蛛網(wǎng)膜炎(arachnoiditis)系指腦或脊髓的蛛網(wǎng)膜在某些病因的作用下發(fā)生的一種組織反應,以蛛網(wǎng)膜的增厚、粘連和囊腫形成為主要特征。實質(zhì)上這是一種病理診斷,而不是一個疾病單元,多見于青、中年。
[病理]
蛛網(wǎng)膜充血、水腫、呈炎性反應,纖維組織及血管增生,造成蛛網(wǎng)膜增厚、變濁甚或鈣化,蛛網(wǎng)膜可與軟膜、硬膜以及腦、脊髓、顱神經(jīng)、脊神經(jīng)根發(fā)生粘連,也可形成囊腫,囊腫內(nèi)有被包裹的腦脊液。由于粘連以及血管內(nèi)膜也有炎變而增厚以至閉塞,可造成鄰近神經(jīng)實質(zhì)的缺血、壞死;囊腫可壓迫神經(jīng)組織產(chǎn)生繼發(fā)變性。如粘連影響了腦脊液循環(huán)、如堵塞了第四腦室的正中孔、側(cè)孔、則可引起腦內(nèi)積水。根據(jù)主要的病理所見,可將蛛網(wǎng)膜炎分為數(shù)型,即單純增厚型、粘連型、囊腫型及混合型。在脊髓,病變大多較彌散,但最嚴重的改變可僅見于脊髓一小部分,在腦部病變多較局限。
[病因]
常見的有以下各種原因:
。ㄒ)感染
1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染:可繼發(fā)于各種類型的腦脊膜炎、腦脊髓炎,特別是病毒等感染引起的漿液性腦膜炎。但對一些診斷明確的疾病如結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎等引起者,通常就直接稱為這些腦膜炎的后遺癥。
2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的感染:全身感染如感冒、流感、風濕、肺炎、結(jié)核、敗血癥、盆腔感染等,均可能為致病原因。頭部的感染病灶如付鼻竇炎以及中耳乳突炎,尤其可能分別和視交叉及后顱凹的蛛網(wǎng)膜炎有關(guān),可能為微生物毒素透過血腦屏障引起。
。ǘ)外傷:
顱腦外傷及脊柱外傷均可發(fā)生,外傷可很輕微,顱肌或脊柱可無骨折等改變。
。ㄈ)異物進入蛛網(wǎng)膜下腔:
如蛛網(wǎng)膜下腔出血、抗菌素、麻醉劑、造影劑等。
(四)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有原發(fā)病變:
如腫瘤、脊髓空洞癥、視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化等。
(五)顱骨及脊柱病變:如顱底凹陷癥、脊柱骨質(zhì)增生、椎間盤突出、椎管狹窄癥等。
。)中毒:如鉛中毒、酒精中毒等。
。ㄆ)病因不明:有可能是臨床征象不明顯或病因未查明的非化膿性腦膜炎,特別是病毒感染所引起。
[臨床表現(xiàn)]
由于病因不同,起病可為急性、亞急性或慢性。有的病前有發(fā)熱史,部分病例病情可有自發(fā)緩解或復發(fā)加重,系和感冒、受涼、勞累有關(guān)。由于發(fā)病部位不同,臨床癥狀各不相同。常見的有:
。ㄒ)腦蛛網(wǎng)膜炎
1.后顱凹蛛網(wǎng)膜炎
。1)背側(cè)型:病變主要位于枕大池,少數(shù)可擴延至兩側(cè)小腦半球。由于阻塞了第四腦室中孔和側(cè)孔,臨床癥狀以顱內(nèi)壓增高為主,出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等,并可因慢性枕大孔疝而致枕頸部疼痛、頸項強直。限局體征很少,少數(shù)可有平衡障礙和共濟失調(diào);影響延髓神經(jīng)時,也可有吞咽、構(gòu)音障礙。病情常持續(xù)發(fā)展,最后因枕大孔疝死亡。本型除顱內(nèi)壓增高外,腦脊液蛋白、細胞數(shù)多有增高。
。2)腹側(cè)型:以小腦橋腦角多見,出現(xiàn)小腦橋腦角綜合征,如眩暈、眼球震顫、病灶側(cè)耳聾、耳鳴、周圍性面癱、顏面感覺減退、角膜反射消失以及肢體共濟失調(diào)等。可同時合并其他顱神經(jīng)癥狀。病程較長,常有復發(fā)緩解,顱內(nèi)壓增高少見或很晚出現(xiàn)。腦脊液蛋白、細胞可有輕度改變。
2.大腦半球凸面蛛網(wǎng)膜炎:主要癥狀為頭痛和癲癇發(fā)作。頭痛可為局限性或彌漫性,一般較輕,有時在頭位改變時可有加重。癲癇多為局限性。局限性的神經(jīng)損害癥狀如偏癱、失語等較少較輕。前額葉受累時可有精神癥狀。腦脊液多正常,壓力不高。進展緩慢、病程較長。
3.視交叉蛛網(wǎng)膜炎:以頭痛和視力障礙為主。頭痛多位于額部或眶后,視力減退常自一側(cè)開始,逐漸進展,數(shù)月后波及另一側(cè),也有長期限于一側(cè)或多側(cè)同時受累者。與視力減退同時,視野也出現(xiàn)障礙,最早出現(xiàn)中心視野有暗點,周邊視野可有向心性縮小或不規(guī)則的偏盲和象限性盲。視乳頭可有炎性改變、水腫、原發(fā)性和繼發(fā)性萎縮。少數(shù)則視力嚴重障礙而視乳頭正常。少數(shù)患者可有丘腦下部及垂體機能異常,如嗜睡、輕度尿崩癥、性機能減退等。損害較廣泛時可有顱神經(jīng)1-6對的損害。多數(shù)顱內(nèi)壓正常、腦脊液蛋白、細胞有所增高。
。ǘ)脊髓蛛網(wǎng)膜炎
以胸髓、頸髓病變較多見,早期常為后根刺激癥狀,產(chǎn)生神經(jīng)根受累區(qū)域內(nèi)的根性疼痛,輕重不一,休息后可減輕,常持續(xù)數(shù)月數(shù)年后出現(xiàn)不同程度的脊髓壓迫癥狀。也有一開始即以脊髓貫性損害出現(xiàn)者,但不多見。除少數(shù)局限性者外,最具有特征性的癥狀是由一個主要病灶引起的癥狀外,往往呈現(xiàn)多發(fā)性的癥狀,如:在橫貫水平以上或其以下的肢體、軀干出現(xiàn)局限性的萎縮或廣泛的肌纖維震顫等等。病變主要位于馬尾者,則有坐骨神經(jīng)痛、下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓以及尿便障礙等癥狀。病程較長,常有明顯復發(fā)緩解,但總的趨勢是慢性進行的。也有一旦出現(xiàn)脊髓橫貫癥狀以后,癥狀即急劇惡化者。
。ㄈ)腦脊髓蛛網(wǎng)膜炎
為腦部和脊髓均有病變,兩者可同時發(fā)生,或由脊髓病變逐漸至后顱凹顱底所致,產(chǎn)生相應的脊髓和顱神經(jīng)損害癥狀。