骨纖維肉瘤（fibrosarcoma of bone)為較少見的骨惡性腫瘤。一般起源于非成骨的間葉組織及骨內(nèi)膜，可分為中央型和周圍型。前者由髓內(nèi)發(fā)生，最后可穿破骨皮質(zhì)，侵入軟組織。后者系由骨膜發(fā)生，經(jīng)過(guò)直接蔓延侵入毗鄰的骨皮質(zhì)，后者較前者更為少見。
一般主要采用手術(shù)治療，依腫瘤范圍和臨床生物行為的不同，可作局部大塊切除，節(jié)段切除，截肢或關(guān)節(jié)解脫術(shù)。分化差的腫瘤預(yù)后極差，因局部手術(shù)治療不能取得預(yù)期的效果。
大體所見 分化好的腫瘤呈灰白色，質(zhì)地堅(jiān)硬，切面有纖維條索排列成漩渦狀或成束狀，很少見有絲分裂，而分化差的骨纖維肉瘤，細(xì)胞較小，成圓形或橢圓形，大小不一，見有核分裂現(xiàn)象，間質(zhì)中膠原纖維少，核染色過(guò)深，多核，或核變形。要注意的是在作出骨的纖維肉瘤診斷以前，尚需除外轉(zhuǎn)移性類肉瘤癌的可能性。尤其是來(lái)源于腎臟。
【臨床表現(xiàn)】 返回
雖可發(fā)生于任何年齡，但以成年人常見，男女之比為2∶1，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨的干骺或骨干部，以股骨及脛骨為多。
主要癥狀為疼痛，由輕漸重。周圍型早期可僅有局部腫塊，以后才出現(xiàn)疼痛，中央型發(fā)生病理骨折時(shí)癥狀加劇。中央型惡性程度高，常發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，周圍型惡性程度低，很少轉(zhuǎn)移。
X線表現(xiàn) 中央型纖維肉瘤主要破壞松質(zhì)骨，X線表現(xiàn)以局灶性透亮區(qū)為主，其中無(wú)成骨現(xiàn)象。邊緣參差不齊。中間偶可有散在小鈣化點(diǎn)，鄰近骨皮質(zhì)局限變薄，輕度膨脹，雖常被穿破，然多無(wú)骨膜反應(yīng)，有些病例，病變范圍較廣，骨小梁排列紊亂夾雜有骨質(zhì)破壞的小斑點(diǎn)狀透光區(qū)，分布彌散，偶有少量骨膜新骨形成。周圍型腫瘤常位于軟組織中，呈圓形或卵圓形陰影，密度較肌肉影略離，腫塊中可出現(xiàn)少量均勻鈣化點(diǎn)。
廣泛性切除適應(yīng)于Ⅰ級(jí)纖維肉瘤�？蛇m用于有選擇Ⅱ—Ⅳ級(jí)纖維肉瘤的病例，在這些選擇性病例中，腫瘤的部位和擴(kuò)張程度允許進(jìn)行相當(dāng)廣泛的切除。纖維肉瘤的多數(shù)病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ級(jí)纖維肉瘤，需要行截肢術(shù)。由于手術(shù)時(shí)，腫瘤在骨上已相當(dāng)擴(kuò)張（缺乏癥狀，手術(shù)時(shí)機(jī)已晚)，并且術(shù)后殘肢復(fù)發(fā)率高，因此必須謹(jǐn)慎地確定截肢部位，可參考動(dòng)脈造影、骨掃描、CT、MRI，截肢部位必須遠(yuǎn)離腫瘤部位。例如，當(dāng)纖維肉瘤位于股骨時(shí)，截肢部位必須很高，有時(shí)需要進(jìn)行髖關(guān)節(jié)離斷或髂腹間離斷術(shù)。纖維肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。
纖維肉瘤對(duì)放療不敏感，放療僅作為姑息治療用于那些無(wú)法手術(shù)者。術(shù)前化療沒有顯著效果，不常規(guī)使用。術(shù)后可行周期性聯(lián)合化療，化療方案為骨肉瘤的化療方案，可在高危病例和年齡患者中進(jìn)行嘗試。
手術(shù)切除肺部轉(zhuǎn)移瘤是需要和適宜的。
1.肉眼所見 在分化和膠原化較好的標(biāo)本中，纖維肉瘤的組織致密，呈白色，相當(dāng)堅(jiān)硬。在分化較差的標(biāo)本中，由于腫瘤中的細(xì)胞明顯多于纖維且血管較豐富，所以腫瘤組織較軟、液化、充血，顏色可從白到粉紅到灰色，外觀可呈實(shí)質(zhì)性或明顯的髓樣，常有出血、壞死或囊性區(qū)域，有時(shí)存在粘液樣區(qū)域。
