是較常見的良性顱內(nèi)腫瘤，按發(fā)生的部位和組織學(xué)不同，分為鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、垂體管上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。多見于青年和兒童，男女比約2:1。
一．病史、癥狀及體征：
（一)內(nèi)分泌功能障礙：
垂體功能減退，性功能不全和矮小癥較多見；腫瘤向上發(fā)展壓迫下丘腦可引起下丘腦綜合癥，出現(xiàn)性早熟或神經(jīng)性閉經(jīng)，溢乳－閉經(jīng)綜合癥，皮質(zhì)醇增多癥，甲狀腺功能亢進(jìn)或減退，肢端肥大癥、巨人癥、侏儒癥，尿崩癥，多食肥胖或厭食消瘦，發(fā)熱或體溫過低，嗜睡或失眠，部分可有精神興奮、幻覺及定向力障礙。
（二)顱內(nèi)壓增高綜合癥：
頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙、嗜睡。兒童可出現(xiàn)腦積水表現(xiàn)。
�。ㄈ�)視神經(jīng)壓迫癥狀：
視力逐漸減退，出現(xiàn)偏盲，日久失明。
�。ㄋ�)其他癥狀：
頭痛、面部感覺減退、輕度偏癱。
二．實驗室檢查：
（一)垂體功能減低者，促性腺激素與生長激素明顯下降，甲狀腺激素及TSH均減低；基礎(chǔ)代謝率降低；糖耐量常減低；
�。ǘ�)腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)及蛋白量可輕度增高。
�。ㄈ�)頭顱X平片：鞍區(qū)鈣化、蝶鞍擴(kuò)大和破壞。
�。ㄋ�)CT、MRI掃描 鞍區(qū)可見腫瘤。
�。ㄎ�)腦血管造影：顯示鞍上腫瘤。
三．鑒別診斷：
應(yīng)與垂體腺瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視交叉蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。
一．手術(shù)治療：
全部切除適合于鞍內(nèi)腫瘤，視神經(jīng)受壓不重及顱壓不高者，可行部分切除，但復(fù)發(fā)率較高。
二．放射治療有一定療效。
顱咽管瘤與周圍組織的界限清楚，但其大小、形狀、生長范圍有很大差別。最大者如鵝卵樣，最小者如花生米大。形狀多樣，有球形、不規(guī)則形及結(jié)節(jié)形。多數(shù)呈囊性，實質(zhì)性者不見。其囊壁的厚薄區(qū)別很大，有的菲薄如窗紙，透過薄壁即可見囊內(nèi)液體的顏色，多呈黃褐色。有的囊壁較厚呈灰白色并有多數(shù)鈣化點，這是顱咽管瘤特征的表現(xiàn)。囊壁一般較游離，不與周圍組織粘連。假如系實質(zhì)性瘤或有部分實質(zhì)性者，有時常與顱底的重要結(jié)構(gòu)發(fā)生粘連，造成壓迫，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如壓迫垂體柄、丘腦下部、海綿竇、視交叉及頸內(nèi)動脈等。
顱咽管瘤以垂體結(jié)節(jié)部發(fā)生為最多，第三腦室前部及鞍內(nèi)也可發(fā)生，蝶竇內(nèi)發(fā)生者最少。位于鞍上之腫瘤多向第三腦室生長，鞍內(nèi)者可向鞍上發(fā)展。在垂體前后葉之間由被覆上皮間隙發(fā)展形成的小囊腫，有人也將其歸并于顱咽管瘤的范圍。視交叉的受壓多由于鞍上腫瘤或鞍內(nèi)腫瘤向鞍上發(fā)展所造成，鞍上的腫瘤可突入第三腦室并可通過室間孔而進(jìn)入側(cè)腦室。向額葉底部及顳葉底部發(fā)展的腫瘤也并不少見，有的甚至向后生長壓迫中腦及腦橋。一般情況下實質(zhì)性腫瘤與周圍組織多發(fā)生緊密的粘連，其質(zhì)地硬，多鈣化，有的可發(fā)生惡變并發(fā)生轉(zhuǎn)移。
在顯微鏡下可見腫瘤囊壁的內(nèi)側(cè)由復(fù)層鱗狀上皮樣瘤細(xì)胞組成，可呈團(tuán)塊狀分布，中心有星芒狀細(xì)胞。外周由纖維組織包繞，在纖維組織內(nèi)可見角化物質(zhì)及伊紅梁的退變組織，在壁內(nèi)可見有鈣化，甚至骨化，呈不規(guī)則形。同時囊內(nèi)液也可見有吞噬細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶，以及異物巨細(xì)胞。腫瘤周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生。
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根據(jù)腫瘤所在部位、生長快慢、發(fā)展方向及病人年齡的不同，其臨床表現(xiàn)也不同。常見的可出現(xiàn)：視力視野改變、顱內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌功能障礙和意識變化等。
1.視力視野改變 以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的18%左右。出現(xiàn)視力視野的改變是由于鞍內(nèi)或鞍上腫瘤向上發(fā)展，直接壓迫視覺纖維所造成。特別是視交叉部位的受壓更為多見，造成原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，導(dǎo)致視力減退甚至完全失明。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損，這種視野缺損多為不規(guī)則性，呈單眼性或雙眼性。如一眼正�；蚴�，另一眼表現(xiàn)為顳側(cè)偏盲、雙顳側(cè)偏盲、同向偏盲、雙眼視野向心性縮小、或顳上象限的偏盲等。在小兒有時由于其不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野改變之情況。
2.顱內(nèi)壓增高 顱內(nèi)壓增高在顱咽管瘤多見于兒童，可為首發(fā)癥狀，也即病人的就診原因。其發(fā)生原因多為腫瘤體積較大，阻塞了腦脊液的循環(huán)通路所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復(fù)視和頸痛等。在兒童和青年發(fā)病者可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛，大部分為首發(fā)癥狀，多伴有嘔吐。其原因為腫瘤較大，或長入第三腦室阻塞了室間孔使側(cè)腦室發(fā)生積水導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。
