盤(pán)狀紅斑狼瘡(DLE)為慢性復(fù)發(fā)性疾病，主要侵犯皮膚，其特征是有界限清楚的紅色斑塊(紅斑)，毛囊栓塞，鱗屑，毛細(xì)血管擴(kuò)張以及皮膚萎縮等。
病因不清。女性多見(jiàn)，30歲左右發(fā)病率最高，但與SLE相比，發(fā)病年齡范圍遠(yuǎn)大于SLE(見(jiàn)上文)。
癥狀和體征
開(kāi)始時(shí)，活動(dòng)性損害為紅斑狀圓形鱗屑性丘疹，直徑5～10mm，伴有毛囊栓塞。皮損好發(fā)于雙頰的突起部位，鼻梁，頭皮和外耳道，可持續(xù)存在或反復(fù)數(shù)年。皮損可波及軀干上部和四肢伸側(cè)。光敏感多見(jiàn)，表現(xiàn)為光照射過(guò)皮膚的片狀損害。粘膜受累可十分突出，尤其是口腔潰瘍。未經(jīng)治療的DLE皮損漸漸向外擴(kuò)展，皮損中央?yún)^(qū)出現(xiàn)萎縮。殘留的瘢痕不會(huì)收縮。用力剝離鱗屑，可見(jiàn)到鱗屑上有刺狀突起，栓在擴(kuò)張毛囊口內(nèi)，稱為"Carpet tack(地毯圖釘)"。頭部有廣泛的脫發(fā)，并有永久性瘢痕形成。
盡管本病通常局限于皮膚，但仍有近10%患者最終出現(xiàn)不同程度的全身表現(xiàn)，一般不嚴(yán)重，可能僅僅表現(xiàn)為抗核抗體陽(yáng)性。白細(xì)胞減少以及輕微暫時(shí)的全身表現(xiàn)(如關(guān)節(jié)痛)常見(jiàn)。僅少數(shù)DLE病人發(fā)生慢性滑囊炎，別無(wú)其他"全身性"表現(xiàn)。
診斷
由于盤(pán)狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮膚損害可以完全相同，所以有典型的盤(pán)狀皮損者必須予以全面檢查，以確定是否存在系統(tǒng)性病變。需要認(rèn)真詢問(wèn)病史和進(jìn)行體格檢查，以排除系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期皮膚表現(xiàn)的可能。診斷性檢查應(yīng)包括活動(dòng)期皮膚邊緣的活組織檢查，全血細(xì)胞計(jì)數(shù)，血沉，抗核因子試驗(yàn)及腎功能檢查。皮膚活檢不能區(qū)分盤(pán)狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，但能排除其他疾患�？闺p鏈DNA抗體在DLE總是陰性。醫(yī)學(xué)全.在.線www.gydjdsj.org.cn
鑒別診斷中玫瑰痤瘡(酒渣鼻)皮損以沒(méi)有萎縮和出現(xiàn)膿皰為特征。脂溢性皮炎的皮損從不出現(xiàn)萎縮，并且常常累及鼻唇部，而DLE很少累及鼻唇部。日光過(guò)敏所致皮損也沒(méi)有萎縮，在避免直接日光照射后損害常常消退。淋巴瘤或結(jié)節(jié)病的斑塊類似DLE的皮損，通過(guò)活檢可以確診。當(dāng)口唇和口腔粘膜受累時(shí)，應(yīng)該排除扁平苔蘚和粘膜白斑病。
治療
應(yīng)早期治療，以防永久性萎縮。必須盡量減少在陽(yáng)光或紫外線下暴露。外出時(shí)應(yīng)采用防曬措施(參見(jiàn)第119節(jié))。
局部涂擦腎上腺皮質(zhì)激素類軟膏或霜?jiǎng)┟咳?～4次，�？墒剐∑p消退；如0.1%或0.5%醋酸去炎松，0.025%或0.2%氟氫松，0.05%丙酮縮氟氫羥龍(flurandrenolide)，0.1%戊酸倍他米松或0.05%倍他米松雙丙酸鹽等。后者可能療效最好。對(duì)頑固性皮損，用丙酮縮氟氫羥龍塑料帶封包療法常可奏效。對(duì)于個(gè)別頑固斑塊，可皮內(nèi)注射0。1%醋酸炎松混懸液，但常能導(dǎo)致繼發(fā)性皮膚萎縮。應(yīng)避免過(guò)量使用外用激素。
抗瘧藥(如羥基氯喹200mg/d)，治療本病非常有效。對(duì)耐藥病例需要較大劑量(400mg/d)或聯(lián)合用藥(如羥基氯喹200mg/d與阿的平50～100mg/d并用)，治療需數(shù)月到數(shù)年。
