、手術(shù)或放療、浸潤(rùn)性疾病（如血色病、組織細(xì)胞增多癥X、結(jié)節(jié)病等)、感染（如化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎以及霉菌性腦膜炎等)和自身免疫性垂體炎等。垂體前葉激素對(duì)于損傷的易感性順序是生長(zhǎng)素、促性腺素、促甲狀腺素、促腎上腺皮質(zhì)素和催乳素。由于損傷的程度不一。垂體前葉功能減退癥也可有部分性和完全性之別。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 1.有分娩時(shí)大出血、休克、產(chǎn)后無(wú)乳汁分泌、閉經(jīng)史，或有其它導(dǎo)致垂體前葉機(jī)能減退的原發(fā)病變?nèi)缦虑鹉X-垂體腫瘤、顱內(nèi)感染、顱腦手術(shù)、血液病（淋巴瘤、白血病等)、肉芽腫性病變、垂體放射治療等。 2.靶器官組織如性腺、甲狀腺、腎上腺機(jī)能減退的臨床表現(xiàn)。 3.血中各類垂體前葉激素如生長(zhǎng)激素（GH)、卵泡刺激素（FSH)、黃體生成素（LH)、泌乳素（PRL)、促甲狀腺素（TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH)等可有不同程度降低，對(duì)相應(yīng)的下丘腦釋放激素興奮試驗(yàn)或低血糖激發(fā)試驗(yàn)反應(yīng)低下或缺乏。 4.有繼發(fā)性甲狀腺、腎上腺、性腺功能減退的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，如血中甲狀腺激素、皮質(zhì)醇、睪酮、雌二醇值降低，尿17羥（l7HCS)、17酮（17KS)及游離皮質(zhì)醇降低等，但對(duì)相應(yīng)的垂體促激素如TSH、ACTH、HCG等興奮試驗(yàn)可呈遲發(fā)性升高反應(yīng)。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)有無(wú)產(chǎn)后大出血、產(chǎn)褥熱、顱腦外傷手術(shù)、放射性治療、感染等病史外．還應(yīng)測(cè)定靶腺功能和各種促激素釋放激素基礎(chǔ)水平，為了解其儲(chǔ)備能力尚需做特殊的功能檢查。垂體前葉功能試驗(yàn)有：①促黃體生成激素釋放激素（LRH)試驗(yàn)。靜注LRH 100 μg，分別于0min、30min、6Omin、90min 采血測(cè)LH和FSH。成年男于LH（促黃體生成激素)的反應(yīng)超過(guò)FSH（卵泡刺激素)，高峰約在30min出現(xiàn)，LH至少升高2倍，大多4倍，而FSH很少超過(guò)2倍（因青春期后LH反應(yīng)增強(qiáng)，而FSH的反應(yīng)未增強(qiáng)或反減弱，所以FSH的反應(yīng)明顯低于LH)。②促甲狀腺激素釋放激素（TRH)試驗(yàn)。靜注TRH 200 μg，分別于 0min、15min、30min、45min和60min采血測(cè)促甲狀腺激素（TSH)，正常人高峰大多在15-30min 出現(xiàn)，升高3-5倍，也即絕對(duì)值升高10-20 μU／ml。③垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH)儲(chǔ)備能力試驗(yàn)常用甲吡酮（Su4885，metyrapone)，750mg／次，每4h 1次。服藥前一日、服藥日和服藥后一日分別留24h尿測(cè)17-羥類固醇（17-OHCS)，或服藥前清晨8點(diǎn)鐘和服最后1 次藥4h后測(cè)血ACTH及11-脫氧皮質(zhì)醇（化合物S)。Su 4885是11-β羥化酶抑制劑，能阻斷11-脫氧皮質(zhì)醇羥化成皮質(zhì)醇，正常人服藥后ACTH分泌增加，使11-脫氧皮質(zhì)醇合成更多，尿中17-OHCS亦增多。正常人服藥后尿17-OHCS增加一倍，血ACTH增加到55.1pmol／L以上。血化合物S達(dá)0.30 μmol／L以上。④胰島素誘發(fā)低血糖試驗(yàn)（IST)。按每公斤實(shí)際體重給正規(guī)胰島素0.1-0.15U靜脈注射，要求注射后血糖較空腹血糖降低50％以上，正常人GH高峰在60min左右出現(xiàn)，兒童血GH峰值＞7ng／ml，低于3ng／ml示GH缺乏。因本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)性，本癥中較少使用。⑤TRH催乳素興奮試驗(yàn)，可提示垂體前葉激素儲(chǔ)備能力降低。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 部分性即輕型垂體前葉功能減退僅表現(xiàn)為性功能的減退，如女性閉經(jīng)，男性陽(yáng)萎、陰毛脫落等，成人生長(zhǎng)激素缺少僅表現(xiàn)為對(duì)饑餓和胰島素的敏感性增加，原有糖尿病者患此病后血糖下降、胰島素需要量減少。 