風(fēng)濕熱教案首頁(yè)
第 1 次課 授課時(shí)間：2005 年12月15日
| 課程名稱 | 年級(jí) | 02級(jí) | 專業(yè)、層次 | 臨床醫(yī)學(xué)專業(yè) | ||||
| 授課教師 | 周太光 | 職稱 | 副教授 | 課型（大) | 大班 | 學(xué)時(shí) | 2 | |
| 授課題目（章、節(jié)) | 風(fēng)濕熱 | |||||||
| 基本教材及主要參考書 （注明頁(yè)數(shù)) | 1.兒科學(xué) 楊錫強(qiáng)、易著文主編，人民衛(wèi)生出版社，2005年1月 2.實(shí)用兒科學(xué) 諸福棠主編，人民衛(wèi)生出版社，2004年1月 | |||||||
| 目的與要求： 1.了解急性風(fēng)濕熱的病因及病理過程。 2.掌握急性風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)。 3.熟悉急性風(fēng)濕熱的治療及預(yù)防。 | ||||||||
| 教學(xué)內(nèi)容與時(shí)間安排、教學(xué)方法： 1.一般介紹本病病因和發(fā)病及病理過程。 15分鐘 2.重點(diǎn)講解本病的臨床表現(xiàn)。 25分鐘 3.一般介紹風(fēng)濕熱的實(shí)驗(yàn)室檢查。 5分鐘 4.重點(diǎn)介紹風(fēng)濕熱的診斷和鑒別診斷及治療。 20分鐘 5.一般介紹風(fēng)濕熱的預(yù)防和預(yù)后。 5分鐘 6.小結(jié)。 10分鐘
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| 教學(xué)重點(diǎn)及如何突出重點(diǎn)、難點(diǎn)及如何突破難點(diǎn)： 重點(diǎn)：風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn) 風(fēng)濕熱的診斷和鑒別診斷 風(fēng)濕熱的治療 難點(diǎn)：風(fēng)濕熱的診斷和鑒別診斷 | ||||||||
| 教研室審閱意見： 教研室主任簽名： 年 月 日 | ||||||||
| 基本內(nèi)容 | 教學(xué)手段 | 課堂設(shè)計(jì)和時(shí)間安排 |
| 風(fēng)濕熱（rheumatic fever) 一、概 述 風(fēng)濕熱是常見的風(fēng)濕性疾病，主www.med126.com要表現(xiàn)為心臟炎，游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。心臟炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)，急性期可危及病兒生命，反復(fù)發(fā)作可致永久性心臟瓣膜病變。發(fā)病年齡多見于6-15歲。四季均可發(fā)病，以冬春季多見；無性別差異。 二、病 因 風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。約0.3%-3%因該菌引起的咽峽炎患兒于1-4周后發(fā)生風(fēng)濕熱。皮膚和其他部位A組乙型溶血性鏈球菌感染不會(huì)引起風(fēng)濕熱。 影響本病發(fā)生的因素有： （1)鏈球菌在咽峽部存在的時(shí)間愈長(zhǎng)，發(fā)病的機(jī)會(huì)愈大； （2)特殊的致風(fēng)濕熱A溶血性鏈球菌珠，如M血清型和粘液樣菌株； （3)患兒的遺傳學(xué)背景，一些人群具有明顯的易感性。 三、發(fā)病機(jī)理 1.分子模擬: A組乙型溶血性鏈球菌的抗原性很復(fù)雜，各種抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官抗原存在同源性，機(jī)體的抗鏈球菌免疫反應(yīng)可與人體組織產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)，導(dǎo)致器官損害，是風(fēng)濕熱發(fā)病的主要機(jī)制。 發(fā)病機(jī)理 這些交叉抗原包括： （1)莢膜由透明質(zhì)酸組成，與人體關(guān)節(jié)、滑膜有共同抗原。 （2)細(xì)胞壁外層蛋白質(zhì)中M蛋白和M相關(guān)蛋白、中層多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均與人體心肌和心瓣膜有共同抗原。 （3)細(xì)胞膜的脂蛋白與人體心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核之間有共同抗原。 發(fā)病機(jī)理 2.自身免疫反應(yīng):人體組織與鏈球菌的分子模擬導(dǎo)致的自身免疫反應(yīng)包括： （1)免疫復(fù)合物病：與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與抗鏈球菌抗體可形成循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜，激活補(bǔ)體成分產(chǎn)生炎性病變。 （2)細(xì)胞免疫反應(yīng)異常： ① 周圍血淋巴細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的增殖反應(yīng)增強(qiáng)、患兒T淋巴細(xì)胞具有對(duì)心肌細(xì)胞的細(xì)胞毒作用； ② 患者外周血對(duì)鏈球菌抗原誘導(dǎo)的白細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)增強(qiáng)，淋巴細(xì)胞母細(xì)胞化和增殖反應(yīng)降低，自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng)。③患者扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。 發(fā)病機(jī)理 3.遺傳背景 有人發(fā)現(xiàn)HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4和淋巴細(xì)胞表面標(biāo)記D8/17+等與發(fā)病有關(guān)，但還需進(jìn)一步多中心研究才能證實(shí)該病是否為多基因遺傳病和相應(yīng)的相關(guān)基因。 4.毒素 A組鏈球菌還可以產(chǎn)生多種外毒素和酶類直接對(duì)人體心肌和關(guān)節(jié)有毒性作用，但尚未得到證實(shí)。 四、病 理 （一)急性滲出期 受累部位如心臟、關(guān)節(jié)、皮膚等結(jié)締組織變性和水腫，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)；心包膜纖維素性滲出，關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出。本病持續(xù)約1個(gè)月。 （二)增生期 主要存在于心肌和心內(nèi)膜（包括心瓣膜)，特點(diǎn)為形成風(fēng)濕小體（Aschoff小體)，小體中央為膠原纖維素樣壞死物質(zhì)，外周有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和巨大的多核細(xì)胞（風(fēng)濕細(xì)胞)。風(fēng)濕小體還可分布于肌肉及結(jié)締組織，好發(fā)部位為關(guān)節(jié)處皮下組織和腱膜，形成皮下結(jié)節(jié)，是診斷風(fēng)濕熱的病理依據(jù)，表示風(fēng)濕活動(dòng)。本期持續(xù)約3-4月。 （三)硬化期 風(fēng)濕小體中央變性和壞死物質(zhì)吸收，炎癥細(xì)胞減少，纖維組織增生和瘢痕形成。心瓣膜邊緣可有嗜伊紅性疣狀物，瓣膜增厚，形成瘢痕。二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣，很少累及三尖瓣。此期約持續(xù)2-3個(gè)月。 五、臨床表現(xiàn) 約半數(shù)病例在發(fā)病前1-5周有鏈球菌咽峽炎史。如未經(jīng)治療，一次急性風(fēng)濕熱發(fā)作一般不超過6個(gè)月；未進(jìn)行預(yù)防的患者常反復(fù)發(fā)作。風(fēng)濕熱多呈急性起病，亦可為隱匿性進(jìn)程。 （一)一般表現(xiàn) 通常呈急性病程，病初多有發(fā)熱，體溫在380C-400C，無一定熱型，1-2周后轉(zhuǎn)為低熱。隱匿起病者僅為低熱或無發(fā)熱。其他表現(xiàn)有：面色蒼白、多汗、疲倦、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。 (二)心臟炎（Carditis) 小兒風(fēng)濕熱以心臟炎起病占40-50%，年齡愈小，心臟受累的機(jī)會(huì)愈多，是風(fēng)濕熱唯一的持續(xù)性器官損害。首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病1-2周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎的癥狀。初次發(fā)作時(shí)以心肌炎及心內(nèi)膜炎為多見，同時(shí)累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱為全心炎。 1.心肌炎: （1)輕者可無癥狀，重者可伴不同程度的心力衰竭； （2)心率增快，與體溫升高不成比例； （3)心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散；心音低鈍，可聞奔馬律；心尖部可聽 到吹風(fēng)樣收縮期雜音，75%的初發(fā)患兒主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞舒張中期雜音。 （4)X線檢查心臟擴(kuò)大，心臟搏動(dòng)減弱。 （5)心電圖示Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯，伴有T波低平和ST段異常。 2.心內(nèi)膜炎: （1)主要侵犯二尖瓣和/或主動(dòng)脈瓣，造成關(guān)閉不全。 （2)二尖瓣關(guān)閉不全：心尖部吹風(fēng)樣全收縮期雜音，向腋下傳導(dǎo)；二尖瓣狹窄：心尖部舒張中期雜音；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：胸骨左緣第三肋間可聞舒張期嘆氣樣雜音。 （3)急性期瓣膜損害多為充血水腫，恢復(fù)期可漸消失。多次復(fù)發(fā)可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全或二尖瓣狹窄分別需半年和2年左右。超聲心動(dòng)圖檢查能更敏感的發(fā)現(xiàn)臨床聽診無異常的隱匿性心瓣膜炎。 3. 心包炎： （1)積液量不多時(shí)，臨床上難以發(fā)現(xiàn)，可有心前區(qū)疼痛、可于心底部聽到心包摩擦音；積液量多時(shí)心前區(qū)搏動(dòng)消失、心音遙遠(yuǎn)，有頸靜脈怒張、肝腫大等心包填塞表現(xiàn)。 （2)X線檢查心影向兩側(cè)擴(kuò)大，呈燒瓶狀。 （3)心電圖示低電壓，早期ST段抬高，隨后ST段回到等電線，并出現(xiàn)T波改變。 （4)超聲心動(dòng)圖可確診少量心包積液。 (三)關(guān)節(jié)炎（Polyarthritis) （1)約占急性風(fēng)濕熱總數(shù)的50%-60%。 （2)典型病例為游走性多關(guān)節(jié)炎，主要累及大關(guān)節(jié)炎，如膝、踝、肩、肘、腕等，小關(guān)節(jié)受累少見。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛及活動(dòng)受限。 （3)每個(gè)受累關(guān)節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，不留畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3-4周。 (四)舞蹈�。–horea) （1)占風(fēng)濕患兒的3%-10%，這是一種累及椎體外系的風(fēng)濕性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，多見于女孩，兒童多于成人。 （2)表現(xiàn)為全身或部分肌肉的不自主、無目的快速運(yùn)動(dòng)，如伸舌歪嘴，擠眉弄眼、聳肩縮頸、語言障礙、書寫困難、細(xì)微動(dòng)作不協(xié)調(diào)等，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后即消失。 （3)舞蹈病常在其他癥狀出現(xiàn)后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)，可單獨(dú)存在或與其他癥狀同時(shí)并存。 （4)病程呈自限性。輕癥病例在數(shù)周內(nèi)癥狀消失，平均3個(gè)月，個(gè)別病例在1-2年內(nèi)反復(fù)發(fā)作。少數(shù)病兒遺留不同程度神經(jīng)精神后遺癥，如性格改變、偏頭痛、細(xì)微運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)等。 (五)皮膚癥狀 1.皮下小結(jié)(Subcutaneous Nodules): （1)見于5%的風(fēng)濕熱患兒，在起病數(shù)周后才出現(xiàn)，常伴有嚴(yán)重心臟炎。 （2)皮下小結(jié)呈堅(jiān)硬無痛結(jié)節(jié)，與皮膚不粘連，直徑0.1-1cm，多見于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸面，或枕部、前額頭皮以及胸、腰椎脊突的突起部位，經(jīng)2-4周自然消失。 2.環(huán)形紅斑(Erythema Marginatum) （1)較少見，常分布于軀干及四肢近端，呈環(huán)形或半環(huán)形，邊緣輕度隆起；色淡紅或暗紅，環(huán)內(nèi)膚色正常； （2)環(huán)形紅斑持續(xù)時(shí)間短，呈一過性，多于數(shù)小時(shí)或1-2天內(nèi)消失，或時(shí)隱時(shí)現(xiàn)成遷延性，可持續(xù)數(shù)周。 (六) 其他 六、實(shí)驗(yàn)室檢查 (一)抗鏈球菌感染證據(jù)的抗體檢查： 1.咽拭培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)A組乙型溶血性鏈球菌。 2.鏈球菌感染1周后血清抗鏈球菌溶血素“O”（ASO)滴度開始上升，2個(gè)月后逐漸下降。