結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(多動(dòng)脈炎；結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)?以中等大小肌肉動(dòng)脈呈節(jié)段性炎癥和壞死為特征，伴受累血管的供血組織發(fā)生繼發(fā)性缺血。
病因?qū)W和病理學(xué)
病因不明，可能與免疫機(jī)制有關(guān)。各年齡組人群均可發(fā)病，其中以40～50歲者居多，男女之比為3:1。臨床與病理表現(xiàn)的多樣性，提示存在著多種發(fā)病機(jī)制。動(dòng)脈病變與超敏志愿受試者，實(shí)驗(yàn)性血清病動(dòng)物以及發(fā)生變態(tài)反應(yīng)的病人出現(xiàn)的自發(fā)性多動(dòng)脈炎的改變類(lèi)似。藥物(如磺胺，青霉素，碘化物，硫尿嘧啶，鉍劑，噻嗪類(lèi)化合物，胍乙啶，脫氧麻黃堿)，疫苗，細(xì)菌感染(如鏈球菌或葡萄球菌感染)以及病毒感染(如血清性肝炎，流感，人免疫缺陷病毒)均可引起發(fā)病。通常沒(méi)有預(yù)先進(jìn)入人體內(nèi)的抗原。
血管中層和外膜節(jié)段性和壞死性炎癥為本病特征性改變。病理改變最多發(fā)生在血管分叉部位，病變從中動(dòng)脈壁中層開(kāi)始，再擴(kuò)展到內(nèi)膜和外膜，�？善茐膬�(nèi)彈力層。在不同發(fā)展階段及愈合期的病變可同時(shí)出現(xiàn)。早期病變有多形核白細(xì)胞，偶爾也有嗜酸細(xì)胞；后期還可以見(jiàn)到淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。病變部位有免疫球蛋白，補(bǔ)體和纖維蛋白原沉積，其意義不清。內(nèi)膜增生伴有繼發(fā)性血栓形成和血管閉塞可導(dǎo)致器官，組織梗塞。肌肉血管壁變薄弱可引起小動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈破裂。愈合時(shí)可致外膜形成結(jié)節(jié)狀纖維化。
腎臟，肝臟，心臟及胃腸道受累最常見(jiàn)。腎臟病變有兩種類(lèi)型：為大血管受累(病理改變?yōu)槟I小管梗塞，腎功能衰竭不常見(jiàn))和微小血管受累包括入球小動(dòng)脈(病變彌漫，腎功能衰竭常見(jiàn)而且早期可發(fā)生)。并發(fā)大面積肝臟梗塞的病人，其中半數(shù)都有多動(dòng)脈炎。肝臟輕度觸痛及肝酶升高提示灶性肝包膜血管炎。
根據(jù)發(fā)病機(jī)制或臨床上的不同表現(xiàn)，典型的多動(dòng)脈炎可與幾種多動(dòng)脈炎相關(guān)綜合征相區(qū)別：過(guò)敏性血管炎，Churg-Strauss綜合征(肺病變，嗜酸細(xì)胞增多，壞死性肉芽腫及嚴(yán)重哮喘)，Cogan綜合征(從間質(zhì)性角膜炎和內(nèi)耳梗塞開(kāi)始發(fā)病的綜合征)，單純性腸系膜多動(dòng)脈炎(見(jiàn)于靜脈注射脫氧麻黃堿成癮者)，川崎病(為并發(fā)冠狀動(dòng)脈炎的嬰兒，兒童皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征)，同乙型肝炎病毒有關(guān)的壞死性動(dòng)脈炎(急性肝炎和慢性活動(dòng)性肝病。一些伴有能引起中小血管炎(高出皮面紫癜，指端血管阻塞，腎小球腎炎)的冷球蛋白血癥患者往往患有慢性丙型肝炎。
癥狀和體征
多動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)同許多疾病相似。病程可呈急性遷延性發(fā)熱性疾病；或?yàn)閬喖毙裕跀?shù)月后死亡；亦可為隱匿性，表現(xiàn)為慢性消耗性疾病。癥狀主要決定于動(dòng)脈炎發(fā)病部位及其嚴(yán)重程度，以及繼發(fā)性循環(huán)障礙的范圍，這與某一器官系統(tǒng)受累或其聯(lián)合受累有關(guān)。
最多見(jiàn)的早期主訴有發(fā)熱(85%)；腹痛(65%)；周?chē)窠?jīng)病癥狀(常為多發(fā)性單神經(jīng)炎)(50%)；乏力(45%)；體重下降(45%)；哮喘(20%)。75%的腎臟受累病人可有高血壓(60%)，浮腫(50%)，少尿與尿毒癥(15%)；蛋白尿和血尿為腎臟受累早期表現(xiàn)。彌漫性或局限性腹痛，惡心，嘔吐及血性腹瀉，會(huì)使人誤認(rèn)為是外科急腹癥。急性膽囊炎或腸管局部缺血可引穿孔和腹膜炎�？砂l(fā)生胃腸道出血，或出血進(jìn)入腹膜后間隙。雖然心電圖異常表明45%的病人有冠心病，但臨床上只有25%病人出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可引起頭痛(30%)，驚厥(10%)和器質(zhì)性精神病。肌痛與缺血性肌炎，關(guān)節(jié)痛均常見(jiàn)，大關(guān)節(jié)炎癥可十分顯著。少數(shù)病人有皮膚損害，包括沿受累動(dòng)脈走行可以觸知的紫癜，皮下結(jié)節(jié)以及不規(guī)則的皮膚壞死癥。
實(shí)驗(yàn)室檢查
最常見(jiàn)的變化為白細(xì)胞升高至20000～40000/μl(80%患者)，蛋白尿(60%)和鏡下血尿(40%)。暫時(shí)性或持久性嗜酸粒細(xì)胞增多不常見(jiàn)，但可見(jiàn)于病程長(zhǎng)，或伴Churg-Strauss綜合征，肺部受累或有哮喘發(fā)作的患者。此外常有血小板增多，血沉加快，貧血(失血或腎衰所致)，低蛋白血癥與血清免疫球蛋白升高。自身免疫抗體雖然在其他膠原血管疾病常見(jiàn)，但本病卻很少呈陽(yáng)性。醫(yī)學(xué)全.在線提供
