二羥焦磷酸鈣沉積病(假性痛風(fēng))為二羥焦磷酸鈣結(jié)晶沉積引起的臨床表現(xiàn)多樣化的關(guān)節(jié)病,包括間歇性發(fā)作的急性關(guān)節(jié)炎;退引性關(guān)節(jié)病,有時(shí)病情嚴(yán)重,有時(shí)沒有癥狀,X線檢查可在特定部位見到關(guān)節(jié)軟骨鈣質(zhì)沉著的影像。
病因?qū)W和發(fā)病率
病因不明。常與外傷(包括外科手術(shù)),淀粉樣變性,粘液性水腫,甲狀旁腺功能亢進(jìn),痛風(fēng)以及血色素沉著病等有關(guān),提示二羥焦磷酸鈣(PPD)結(jié)晶沉積于軟骨內(nèi)是繼發(fā)于軟骨的退行性或代謝性改變。本病一般在60歲以上患者出現(xiàn)癥狀。70歲以上者軟骨鈣化癥的發(fā)病率約30%,接近90歲者發(fā)病率為50%。兩性發(fā)病率相同。
癥狀和體征
關(guān)節(jié)炎的急性或亞急性發(fā)作通常見于較大的外周關(guān)節(jié),表現(xiàn)與其他類型的關(guān)節(jié)炎相似。有時(shí)發(fā)作形式與痛風(fēng)相仿,但沒有后者嚴(yán)重。兩次發(fā)作之間,可完全沒有癥狀,也可持續(xù)存在,癥狀較輕累及多關(guān)節(jié),類似于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。這些表現(xiàn)往往終生存在。無癥狀的軟骨鈣化癥經(jīng)X線檢查可發(fā)現(xiàn)膝,髖,骶髂關(guān)節(jié)和恥骨聯(lián)合軟骨鈣化。醫(yī)學(xué)全在.線提供
診斷
取一滴滑膜液檢出針狀,桿狀或平行管狀的CPPD結(jié)晶即可診斷(參見第49節(jié)炎癥性和外炎癥性關(guān)節(jié)病的鑒別)。在白細(xì)胞內(nèi)可見到被吞噬的結(jié)晶或在液體中有游離的結(jié)晶漂浮。偏振光學(xué)顯微鏡下所見見表55-1。關(guān)節(jié)軟骨尤其是纖維軟骨線狀鈣化這一X線表現(xiàn)支持診斷。
預(yù)后和治療
雖然預(yù)后一般良好,但也可發(fā)生類似神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病(Charcot關(guān)節(jié))的嚴(yán)重破壞性關(guān)節(jié)損害。
秋水仙堿治療有效,方法是靜脈推注1mg大于2~5分鐘(用0.9%氯化鈉稀釋至20ml,如果疼痛持繼存在,12小時(shí)內(nèi)再注射1mg)。急性滑膜有滲出時(shí),必須把滲液抽凈。檢查滲液內(nèi)的結(jié)晶,然后關(guān)節(jié)內(nèi)注入腎上腺皮質(zhì)激素微晶混懸液。消炎痛75~150mg/d或其他NSAID?裳杆倏刂萍毙园l(fā)作。對照研究顯示每日口服0.5~1.5mg秋水仙堿可預(yù)防急性發(fā)作。