80%風(fēng)濕熱患兒ASO升高，同時(shí)測(cè)定抗脫氧核糖核酸酶B(Anti-DNase B)、抗鏈球菌激酶（ASK)和抗透明質(zhì)酸酶（AH)則陽性率可提高到95%。這些抗體增高只能說明近期有過鏈球菌感染，提示風(fēng)濕熱的可能，不反映風(fēng)濕活動(dòng)性。 (二) 風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo) 1.血沉增快，為風(fēng)濕活動(dòng)的重要標(biāo)志，但心衰和用藥時(shí)可不明顯。 2.C反應(yīng)蛋白（CRP)、α２球蛋白、粘蛋白增高。 3.貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞增高。 4.上述指標(biāo)僅能反映疾病的活動(dòng)性，對(duì)診斷本病無特異性。 七、診 斷: （一)Jones診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.風(fēng)濕熱的診斷有賴于臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查的綜合分析；1992年修改的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)包括3個(gè)部分：（1)主要指標(biāo)；（2)次要指標(biāo)；（3)鏈球菌感染的證據(jù)。 2.在確定鏈球菌感染證據(jù)的前提下，有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)或一項(xiàng)主要表現(xiàn)加兩項(xiàng)次要表現(xiàn)即可作出診斷。 3.風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)說明： （1)主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)； （2)主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長(zhǎng)不再作為次要表現(xiàn)。 （3)在有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下3項(xiàng)之一者亦應(yīng)考慮風(fēng)濕熱： ①排除其他原因的舞蹈��； ② 無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎； ③以往已確診為風(fēng)濕熱，存在一項(xiàng)主要表現(xiàn)，或有發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛，或急性期反應(yīng)物質(zhì)增高，提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)。 確診風(fēng)濕熱后，應(yīng)盡可能明確發(fā)病類型，特別應(yīng)了解是否存在心臟損害。以往有風(fēng)濕熱史者，應(yīng)明確是否有風(fēng)濕熱活動(dòng)。 （二)鑒別診斷 1.與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的鑒別： （1)幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎： 多于3歲以下起病，常侵犯指趾小關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)炎無游走性特點(diǎn)，反復(fù)發(fā)作后遺留關(guān)節(jié)畸形，X線骨關(guān)節(jié)攝片可見關(guān)節(jié)面破壞、關(guān)節(jié)間隙變窄和鄰近骨骼骨質(zhì)疏松。 診 斷:（二)鑒別診斷 （2)急性化膿性關(guān)節(jié)炎： 為全身膿毒血癥的局部表現(xiàn)，中毒癥狀重，好累及大關(guān)節(jié)，血培養(yǎng)陽性，常為金黃色葡萄球菌。 （3)非特異性肢痛： 又名“生長(zhǎng)痛”，多發(fā)生于下肢，夜間或入睡尤甚，喜按摩，局部無紅腫。 （4)急性白血病 除發(fā)熱、骨關(guān)節(jié)疼痛外，有貧血、出血傾向、肝、脾及淋巴結(jié)腫大。周圍血片可見幼稚白細(xì)胞，骨髓檢查可鑒別。 2.與風(fēng)濕性心臟炎的鑒別診斷 （1)感染性心內(nèi)膜炎： 先天性心臟病或風(fēng)濕性心臟病合并感染性心內(nèi)膜炎時(shí)，易與風(fēng)濕性心臟病伴風(fēng)濕活動(dòng)相混淆，前者有以下特點(diǎn)： ① 貧血、脾大、皮膚瘀斑或其他栓塞癥狀； ② 血培養(yǎng)可獲陽性結(jié)果； ③ 超聲心動(dòng)圖可看到心瓣膜或心內(nèi)膜有贅生物。 （2)病毒性心肌炎 近年來單純風(fēng)濕性心肌炎病例日漸增多，與病毒性心肌炎難以區(qū)別。