完全性即重型垂體前葉功能減退除性腺功能減退外，臨床上可有怕冷、蒼白、納差、便秘、倦怠等繼發(fā)性甲狀腺功能減退表現(xiàn)，以及脫水、低血壓等繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退表現(xiàn)。產(chǎn)后大出血引起的垂體前葉功能低下，又稱希恩綜合征。病人產(chǎn)后可出現(xiàn)無(wú)奶、閉經(jīng)、脫毛、乳房和生殖器官萎縮等，也有些病人在分娩后若干年因低血糖而發(fā)現(xiàn)本癥。垂體性甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能減返癥與原發(fā)性靶腺功能減退的區(qū)別在于前者臨床上無(wú)明顯粘液性水腫和色素沉著，血膽固醇增高也不明顯，垂體促性腺、促甲狀腺、促腎上腺激素的水平均低下，同時(shí)有引起垂體前葉功能減退癥的原發(fā)病因可查。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 顳測(cè)偏盲，顱腦X線攝片可提示蝶鞍擴(kuò)大。電子計(jì)算機(jī)體層攝影（CT)及磁共振成象（MRI)有助于發(fā)現(xiàn)較小的鞍內(nèi)腫瘤、囊腫、出血和空泡蝶鞍等。顱咽管瘤�？梢�(jiàn)蝶鞍上方有鈣化點(diǎn)。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 垂體前葉功能試驗(yàn)有：①促黃體生成激素釋放激素（LRH)試驗(yàn)。靜注LRH 100 μg，分別于0min、30min、6Omin、90min 采血測(cè)LH和FSH。成年男于LH（促黃體生成激素)的反應(yīng)超過(guò)FSH（卵泡刺激素)，高峰約在30min出現(xiàn)，LH至少升高2倍，大多4倍，而FSH很少超過(guò)2倍（因青春期后LH反應(yīng)增強(qiáng)，而FSH的反應(yīng)未增強(qiáng)或反減弱，所以FSH的反應(yīng)明顯低于LH)。②促甲狀腺激素釋放激素（TRH)試驗(yàn)。靜注TRH 200 μg，分別于 0min、15min、30min、45min和60min采血測(cè)促甲狀腺激素（TSH)，正常人高峰大多在15-30min 出現(xiàn)，升高3-5倍，也即絕對(duì)值升高10-20 μU／ml。③垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH)儲(chǔ)備能力試驗(yàn)常用甲吡酮（Su4885，metyrapone)，750mg／次，每4h 1次。服藥前一日、服藥日和服藥后一日分別留24h尿測(cè)17-羥類固醇（17-OHCS)，或服藥前清晨8點(diǎn)鐘和服最后1 次藥4h后測(cè)血ACTH及11-脫氧皮質(zhì)醇（化合物S)。Su 4885是11-β羥化酶抑制劑，能阻斷11-脫氧皮質(zhì)醇羥化成皮質(zhì)醇，正常人服藥后ACTH分泌增加，使11-脫氧皮質(zhì)醇合成更多，尿中17-OHCS亦增多。正常人服藥后尿17-OHCS增加一倍，血ACTH增加到55.1pmol／L以上。血化合物S達(dá)0.30 μmol／L以上。④胰島素誘發(fā)低血糖試驗(yàn)（IST)。按每公斤實(shí)際體重給正規(guī)胰島素0.1-0.15U靜脈注射，要求注射后血糖較空腹血糖降低50％以上，正常人GH高峰在60min左右出現(xiàn)，兒童血GH峰值＞7ng／ml，低于3ng／ml示GH缺乏。因本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)性，本癥中較少使用。⑤TRH催乳素興奮試驗(yàn)，可提示垂體前葉激素儲(chǔ)備能力降低。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：癥狀消失或明顯改善，血中相應(yīng)激素值維持正常，代謝紊亂恢復(fù)。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 包括去除病因和替代療法兩部分。生育年齡的部分性垂體功能減退癥女性患者，周期療法有利于維持第二性征以及防止性器官萎縮。方法可用已烯雌酚125-500 μg／d共20d（月經(jīng)第5d起用)，至第16d加用黃體酮10-20mg／次，肌注，每日1次，共5次。雌激素因有增加血小板凝集力，可致高血壓、高血脂，影響糖耐量乃致子宮內(nèi)膜癌變等不良反應(yīng)，宜盡可能采用小劑量。男性丙酸睪酮每周1-2次，50mg／次，肌注，有助于維持性功能，增加蛋白質(zhì)合成，糾正垂體性貧血等。甲狀腺干制劑的替代一般較原發(fā)性甲狀腺功能減退需要量小。60-180mg／d，從15-30mg／d開(kāi)始逐周增加，可隨訪血中甲狀腺激素（T3、T4)水平來(lái)調(diào)整劑量。如有腎上腺皮質(zhì)功能不足，宜先替代腎上腺皮質(zhì)激素，劑量常用可的松25mg／d，早上8時(shí)頓服。如遇感染、手術(shù)時(shí)宜加大劑量。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