3.內(nèi)分泌紊亂 在顱咽管瘤病人中2/3出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀。表現(xiàn)為性功能減退、水及脂肪代謝障礙和生長發(fā)育遲緩。
性功能減退在男性表現(xiàn)為性欲低下、陽萎。病人皮膚細(xì)薄、基礎(chǔ)代謝降低、乏力、聲音尖細(xì)，成人胡鬚稀少。男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏等。女性表現(xiàn)為從未有過月經(jīng)或停經(jīng)。這主要是垂體前葉被破壞，促性腺激素分泌障礙所致。因丘腦下部及垂體前葉與脂肪代謝有關(guān)，當(dāng)受到腫瘤壓迫或被破壞時，病人出現(xiàn)異常的脂肪分布，產(chǎn)生肥胖，此種肥胖為向心性。由于垂體前葉功能低下，生長激素的分泌發(fā)生障礙，生長激素缺乏，出現(xiàn)生長發(fā)育的遲緩，表現(xiàn)為侏儒癥，病人骨骼發(fā)育緩慢，身材矮小，但身體各部的發(fā)育尚成比例，雖年齡較長，但貌似小兒，而智力尚好。約有1/3的病人出現(xiàn)尿期癥，病人有多飲多尿，每日尿量達(dá)3000～4000ml，比重低。這是由于丘腦下部和通向垂體后葉的神經(jīng)纖維受破壞，使抗利尿激素的分泌和釋放發(fā)生障礙而造成。此外部分病人可還有嗜睡、昏迷，以及體溫調(diào)節(jié)功能低下而出現(xiàn)高熱或低體溫。
4.意識變化 部分病人出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。
5.視神經(jīng)乳頭的改變 由于顱內(nèi)壓增高，病人出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。個別病人視乳頭可正常。
1.顱骨X線平片 顱咽管瘤X線顱骨平片的變化分為兩個方面：①顱內(nèi)壓增高所致的顱骨改變；②由于腫瘤的壓迫所造成的顱骨局部變化及腫瘤本身的特殊X線征象。前者在兒童及青年人較明顯，表現(xiàn)為顱骨內(nèi)板指壓跡的增多，鞍背及后床突的縮短，脫鈣或消失。腫瘤本身特征性的X線征象表現(xiàn)為斑點狀的鈣化，這種鈣化可為單個也可為多個，可散在也可互相融合而呈囊性分布，甚至表現(xiàn)為蛋殼狀。腫瘤的鈣化以兒童為多見，可分布于鞍上或鞍內(nèi)。有時鈣化形成骨性隆起緊貼于顱底。王忠誠等報道顱咽管瘤有鈣化者占所有病人的66%。蝶鞍常呈盆形、球形擴(kuò)大，后床突及鞍背變短或消失。鞍上腫瘤位置較高者較少發(fā)生蝶鞍的變化。
2.腦血管造影 由于腫瘤對腦血管的壓迫而顯示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍內(nèi)向鞍上生長的腫瘤腦血管造影的主要征象是大腦前動脈向上向后移位。向后生長的腫瘤可壓迫基底動脈使期 向后移位。當(dāng)腫瘤長入第三腦室時可出現(xiàn)腦積水樣的血管改變，即側(cè)裂動脈向外上移位，大腦前動脈垂直上移。
3.氣腦和腦室造影 鞍上腫瘤氣腦造影常顯示視交叉池抬高或消失，第三腦室前部充盈缺損。如腫瘤長入第三腦室并阻塞室間孔，造影時顯示第三腦室不充盈及側(cè)腦室擴(kuò)大。這是由于腫瘤充滿第三腦室，阻塞了室間孔，造成腦脊液循環(huán)障礙所致。
4.腦CT檢查 CT可顯示腫瘤所在的部位、大小及形狀，對顱咽管瘤的診斷提供可靠的依據(jù)。
5.其它 腦電圖及腦同位素檢查對顱咽管瘤的診皆有幫助。
（一)垂體腺瘤
1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細(xì)胞發(fā)展而來的腫瘤，多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長。臨床上表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂，視力、視野改變，蝶鞍的變化和頭痛。其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似，但好發(fā)于成年人。其內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退、停經(jīng)、肥胖等。視乳頭呈原發(fā)性萎縮，常有顳側(cè)偏盲及蝶鞍破壞。病人一般無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。X線平片檢查鞍內(nèi)及鞍上無鈣化影。
2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源于垂體嗜酸性細(xì)胞（α細(xì)胞)，可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺纖維，出現(xiàn)視力及視野的改變。由于嗜酸性細(xì)胞大量分泌生長激素，因此與顱咽管瘤不同之處是：①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥，臨床上表現(xiàn)為手足肥大、下頜突出、鼻增大、舌增寬并常有駝背，同時內(nèi)臟也肥大。病人面貌粗笨，聲音變粗。②在兒童及青年人發(fā)病者，由于骨骺尚未愈合，則表現(xiàn)為巨人癥，但身體各部的發(fā)育均勻。