后者有以下特點(diǎn)： ① 雜音不明顯，較少發(fā)生心內(nèi)膜炎； ② 較多出現(xiàn)過早搏動(dòng)等心律失常； ③ 實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)病毒感染證據(jù)。 八、治 療 (一) 一般治療： 1.休息：（1)無心臟炎的患兒須臥床休息2周，隨后逐漸恢復(fù)活動(dòng)，于2周后達(dá)正常活動(dòng)水平。（2)心臟炎無心力衰竭患兒臥床休息4周，隨后于4周內(nèi)逐漸恢復(fù)活動(dòng)；（3)心臟炎伴心力衰竭患兒則需臥床休息至少8周，在以后2-3個(gè)月內(nèi)逐漸增加活動(dòng)量。 2.飲食：宜少量多餐，富于營(yíng)養(yǎng)和維生素食物。 (二) 肅清鏈球菌感染 青霉素每日80萬U肌注，每日2次，持續(xù)2周。以徹底清除鏈球菌感染。對(duì)青霉素過敏者可改為紅霉素，劑量為每日30-50mg/kg，分4次口服。 (三) 抗風(fēng)濕治療：水楊酸制劑和腎上腺皮質(zhì)激素。 1.病情嚴(yán)重有心臟炎者：首選腎上腺皮質(zhì)激素 強(qiáng)的松每日2mg/kg，最大量≤60mg/d，分3-4次口服，癥狀控制后逐漸減量，直至停藥，總療程8-12周。 嚴(yán)重心臟炎患者可靜脈滴注地塞米松每日0.3-0.5 mg/kg，病情好轉(zhuǎn)后再改為口服強(qiáng)的松。 2.無心臟炎的患者： 可采用水楊酸制劑治療，常用的阿司匹林劑量為每日100mg/kg，最大量≤3g/d，分4次，每6小時(shí)1次口服，直至體溫恢復(fù)正常，關(guān)節(jié)腫痛消失和實(shí)驗(yàn)室活動(dòng)指標(biāo)正常，再減半量繼續(xù)服用，然后停藥，總療程約4-8周。 (四) 充血性心力衰竭的治療： 有充血性心力衰竭時(shí)應(yīng)視為心臟炎復(fù)發(fā)，及時(shí)給予大劑量激素靜脈注射，如甲基強(qiáng)的松龍每日1次10-30mg/kg，共1-3次。多數(shù)情況下在用藥2-3天后即可控制心力衰竭，應(yīng)慎用或不用洋地黃制劑，以免發(fā)生洋地黃中毒。同時(shí)給予吸氧，利尿劑、血管擴(kuò)張劑和低鹽飲食。 (五) 舞蹈病的治療： 藥物療效不佳，一般采用支持和對(duì)癥療法，可用鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥等。伴有其他風(fēng)濕熱癥狀者，仍按上述原則給予抗風(fēng)濕治療。 九、預(yù) 防 1. 原發(fā)性預(yù)防：增強(qiáng)小兒體質(zhì)，防止呼吸道感染；避免寒冷潮濕；及時(shí)、徹底治療鏈球菌感染。 2. 繼發(fā)性預(yù)防：對(duì)已患過風(fēng)濕熱的小兒進(jìn)行預(yù)防，長(zhǎng)效青霉素120萬U肌注，每3執(zhí)業(yè)醫(yī)師-4周一次。預(yù)防注射期限至少5年，最好持續(xù)到25歲，有風(fēng)濕性心臟病者，宜作終身藥物預(yù)防。對(duì)青霉素過敏者可改用紅霉素類藥物口服。每月口服6-7天，持續(xù)時(shí)間同前。 3.風(fēng)濕熱或風(fēng)濕性心臟病患兒，在拔牙或行其他手術(shù)時(shí)，術(shù)前、術(shù)后應(yīng)用抗生素以預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。 十、預(yù) 后 風(fēng)濕熱預(yù)后主要取決于心臟炎的嚴(yán)重程度、首次發(fā)作是否得到正確抗風(fēng)濕治療以及是否正規(guī)抗鏈球菌治療。心臟炎易于復(fù)發(fā)，預(yù)后較差，尤以嚴(yán)重心臟炎伴充血性心力衰竭的患兒為甚。 | 一般講解 一般講解 一般講解 一般講解 重點(diǎn)講解 照片 照片 重點(diǎn)講解 重點(diǎn)講解 強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)效青霉素預(yù)防的重要性 | 3分鐘 4分鐘 4分鐘 4分鐘 15分鐘 40分鐘 （第一節(jié)課完) 5分鐘 12分鐘 8分鐘 3分鐘 2分鐘 |
| 小 結(jié) | 重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)： 風(fēng)濕熱的臨床表現(xiàn) 風(fēng)濕熱的診斷和鑒別診斷 風(fēng)濕熱的治療 |
| 復(fù) 習(xí) 思 考 題 、 作 業(yè) 題 | 1.風(fēng)濕熱的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn) ？ 2.風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo) ？ |
| 下 次 課 預(yù) 習(xí) 要 點(diǎn) | |
| 實(shí) 施 情 況 及 分 析 |
