| 疾病名稱（英文) | intracranial neurilemmoma |
| 拚音 | LUNEISHENJINGQIAOLIU |
| 別名 | 許旺細(xì)胞瘤，神經(jīng)纖維瘤 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)系腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 神經(jīng)鞘瘤系起源于神經(jīng)膜(許旺)細(xì)胞的腫瘤，神經(jīng)鞘瘤是顱內(nèi)和椎管內(nèi)最常見(jiàn)的神經(jīng)鞘膜的腫瘤。神經(jīng)纖維瘤則較多發(fā)于周圍神經(jīng),源于神經(jīng)內(nèi)膜的許旺細(xì)胞及神經(jīng)纖維。神經(jīng)鞘瘤為良性瘤，不易惡變，而神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生惡變。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤均可見(jiàn)于任何年齡患者，但以青壯年多見(jiàn)，無(wú)性別差異。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤絕大多數(shù)發(fā)生于第Ⅷ腦神經(jīng)(90％以上)，其他腦神經(jīng)少見(jiàn)可伴隨多發(fā)神經(jīng)纖維瘤病。顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤均發(fā)生于穿出軟腦膜的遠(yuǎn)段腦神經(jīng)上，約占腦瘤的7％—14％。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤占腦橋小腦角腫瘤的75％—95％，大多為單側(cè)的，左右兩側(cè)的發(fā)病率相等。少數(shù)為雙側(cè)性的，多見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤病患者。偶爾可與腦膜瘤伴發(fā)。絕人多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤來(lái)自聽(tīng)神經(jīng)的前庭支，來(lái)自耳蝸支的極少。聽(tīng)神經(jīng)的顱內(nèi)部分長(zhǎng)約17—19mm，分遠(yuǎn)段和近段兩部，遠(yuǎn)段較短，有神經(jīng)鞘膜，是本瘤的起源部位。兩部在內(nèi)聽(tīng)道口附近分界，故聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤多先在內(nèi)聽(tīng)道口區(qū)發(fā)生，然后向腦橋小腦角發(fā)展，部分瘤組織則伸入內(nèi)聽(tīng)道內(nèi),使之?dāng)U大。完全局限在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的或起始于聽(tīng)神經(jīng)近段的瘤均較少見(jiàn)。 多數(shù)腫瘤與內(nèi)聽(tīng)道口的腦膜緊密粘著。隨著腫瘤向腦橋小腦角內(nèi)生長(zhǎng)和不斷地?cái)U(kuò)大，鄰接的腦神經(jīng)、小腦和腦干等結(jié)構(gòu)相繼遭受不同程度的擠壓和牽拉。通常被壓向前方或前上方的有面神經(jīng)和三叉神經(jīng)。向下生長(zhǎng)可伸展到頸靜脈孔而累及舌咽、迷走和副神經(jīng)等,向內(nèi)或內(nèi)后方生長(zhǎng)可壓迫腦干、小腦中腳和小腦半球,有時(shí)腫瘤結(jié)節(jié)突入相鄰接的腦組織內(nèi)或通過(guò)天幕裂孔而延伸至顱中窩。大型腫瘤可在腦干前方伸向?qū)?cè)。腫瘤的血供主要來(lái)自小腦前下動(dòng)脈的分支，此外，從基底動(dòng)脈分出的腦橋動(dòng)脈、內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈和小腦后下動(dòng)脈等均可有分支供應(yīng)腫瘤。巖靜脈是腫瘤的主要回血靜脈，匯入巖上竇。聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的發(fā)展一般均較緩慢，其順序首先是第四腦神經(jīng)的損害。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后，腦橋小腦角內(nèi)的第Ⅴ、Ⅶ腦神經(jīng)被波及，腫瘤的進(jìn)一步增大就先后累及第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)、小腦和腦干等結(jié)構(gòu)。