診斷
在有不明原因發(fā)熱，腹痛，腎功能衰竭或高血壓時(shí)，或當(dāng)疑似腎炎或心臟病患者伴有嗜酸粒細(xì)胞增多或不能解釋的癥狀和關(guān)節(jié)痛，肌肉壓痛與肌無(wú)力，皮下結(jié)節(jié)，皮膚紫癜，腹部或四肢疼痛，或迅速發(fā)展的高血壓時(shí)，可擬診結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。特別是當(dāng)其他發(fā)熱，多臟器損傷的原因已被排除時(shí)，臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果通常可提示診斷。全身性疾病伴兩側(cè)對(duì)稱(chēng)或不對(duì)稱(chēng)地累及主要神經(jīng)干(如橈神經(jīng)，腓神經(jīng)，坐骨神經(jīng))的周?chē)窠?jīng)炎(通常為多發(fā)性，即多發(fā)性單神經(jīng)炎)提示為結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，原來(lái)健康的中年男性發(fā)生上述臨床表現(xiàn)者亦提示結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。
因?yàn)榻Y(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎無(wú)特異性血清反應(yīng)，所以只能根據(jù)對(duì)典型病損活檢所見(jiàn)的壞死性動(dòng)脈炎的病理改變，或?qū)χ械妊茏餮茉煊皶r(shí)顯示的典型動(dòng)脈瘤作出診斷。對(duì)未受累的組織盲目進(jìn)行活檢是無(wú)用的。由于病變的局灶性，活檢有時(shí)可能得不到陽(yáng)性結(jié)果。故應(yīng)針對(duì)有臨床表現(xiàn)的皮膚，皮下組織，小腿神經(jīng)或肌肉作活檢。缺乏臨床癥狀時(shí)，肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定可有助于選擇肌肉或神經(jīng)的活檢取材部位。因腓腸肌有術(shù)后形成靜脈血栓的危險(xiǎn)，除非其是唯一出現(xiàn)癥狀的肌肉，否則不宜作活檢。應(yīng)提倡作睪丸活檢(鏡下?lián)p害在此處多見(jiàn))，但如有其他可疑部位時(shí)應(yīng)避免對(duì)睪丸活檢。如果其他部位不能提供診斷所需的材料，對(duì)有腎炎者作腎臟活檢，對(duì)嚴(yán)重肝功能異常者作肝臟活檢是可取的。沒(méi)有肯定的組織學(xué)診斷時(shí)，選擇性血管造影在腎，肝和腹腔血管見(jiàn)到小動(dòng)脈瘤也可以決定診斷。
預(yù)后
不論是急性或慢性，本病如不治療通常是致死的，常因心，腎或其他重要器官的衰竭，胃腸道并發(fā)癥或動(dòng)脈瘤破裂死亡，僅有33%的病人能存活1年，88%的病人在5年內(nèi)死亡。腎小球腎炎合并腎功能衰竭者偶爾治療有效，但無(wú)尿與高血壓是不祥之兆，腎衰是65%病人的死亡原因。潛在致命的機(jī)會(huì)性感染�？砂l(fā)生。
治療
宜采取多方面有效的治療方法。要尋找致病原因(包括某些藥物)，并避免與之接觸。大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇(如強(qiáng)的松，每日60mg分服)可防止疾病的發(fā)展，約30%病人可產(chǎn)生部分和接近完全的緩解。由于需長(zhǎng)時(shí)間給藥，常發(fā)生皮質(zhì)類(lèi)固醇的副作用如高血壓(可加速原已存在的腎損傷)，增加合并感染的危險(xiǎn)。因此癥狀有改善時(shí)如：熱度降低，血沉下降，心腎功能改善，神經(jīng)傳導(dǎo)速度恢復(fù)，皮膚損害消失與疼痛減輕，即應(yīng)減量。隔日晨間一次給藥能減少長(zhǎng)期的腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)的表現(xiàn)。這種給藥法在維持治療階段是適當(dāng)?shù)模谠缙谥委熾A段很少成功。
單獨(dú)使用皮質(zhì)類(lèi)固醇療效不佳時(shí)，可給予免疫抑制劑。免疫抑制劑可單獨(dú)使用或在開(kāi)始時(shí)與皮質(zhì)類(lèi)固醇合用，根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，有一定效果。對(duì)在治療前幾周使用類(lèi)固醇無(wú)效或需極大劑量方能控制癥狀的病人，可給環(huán)磷酰胺每日2～3mg/kg(多數(shù)病人符合這個(gè)標(biāo)準(zhǔn))，把劑量調(diào)整至維持白細(xì)胞在2000～3500/μl之間。
其他治療措施包括抗高血壓，維持水電平衡，注意腎臟損害，控制心衰(洋地黃化)和輸血。如果胃腸道受累導(dǎo)致腸套疊或腸系膜動(dòng)脈血栓形成及腸或內(nèi)臟梗塞時(shí)，則需外科手術(shù)治療。在乙型和丙型肝炎相關(guān)的血管炎病人身上用α-干擾素治療，早期結(jié)果令人鼓舞。新的抗病毒藥物用以治療乙型和丙型肝炎相關(guān)的血管炎的嘗試仍在進(jìn)行。
