癡呆（dementia)是在智能已獲得相當(dāng)發(fā)展之后，由于腦部病損引起的繼發(fā)性智能減退，可由各種器質(zhì)性因素所致。年齡不滿18歲不診斷癡呆。
【病因】
1.腦變性病:某些皮質(zhì)、皮質(zhì)下疾病可引起癡呆，常見病因有阿爾采木氏病，匹克氏病，Huntington’s病，Parkinson’s病，肝豆?fàn)詈俗冃?/a>，皮質(zhì)-紋狀體-脊髓聯(lián)合變性等。
2.腦血管病:不同部位的腦血管疾病可引起癡呆，如多發(fā)梗塞性癡呆，頸動(dòng)脈閉塞、皮層下動(dòng)脈硬化性腦病，血栓性血管炎等。
3.代謝性疾病:一些代謝性疾病影響腦的功能，造成癡呆，如粘液水腫，甲狀旁腺功能亢進(jìn)或減退，腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，肝豆?fàn)詈俗冃�，尿毒癥，慢性肝功能不全等。
4.顱內(nèi)感染:顱內(nèi)感染導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)及腦功能改變，導(dǎo)致癡呆，如各種腦炎，神經(jīng)梅毒，各種腦膜炎，庫(kù)魯病等。
5.顱內(nèi)占位性病變:腫瘤、硬膜下血腫可致結(jié)構(gòu)及腦功能改變，引起癡呆。
6.低氧和缺氧血癥:包括缺血性（心博驟停、嚴(yán)重貧血和出血)，缺氧性（呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉)，淤滯性（心力衰竭、紅細(xì)胞過多)和組織中毒性等各類低（缺)氧血癥。
7.營(yíng)養(yǎng)缺乏性腦病:硫胺缺乏性腦病，糙皮病，維生素B12及葉酸缺乏癥等。
8.中毒性疾病:常見于一氧化碳中毒，鉛、汞等中毒，有機(jī)物中毒等。
9.顱腦外傷:頭部的開放性或閉合性外傷，拳擊員癡呆等。
10.其他:正常壓力腦積水，類肉瘤病等。
【機(jī)理】
癡呆與腦部器質(zhì)性疾病有關(guān)，病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也有差異，但以額葉、顳葉、邊緣系統(tǒng)以及第三腦室等聯(lián)合纖維集聚的部位損害時(shí)容易發(fā)生智能減退。腦變性病可造成大腦萎縮，神經(jīng)細(xì)胞減少、缺失、變性、壞死，有些神經(jīng)細(xì)胞皺縮，星形膠質(zhì)細(xì)胞特殊肥大，增殖與變性，有些神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)神經(jīng)原纖維纏結(jié)和顆�？张葑冃�，其改變多以海馬、杏仁區(qū)、紋狀體部位較顯著，這些部位與記憶、情緒等有直接關(guān)系。某些軀體疾病可使電解質(zhì)紊亂，酸堿平衡失調(diào)，中間代謝產(chǎn)物大量蓄積，腦血流障礙，還可使腦組織長(zhǎng)期處于缺氧狀態(tài)，造成腦細(xì)胞變性、軟化、壞死或呈點(diǎn)狀出血，導(dǎo)致腦機(jī)能障礙。某些微生物毒素浸及腦細(xì)胞也可引起腦機(jī)能改變。維生素缺乏可引起腦細(xì)胞碳水化合物代謝障礙，腦外傷可使腦結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，腦部腫瘤可直接對(duì)腦組織刺激與破壞，腦外傷可使腦結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，腦部腫瘤可直接對(duì)腦組織刺激與破壞，還可對(duì)鄰近與遠(yuǎn)處腦組織造成機(jī)能性壓迫與移位，也可引起腦血液與腦脊液循環(huán)障礙，使腦細(xì)胞變性、壞死等。某些中毒性疾病可使大腦皮質(zhì)下灰質(zhì)蒼白球等處產(chǎn)生軟化、壞死，導(dǎo)致大腦機(jī)能障礙，引起智能減退。某些疾病除引起上述改變外，尚可引起一些神經(jīng)遞質(zhì)的改變，造成兒茶酚胺、乙酰膽堿、γ-氨基丁酸及腦肽的減少，這些物質(zhì)與記憶、情緒、思維、行為等均有直接關(guān)系，這些物質(zhì)的減少，可出現(xiàn)情緒、思維、行為、記憶等方面的障礙，而出現(xiàn)癡呆。