最后腫瘤可向上發(fā)展而堵塞小腦幕裂孔，或壓迫導(dǎo)水管，或向內(nèi)發(fā)展而壓迫第四腦室，導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤是一具有完整包膜的腫瘤，表面光滑，也可可結(jié)節(jié)狀。腫瘤呈淡紅色或灰白色質(zhì)地較韌而有彈性,但也可因瘤組織的退行性變或脂肪性變而變軟，呈淡黃色。且有囊性變，可含一個(gè)或多個(gè)大小不等的囊腫，囊液為易結(jié)凍的草黃色透明液體，個(gè)別腫瘤可發(fā)生鈣化。腫瘤的主體多在腦橋小腦角內(nèi)。表面覆蓋一層增厚的蛛網(wǎng)膜,其間積有草黃色液體，因此易被誤認(rèn)為單純的蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的大小不一，小的直徑約1—2cm，大的可達(dá)4—5cm以上。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的具體臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小有關(guān)。 有人將腫瘤的表現(xiàn)分為4期：第一期腫瘤較小，只影響聽(tīng)神經(jīng)的功能，表現(xiàn)為頭昏、眩暈、耳鳴和耳聾等。頭暈和眩暈是前庭神經(jīng)癥狀常在早期出現(xiàn)，但不久因前庭神經(jīng)完全破壞，癥狀反而消失。耳聾則常呈進(jìn)行性加重，但也有因內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈阻斷而聽(tīng)力突然喪失的。聽(tīng)神經(jīng)癥狀常被病人忽視或使病人求醫(yī)于耳科醫(yī)生。不少病人可停留在聽(tīng)神經(jīng)癥狀達(dá)幾年之久。第二期腫瘤直徑已達(dá)2cm左右，突出的表現(xiàn)為在第一期的癥狀基礎(chǔ)上出現(xiàn)面神經(jīng)和三叉神經(jīng)受累的癥狀。面癱一般較輕，很少有完全性面癱者,偶見(jiàn)面肌痙攣。三叉神經(jīng)受累的最早表現(xiàn)為角膜反射減弱或消失。繼而為病側(cè)面部麻木和感覺(jué)減退，少數(shù)可出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛。有時(shí)尚可有三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支損害表現(xiàn)和小腦半球癥狀，后者在第二期一般都較輕。第三期腫瘤直徑已達(dá)3cm以上，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經(jīng)和小腦半球及腦干癥狀均較明顯，表現(xiàn)為吞咽嗆咳、發(fā)音嘶啞、聳肩力弱，步態(tài)不穩(wěn)、患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫及一側(cè)或雙側(cè)錐體束征等。第四期除上述癥狀更趨嚴(yán)重外，尚有因?qū)芎偷谒哪X室受壓及環(huán)池的受阻而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。此期屬病程晚期，病情迅速惡化，病人視力急驟下降，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，最后可有小腦發(fā)作，乃至呼吸突然停止。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤的早期診斷是取得良好療效的關(guān)鍵。手術(shù)治療的最好時(shí)機(jī)是在第一和第二期。因此，對(duì)有一側(cè)性耳鳴,聽(tīng)力減退和前庭功能障礙的中年人應(yīng)酌情做下列檢查：①神經(jīng)系統(tǒng)檢查。②聽(tīng)力和前庭功能檢查。聽(tīng)力檢查和電測(cè)聽(tīng)對(duì)聽(tīng)力尚未完全喪失的病人可顯示下列結(jié)果：聽(tīng)力減退屬于感音性耳聾，無(wú)復(fù)聰現(xiàn)象提示病變位于耳蝸器官之后。聽(tīng)神經(jīng)的前庭支常最先受腫瘤影響，因此患側(cè)前庭功能都有障礙，冷熱水試驗(yàn)示患側(cè)反應(yīng)部分或完全消失。大的腫瘤尚可使健側(cè)反應(yīng)也減退，這是因?yàn)閺慕?cè)前庭核發(fā)出的部分纖維是在腦橋內(nèi)交叉到患側(cè)后再上行的，這些纖維位處表淺，因此易受到影響。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病需與內(nèi)耳疾病、腦橋小腦角其他腫瘤等鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
