聽神經(jīng)由耳蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)組成,兩者一起經(jīng)內(nèi)耳道至內(nèi)耳,故?赏瑫r受損,表現(xiàn)為聽覺與平衡覺兩方面的癥狀,雖兩者為同一神經(jīng)的兩種不同組成部分,但對病因的反應(yīng)不甚一致。
【病因和機理】
1.耳蝸神經(jīng)損害的原因:常見的有神經(jīng)炎、腦膜炎、外傷、中毒、腫瘤、動脈硬化、某些遺傳病與中耳、內(nèi)耳疾病等。
2.前庭神經(jīng)損害的原因:中毒、血液循環(huán)障礙(基底動脈硬化癥、高血壓等)、神經(jīng)炎、腫瘤、外傷、脫髓鞘病、內(nèi)耳病等。
由于病因不同其發(fā)病機理亦各不相同,可以是脫髓鞘、炎細胞浸潤、細胞變性及壓迫等。
【臨床表現(xiàn)】
1.聽力障礙:患者常述耳鳴,外耳道阻塞感、聽力減退,尤其對高音感覺差,這種耳聾稱為神經(jīng)性耳聾或感音性耳聾。表現(xiàn)為音叉試驗氣傳導(dǎo)較骨傳導(dǎo)強,即林納(Rinne)氏試驗陽性;骨傳導(dǎo)與正常側(cè)(或檢查者)比較,聲響持續(xù)時間短,為施瓦巴赫(Schwabach)氏試驗陽性;魏伯(Weber)氏試驗,響聲偏向健側(cè)。
2.平衡障礙:患者感到眩暈、惡心及嘔吐,表現(xiàn)面色蒼白與多汗等迷走神經(jīng)刺激癥狀。檢查可發(fā)現(xiàn)眼球水平震顫,指示試驗陽性,即患者兩上肢向前方水平伸直,閉目時病側(cè)肢體向患側(cè)偏斜、傾倒,在閉目難立試驗時更為顯著;踏步試驗異常,即閉目在一條直線上前進,后退5步,反復(fù)進行,患者則向病側(cè)偏轉(zhuǎn),步跡呈星狀,亦稱星跡步態(tài)。
【鑒別診斷】
(一)內(nèi)耳眩暈。╝ural vertigo) 又稱美尼(Meniere)氏病。好發(fā)于30~50歲,臨床上以聽力障礙、耳鳴和眩暈為特點。眩暈常突然發(fā)作,發(fā)作前耳鳴常加重,發(fā)作時伴短暫性水平眼球震顫,嚴重時伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出汗等迷走神經(jīng)刺激癥狀,發(fā)作歷時數(shù)分鐘、數(shù)小時或數(shù)天不等,間歇期長短不一,每次發(fā)作使聽力進一步減退,發(fā)作隨耳聾加重而減少。到完全耳聾時,迷路功能喪失,眩暈發(fā)作亦終止。甘油試驗呈陽性。www.med126.com
(二)前庭神經(jīng)元炎(vestibular neuronitis) 常發(fā)生于上呼吸道感染后數(shù)日之內(nèi),可能與前庭神經(jīng)元遭受病毒侵害有關(guān)。臨床特征為急性起病的眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫和姿勢不平衡。一側(cè)前庭功能減退,但無聽力障礙。眩暈常持續(xù)半個月左右。變溫試驗顯示前庭功能減退,治愈后恢復(fù)。
。ㄈ)迷路炎(labyrinthitis) 常繼發(fā)于中耳乳突炎或中耳炎,出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、耳部疼痛、外耳道流膿、外傷后感染損傷等。驟起的陣發(fā)性眩暈、劇烈耳鳴,伴惡心、嘔吐,出現(xiàn)自發(fā)性眼球震顫,1~2天內(nèi)聽力右完全消失。周圍血象提示感染性改變。外耳道檢查可見鼓膜穿孔。
。ㄋ)位置性眩暈(location vertigo) 眩暈發(fā)作常與特定的頭位有關(guān),無耳鳴、耳聾。中樞性位置性眩暈,常伴有特定頭位的垂直性眼球震顫,且常無潛伏期,反復(fù)試驗可反復(fù)出現(xiàn)呈相對無疲勞現(xiàn)象。外周性位置性眩暈,又稱良性陣發(fā)性位置性眩暈,眼球震顫常有一定的潛伏期,呈水平旋轉(zhuǎn)型,多次檢查可消失或逐漸減輕,屬疲勞性。預(yù)后良好,能自愈。
。ㄎ)聽神經(jīng)鞘瘤(acoustic neurilemoma) 是顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率最高的一種,聽神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生在內(nèi)聽道內(nèi)或內(nèi)耳孔區(qū)具有神經(jīng)鞘膜的前庭神經(jīng)。首發(fā)癥狀多為聽神經(jīng)的刺激或破壞癥狀,表現(xiàn)為患側(cè)耳鳴、耳聾或眩暈,占74%,耳鳴為高聲性、連續(xù)性;聽力減退多與耳鳴同時出現(xiàn),但常不能為病人所覺察,不少因其它癥狀做聽力測驗時才被發(fā)現(xiàn);腫瘤向小腦橋腦隱窩發(fā)展壓迫三叉神經(jīng)及面神經(jīng),引起同側(cè)面部麻木,痛覺減退,角膜反射減退,三叉神經(jīng)痛及面肌抽搐等。向內(nèi)側(cè)發(fā)展,壓迫腦干可出現(xiàn)對側(cè)肢體輕癱及錐體束征,對側(cè)偏身感覺減退;腦干稱位,壓迫對側(cè)天幕切跡時則可出現(xiàn)同側(cè)錐體束征及感覺減退。小腦角受壓可引起同側(cè)小腦性共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn),辨距不良、語言不清和發(fā)言困難。同時可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀與體征,如痛痛、嘔吐、視乳頭水腫,繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮等。內(nèi)聽道X線片示內(nèi)聽道擴大,顱腦CT、MRI示橋小腦角占位。
(六)藥物中毒(drug poisoning) 許多藥物可引起第八對顱神經(jīng)中毒性損害,常見的藥物有氨基甙類抗生素,苯妥英鈉、撲癇酮、阿斯匹林、奎寧、咖啡因、速尿、利尿酸和噻嗪類利尿劑等。多為雙側(cè)性,毒性作用與劑量有關(guān),常在反復(fù)應(yīng)用后出現(xiàn),但也可在短程常規(guī)劑量應(yīng)用時加劇,可伴有視力障礙,多數(shù)無自發(fā)性眼球震顫,眩暈常持續(xù)數(shù)日后好轉(zhuǎn),但前庭功能損害往往難發(fā)恢復(fù)。