【臨床表現(xiàn)】
近記憶缺損常是最早的臨床表現(xiàn)，主要是銘記功能受損，患者記不住定好的約會(huì)或任務(wù)，記不清近期發(fā)生過的事件。但患者對(duì)此有自知之明，并力求掩飾與彌補(bǔ)，往往采取一系列的輔助措施，例如不厭其詳?shù)貢嬗涗浕蛞环闯B(tài)地托人提醒等，從而減少或避免了記憶缺陷對(duì)工作、社會(huì)與生活等的不良影響，也從而掩蓋了作為癥狀表現(xiàn)的記憶減退。
癡呆的另一個(gè)早期癥狀是學(xué)習(xí)新知識(shí)、掌握新技能的能力下降，遇到不熟悉的作業(yè)時(shí)容易感到疲乏、沮喪與激怒。其抽象思維、概括、綜合分析和判斷能力進(jìn)行性減退。記憶的全面受累及理解判斷的缺損可能引起妄想，這種妄想為時(shí)短暫、變化多端、不成系統(tǒng)，其內(nèi)容通常是被盜、損失、疑病、被害或?qū)ε渑嫉募刀释搿Ｓ洃浐团袛嗟氖軗p可出現(xiàn)定障礙，患者喪失時(shí)間、地點(diǎn)、人物甚至自身的辨認(rèn)能力。故常晝夜不分，不識(shí)歸途或無(wú)目的漫游。
情緒方面，早期呈現(xiàn)情緒不穩(wěn)，在疾病演進(jìn)中逐漸變性淡漠及遲鈍。有時(shí)情感失去控制能力，變得浮淺而多變。表現(xiàn)焦慮不安，憂郁消極，或無(wú)動(dòng)于衷，或勃然大怒，易哭易笑，不能自制。高級(jí)情感活動(dòng)，如羞恥感、道德感責(zé)任感和光榮感受累最早。
人格障礙有時(shí)可在疾病早期出現(xiàn)，患者變得缺乏活力，容易疲勞，對(duì)工作失去熱情，對(duì)往常愛好的活動(dòng)失去了興趣，對(duì)人對(duì)事都顯得漫不經(jīng)心，有時(shí)會(huì)開一些不合時(shí)宜的拙劣玩笑，對(duì)衣著及儀容也不如以前那樣注意，可變得不愛整潔，不修邊幅。有時(shí)會(huì)發(fā)生對(duì)年幼兒童的猥褻行為或暴露陰部等違反社會(huì)道德準(zhǔn)則的行為。有人變得多疑、固執(zhí)與斤斤計(jì)較。
智能全面衰退至后期出現(xiàn)嚴(yán)重癡呆時(shí)，患者連日常生活也不能自理，飲食起居需人照顧，大小便失禁，失去語(yǔ)言對(duì)答能力，有的患者連自己的配偶、子女也不認(rèn)得，對(duì)時(shí)間和地點(diǎn)的定向力更是幾乎完全喪失，經(jīng)常發(fā)生出門走失的情況。最后患者死于感染、內(nèi)臟疾病或衰竭。
【診斷方法】
首先確定是否癡呆，然后確定癡呆的病因。
1.認(rèn)知功能測(cè)驗(yàn)及智力測(cè)驗(yàn):癡呆篩選測(cè)驗(yàn)有Folstein（1975)創(chuàng)用的簡(jiǎn)易智力狀態(tài)檢驗(yàn)（MMSE)、長(zhǎng)谷川和夫（1974)創(chuàng)用的長(zhǎng)谷川癡呆量表（HDS)、Pattie等（1979)創(chuàng)作的認(rèn)知量表（CAS)等。這些測(cè)驗(yàn)的共同特點(diǎn)是內(nèi)容較簡(jiǎn)單，能在較短時(shí)間內(nèi)完成，一般都設(shè)成癡呆的劃界分，因此頗為實(shí)用。以MMSE為例，若得分〈15分這癡呆，15~24分為可能癡呆。韋氏成人智力測(cè)驗(yàn)只有病前做過的患者尚可使用，否則難度較大。
2.全面了解病史:首先了解其發(fā)病年齡，癡呆者的年齡均相對(duì)偏大，再者了解其起病形式及病程，外傷及腦血管疾病等常為急性起病，其他原因引起者多為慢性起病。腦血管疾病引起的癡呆癥狀起伏，并可自動(dòng)緩解，心臟病、甲狀腺功能低下及維生素缺乏癥狀引起的癡呆可隨軀體癥狀的緩解可減輕，老年性及其他變性引起的萎縮，其癡呆癥狀多持續(xù)進(jìn)行，不斷惡化。