2.鏡下所見 骨纖維肉瘤根據(jù)其惡性和分化程度進(jìn)行分級(jí)，這種分級(jí)不明確，有主觀性，但分級(jí)與預(yù)后和治療有關(guān)。
�、窦�(jí)纖維肉瘤：是從硬纖維瘤中區(qū)別出來(lái)的。特點(diǎn)是其腫瘤細(xì)胞更多，核更豐滿，染色稍微過(guò)深，多形性較明顯，有一些有絲分裂像，膠原纖維豐富。
Ⅱ級(jí)纖維肉瘤：腫瘤組織致密、均勻，以成束和水流樣的結(jié)構(gòu)為特征，典型地排列成鯡骨樣。細(xì)胞較豐富，體積相對(duì)大，為梭形。細(xì)胞核豐滿，著色深，多形性較小，有絲分裂像常見，可不規(guī)則。膠原纖維相對(duì)稀少或很稀少，嗜銀網(wǎng)狀組織豐富而彌漫，幾乎環(huán)繞所有細(xì)胞，有時(shí)，纖維則形成大的束和玻璃樣膠原環(huán)繞腫瘤細(xì)胞，將其包埋。血管相對(duì)豐富，有連續(xù)的血管壁。有時(shí)基質(zhì)吸收液體后產(chǎn)生粘液樣外觀。
�、蟆艏�(jí)纖維肉瘤：膠原纖維稀少，排列成鯡骨樣的特征性的束和水流樣結(jié)構(gòu)失去主導(dǎo)地位，而以細(xì)胞為主。細(xì)胞大，多形性明顯。核著色過(guò)深，有異形性，偶有畸形或多個(gè)核。有絲分裂像多，且不規(guī)則。血管可呈空洞狀，血管壁不連續(xù)。
在纖維肉瘤的各級(jí)中，可有良性（反應(yīng)性)多核巨細(xì)胞和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，尤其是淋巴細(xì)胞的侵潤(rùn)。
【臨床表現(xiàn)】 返回
發(fā)病率低，至少比骨肉瘤的發(fā)病率低10倍。無(wú)明顯性別差異，或僅輕微偏重于男性�？砂l(fā)生在任何年齡段，在15～60歲之間的分布沒有什么差別，發(fā)生在青春期前為個(gè)別病例。
好發(fā)于以下部位，按順序排列為股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，約50%的病例發(fā)生在膝關(guān)節(jié)周圍，20%在四肢骨近端，20%在軀干骨，很少在手足骨。
在長(zhǎng)骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，純粹定位于骨干者少見。
多發(fā)的纖維肉瘤罕見，其一般位于同一肢體的一塊或多塊骨。同時(shí)位于骨和軟組織中，或先后發(fā)生的多發(fā)纖維肉瘤同樣罕見。
疼痛是主要癥狀。在低度惡性的纖維肉瘤中，腫脹輕且晚，有時(shí)無(wú)腫脹，但當(dāng)纖維肉瘤侵襲性較強(qiáng)時(shí)，腫脹則較早出現(xiàn)。纖維肉瘤的病理性骨折多見。
X線所見 以溶骨性病變?yōu)橹�，�?yán)格講，無(wú)任何腫瘤性成骨。其影像變化大，無(wú)明顯特征。其溶骨范圍較大，邊界模糊，皮質(zhì)骨斷裂，侵入軟組織中，骨膜的骨反應(yīng)少或無(wú)。在一些病例中，纖維肉瘤可穿透松質(zhì)骨和皮質(zhì)骨，產(chǎn)生“蟲蝕狀”影像，溶骨區(qū)少且融合�！�
纖維肉瘤的影像學(xué)診斷最多只是一種假設(shè)，因?yàn)槔w維肉瘤的影像類似于成人的所有原發(fā)或轉(zhuǎn)移的惡性溶骨性腫瘤的影像。
纖維肉瘤的診斷必須依靠病理。在組織學(xué)上，Ⅰ級(jí)纖維肉瘤可能難以與硬纖維瘤區(qū)別，但在纖維肉瘤中，細(xì)胞核更多、更大、更豐滿，染色輕度過(guò)深及明顯的多形性，有有絲分裂像、膠原成分較少和較不成熟。纖維肉瘤與良性病變，如組織細(xì)胞纖維瘤或纖維結(jié)構(gòu)不良的組織學(xué)區(qū)別較容易，除了沒有惡性腫瘤的特點(diǎn)外，組織細(xì)胞纖維瘤具有更明顯的渦旋樣結(jié)構(gòu)，有含鐵血黃素和巨細(xì)胞，偶有泡沫細(xì)胞；纖維結(jié)構(gòu)不良成束較少，含有特征性的編織骨島。
