復(fù)發(fā)性多軟骨炎是少見的炎性破壞性疾病，累及軟骨及其他結(jié)締組織，包括耳，關(guān)節(jié)，鼻，喉，氣管，眼，心臟瓣膜及血管等。
常伴隨類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性血管炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及其他結(jié)締組織病，提示本病的病因為自身免疫。發(fā)病率男女相等，典型起病發(fā)生于中年時期。
癥狀和體征
最常見的表現(xiàn)是雙側(cè)耳廓軟骨部急性疼痛，發(fā)紅和腫脹，同時并發(fā)關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)病變從關(guān)節(jié)疼痛到包括大，小關(guān)節(jié)受累的對稱性關(guān)節(jié)炎，尤其易侵犯肋軟骨關(guān)節(jié)。另一最常見的表現(xiàn)為鼻軟骨炎。其他炎癥發(fā)生部位依次為眼(結(jié)膜炎，鞏膜炎，虹膜炎或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎)，喉軟骨組織，氣管或支氣管，內(nèi)耳，心血管系統(tǒng)，腎臟和皮膚。該病的病程特點是有急性炎癥的發(fā)作，數(shù)周至數(shù)月后痊愈，以后反復(fù)發(fā)作長達數(shù)年。起支撐作用的軟骨組織在本病晚期破壞明顯，表明為松軟耳，鞍鼻以及視覺，聽覺和前庭功能異常。
診斷
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)作出診斷，如果在一個時期內(nèi)病人出現(xiàn)以下三項或三項以上可考慮確定診斷：(1)雙側(cè)外耳軟骨炎；(2)炎癥性多關(guān)節(jié)炎；(3)鼻軟骨炎；(4)眼部炎癥；(5)呼吸道軟骨炎；(6)聽力或前庭功能障礙。受累軟骨的活組織檢查可證實診斷，或有助于排除其他疾病(如Wegener肉芽腫病)。實驗室檢查的異常包括與慢性炎癥有關(guān)的貧血，血細(xì)胞增多，血沉加快。腎功能異常或腦脊液細(xì)胞數(shù)增多提示相關(guān)的血管炎。醫(yī)學(xué)全.在線網(wǎng).站.提供
預(yù)后和治療
患病5年后死亡率接近30%，通常死于喉和氣管軟骨支持結(jié)構(gòu)塌陷，或心血管病變(表現(xiàn)為大動脈瘤，心臟瓣膜功能不全)或系統(tǒng)性血管炎。
阿司匹林，消炎痛或其他非類固醇抗炎藥對輕度病人有效。較重病人常用強的松治療，30～60mg/d，一旦出現(xiàn)臨床療效就立即遞減強的松的劑量。甲氨蝶呤作為激素的后備用藥，每周用量7.5～20mg。病情非常嚴(yán)重的患者，則需加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺(見上文類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)。上述各種療法均沒有進行對照研究，看來都不能改變本病的最終進程。注意氣管的狹窄非常重要，因為它往往會引起感染甚至氣管塌陷，必要時可行氣管造口術(shù)或放置支架。