3.軀體檢驗(yàn)；癡呆本身并無(wú)固定體征，但原發(fā)病�？沙霈F(xiàn)一定的體征。麻痹性癡呆患者可有瞳孔不整齊、兩則不等大，阿一羅瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年環(huán)、白發(fā)及皮膚皺紋。鉛中毒患者齒齦可見鉛線等。某些原發(fā)病常伴有一定的神經(jīng)系統(tǒng)體征。
4.實(shí)驗(yàn)室檢查:疑有器質(zhì)性癡呆的患者應(yīng)在選擇性作腰椎穿刺，血液生化檢驗(yàn)，腦電圖，腦超聲波，同位素腦掃描，頭顱X線平片，氣腦造影，腦血管造影或CT等檢查。
【鑒別診斷】
一、腦變性病
�。ㄒ�)阿爾采木氏病（Alzheimer’s disease) 早期表現(xiàn)為記憶障礙并日益加重。初起時(shí)只有近記憶障礙，定向力不佳，工作效率減低，有錯(cuò)構(gòu)或虛構(gòu)，在此基礎(chǔ)上癡呆日漸加重，計(jì)算力減退，判斷力低下，反應(yīng)遲鈍，理解困難，以后出現(xiàn)言語(yǔ)障礙和失語(yǔ)、失用、失認(rèn)等。行為紊亂，有刻板動(dòng)物，偶有片斷的幻覺和妄想，發(fā)病年齡在40～60歲。www.med126.com
�。ǘ�)匹克氏�。≒ick’s disease)發(fā)病年齡多在40~60歲之間，女性多于男性，初期突出癥狀為行為障礙，患者少動(dòng)懶散，對(duì)別人的日常生活如飲食、睡眠、衣著不留意，早期即可有個(gè)性改變，也可有記憶障礙�；颊呤ゼ韧臋C(jī)智，工作粗心大意，早期即可出現(xiàn)局灶癥狀，如失用、失讀、失寫或失認(rèn)等。智能障礙主要是抽象思維困難，尚有記憶力減退。其癡呆發(fā)展較迅速，病程較短，在一個(gè)至數(shù)年內(nèi)多因繼發(fā)生感染或衰竭死亡。
（三)Huntington�。℉untington’s disease)智能減退的發(fā)生通常非常隱襲，首先出現(xiàn)的癥狀是工作效率降低，對(duì)日常事務(wù)不能很好地處理。認(rèn)知緩慢，智能損害和記憶障礙在舞蹈癥狀出現(xiàn)后立即明顯起來(lái)，沒有失語(yǔ)和失認(rèn)。集中力和判斷力進(jìn)行性受損，解決問題的始動(dòng)性差，必算能力，近記憶力，手眼協(xié)調(diào)能力較差。抑郁癥狀極常見，亦可有人格障礙，神經(jīng)癥狀即為舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，少數(shù)患者肌強(qiáng)直也常見。
�。ㄋ�)Parkinson病（Parkinsons’s disease)臨床以震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、姿勢(shì)異常為特征，可伴有人格改變，智力障礙，精神病表現(xiàn)等。其智力障礙的特征為記憶力、理解力、判斷力、計(jì)算力降低，始動(dòng)性差，進(jìn)行智力測(cè)驗(yàn)是困難的，一方面與其表現(xiàn)困難有關(guān)，另外由于患者體力和精神活動(dòng)遲緩，也容易造成判斷上的錯(cuò)誤。
�。ㄎ�)肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration)常有一些精神癥狀，如情緒異常，智能減退，人格改變及幻覺妄想之類的重性精神病癥狀。智能障礙出現(xiàn)可早可晚，主要表現(xiàn)注意力不集中，計(jì)算、記憶、理解，判斷能力減低，以后病情逐漸加重，導(dǎo)致嚴(yán)重癡呆。
（六)皮質(zhì)—紋狀體—脊髓聯(lián)合變性（cortico-striato-spinal degeneration) 臨床表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，抽搐或肌陣攣發(fā)作，智能減退、記憶力、注意力、理解力、判斷力、抽象概括思維能力減低，社會(huì)適應(yīng)能力、生活自我照管能力也降低，隨著病情的發(fā)展，癡呆癥狀也日趨嚴(yán)重。
