| 疾病名稱（英文) | hemophilic arthropathy |
| 拚音 | XUEYOUBINGXINGGUANJIEBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 關(guān)節(jié)疾病與損傷，血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 血友病性關(guān)節(jié)病主要是由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏所致的關(guān)節(jié)病變。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 按缺乏凝血因子的特點，本病可分為三類：①血友病A:這是典型的血友病，由先天性缺乏凝血因子Ⅷ，即缺乏抗血友病因子(AHF)或抗血友病球蛋白(AHG)所致。該病都發(fā)生于男性。②血友病B：通常稱為Christmas病，是由于缺乏凝血因子Ⅸ,即血漿凝血激酶(PTC)或christmas 因子所致。遺傳方式與臨床癥狀類似血友病A。③血友病C：這是輕型血友病，無性別差異,是由于缺乏凝血因子Ⅺ所致。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 原發(fā)的出血部位是在滑膜，并向關(guān)節(jié)腔延伸。反覆出血將使滑膜肥厚，并有含鐵血黃素沉積，直至滑膜被纖維組織和絨毛廣泛地替代。早期軟骨破壞有輕度血管翳形成，并侵至軟骨表面，將關(guān)節(jié)邊緣的軟骨吸收，以后為軟骨潰損和完全破壞，不能承受應力，產(chǎn)生縱形裂隙。軟骨下骨皮質(zhì)變簿并磨損。此外，可因出血而形成囊腫、骨質(zhì)疏松和塌陷,從而引起骨支持力的破壞。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 關(guān)節(jié)是血友病最常見的出血部位，好發(fā)部位的順序是膝、肘、踝、肩和髖。手與足的小關(guān)節(jié)很少會發(fā)生出血。此后很決發(fā)生關(guān)節(jié)囊腫脹和肌痙攣表現(xiàn)為關(guān)節(jié)發(fā)熱、壓痛和運動受限。反覆發(fā)作是常見的，反覆性關(guān)節(jié)血腫必然形成嚴重的關(guān)節(jié)病，導致骨骺端腫大，肌肉廢用性萎縮；關(guān)節(jié)屈曲，向后半脫位。肌肉或筋膜下出血可形成假性腫瘤，或稱血友病性囊腫，外有包膜，并有骨化。這種假性腫瘤或囊腫可穿破，使患者喪命。假性腫痛也可壓迫主要神經(jīng)或血管，如作穿刺或話檢，常可引起難以控制的感染或敗血癥而導致死亡。骨筋膜室內(nèi)的出血，也可引起肌肉的缺血性攣縮。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查最初的表現(xiàn)是關(guān)節(jié)腫脹，髕上滑囊可有密度增深。干骺端的骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)間隙逐漸狹窄。軟骨下骨不規(guī)則、軟骨下囊腫形成，甚至骨塌陷,這都是血友病性關(guān)分病的主要變化。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 急性關(guān)節(jié)血腫應盡快補充凝血因子至一定水平，使出血停止。典型血友病應補償凝血因子Ⅷ，這是治療血友病的重要措施。目前可用抗血友病性球蛋白或冷沉淀制劑作補償療法。輕度關(guān)節(jié)血腫一般不需固定，可用彈力繃帶輕扎，或用橡皮海綿支架來解除癥狀。對嚴重關(guān)節(jié)血腫病例而有明顯痙攣或屈曲畸形者，應使用夾板固定。急性期不需立即進行畸形矯正。有些學者主張作抽吸治療，但效果不肯定。抽吸的指征是,經(jīng)補償療法和固定24h后,關(guān)節(jié)仍腫痛；疼痛不能用止痛藥控制。禁忌證是，阻抑制因子仍存在；皮膚有傷口或感染；病人不合作。抽吸前應使用補償療法，短期口服類固醇藥物可減少炎性反應。不可使用諸如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松或抗炎藥物，因血小板形成將受到抑制。血友病性關(guān)節(jié)病的手術(shù)治療是在嚴重畸形和功能喪失而影響生活者中可考慮，在補償療法基礎上進行手術(shù)治療。 |
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