�。ǘ�)視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤 視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉、視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細(xì)胞等，以星形膠質(zhì)細(xì)胞為多見。多見于青少年。發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉，發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦，因此它們之間（發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、視力視野的改變，內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀。頭痛多位于額顳部，常為首發(fā)癥狀，并伴以惡心嘔吐。腫瘤侵犯丘腦下部和垂體，病人將出現(xiàn)閉經(jīng)、性欲減退、多飲多尿。視力減退，雙側(cè)減退的程度常不一致。視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲，同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。此外病人還可常有嗜睡和肥胖。X線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大，有的病人在鞍上可見鈣化斑，因此與顱咽管瘤的鑒別有時較為困難。但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型，病人常有眼球突出則鑒別較容易。
�。ㄈ�)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、視力障礙、垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高。其視力多呈緩慢的進(jìn)行性減退，同時也為病人的常見癥狀。病人兩眼有不對稱、不規(guī)則的視野缺損，或一眼失明而另眼正常，或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲。視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，如陽萎、閉經(jīng)等。頭痛都較輕，多位于額顳部。此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ、Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙。X顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生，蝶鞍一般不擴(kuò)大。腦血管造影顯示大腦前動脈水平段抬高，有時于鞍結(jié)節(jié)外可見由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓，或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影。因此對有顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，蝶鞍無異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。
（四)第三腦室腫瘤 以兒童及青年人發(fā)病較多，腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，發(fā)作性頭痛及意識障礙。向側(cè)方生長之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損。病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系，病人仰臥時易引起發(fā)作。腫瘤侵犯上丘時可出現(xiàn)肥胖、嗜睡或尿崩。顱骨X線平片可見松果體鈣化移位。蝶鞍正常，鞍上無病理性鈣化。腦室造影可見第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴(kuò)大，但無移位現(xiàn)象。與顱咽管瘤不難鑒別。
�。ㄎ�)側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤 脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū)。由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水。腫瘤可在腦室內(nèi)浮動，阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高，病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛，并伴有惡心嘔吐，甚至眩暈或昏迷等。因此病人常呈現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位；由于腫瘤對周圍組織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱、偏側(cè)感覺障礙、因同偏盲等，有時可出現(xiàn)聽力改變及小腦體征。腦室造影顯示側(cè)腦室擴(kuò)大、移位或出現(xiàn)充盈缺損，有時側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影。腰穿時壓力增寬，腦脊液含有蛋白。
�。�)鞍部軟骨瘤 顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外，一般認(rèn)為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細(xì)胞發(fā)展而來。鞍部軟骨瘤病人多無顱內(nèi)壓增高，臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛，動眼神經(jīng)麻痹，視力障礙和視野缺損。眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。顱骨平片鞍上常見鈣化影。腦血管造影有頸內(nèi)動脈虹吸段被推移和變形。此病很少出現(xiàn)垂體癥狀。
�。ㄆ�)鞍部異位松果體瘤 鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤，多發(fā)于兒童及青年，大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥。表現(xiàn)為多飲多尿，每日尿量在3000～5000ml，甚至高達(dá)10000ml。爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損（多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲)，如一眼失明另眼顳側(cè)偏盲及同向偏盲等。眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮。病人可出現(xiàn)垂體功能低下，性欲減退，兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小，有的出現(xiàn)性早熟癥狀。少數(shù)病人有發(fā)熱、呼吸改變。頭痛多位于額部，約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐。有的病人可出現(xiàn)Ⅲ、Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙。X線顱骨平片蝶鞍正常，鞍上多無鈣化。血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象。
�。ò�)鞍區(qū)膽脂瘤 顱內(nèi)膽脂是由胚胎時期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來的。鞍區(qū)為好發(fā)部位之一，位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺纖維，發(fā)生視力減退和視野的缺損，視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮。X線平片示蝶鞍擴(kuò)大，眶上裂、視神經(jīng)孔、前床突處有骨質(zhì)吸收。位于鞍旁的膽脂瘤有時累及三叉神經(jīng)，出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀。在鏡下膽脂瘤外層為結(jié)締組織，內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列，以與顱咽管相鑒別。
（九)空蝶鞍癥 空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴(kuò)大或鞍膈消失，鞍內(nèi)空虛并被腦脊液所填充，垂體萎縮并偏居于一側(cè)。有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型，前者無明顯的顱內(nèi)原因，可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失，蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔，占居其大部，并將垂體擠壓于一側(cè)。在臨床上表現(xiàn)為頭痛，垂體功能障礙，視力障礙，有的病人可發(fā)生視力缺損。氣腦造影顯示蝶鞍擴(kuò)大。繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術(shù)切除或放射治療后，或者由其它原因造成的垂體壞死所致。其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性者基本相同，但視覺障礙更為突出。有時垂體腫瘤時可同時伴有空蝶鞍癥，氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔，同時伴有內(nèi)分泌紊亂，手術(shù)時可見鞍膈孔異常寬大。
（十)顳葉腫瘤 顳葉腫瘤好發(fā)于青年人，以腦膜瘤及膠質(zhì)瘤多見。在臨床上主要表現(xiàn)為視野改變、感覺性失語、癲癇發(fā)作。顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現(xiàn)同向性上象限的視野缺損或同向偏盲。顳中回后部為感覺性語言中樞，此區(qū)受損常出現(xiàn)感覺性失語癥，表現(xiàn)為病人能講話，但常出現(xiàn)錯誤，聽不懂別人講話的意思，有時病人可出現(xiàn)命名性失語癥。癲癇發(fā)作前多出現(xiàn)各種不同的幻覺，如幻視和幻聽等。當(dāng)腫瘤壓迫內(nèi)囊及大腦肢時則出現(xiàn)偏癱。個別病人可有共濟(jì)失調(diào)及出現(xiàn)手足徐動癥等。腦血管造影顯示：顳葉前部腫瘤，在正位像有大腦前動脈和大腦中動脈所形成的“V”字形的影像。側(cè)位像大腦中動脈向前上移位。顳葉后部的腫瘤大腦前動脈向?qū)?cè)移位較輕，但常見大腦前動脈與大腦中動脈水平段、側(cè)裂段及床突上段所構(gòu)成的“U”字形影像。
�。ㄊ�)枕葉腫瘤 枕葉腫瘤時，臨床上主要有視力減退和視野缺損。表現(xiàn)為病變對側(cè)的偏盲或象限性偏盲，同時可有視覺的認(rèn)識不能和幻視。其幻視多不成形，如閃電、火星或圓圈等，并可上下浮動。幻覺也可為癲癇的先兆。在頂枕交界處有一個頭眼旋轉(zhuǎn)中樞，此區(qū)受影響時出現(xiàn)頭眼向病灶對側(cè)轉(zhuǎn)動，與顱咽管瘤易于鑒別。
�。ㄊ�)蝶骨嵴腦膜瘤 與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)1/3的腦膜瘤。蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位，其內(nèi)1/3的病發(fā)率占25%左右。臨床上表現(xiàn)為視野缺損、眼球活動障礙、瞳孔散大、對光反應(yīng)遲鈍以及眼瞼下垂等。此為動眼神經(jīng)、視神經(jīng)及眶上裂受壓所致。除此以外，病人常有嗅覺喪失，少數(shù)病人出現(xiàn)對側(cè)肢體偏癱。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮，對側(cè)視乳頭水腫。顱骨平片顯示病變側(cè)眶壁骨質(zhì)密度減低，眶上裂擴(kuò)大及輪廓模糊，視神經(jīng)孔常因受壓而變偏。腦血管造影示大腦中動脈近段向后上方輕移位，頸內(nèi)動脈顱內(nèi)硬膜外段向后上移位及虹吸段張開。
