內(nèi)分泌系統(tǒng)是由胚胎中胚層和內(nèi)胚層發(fā)育成的細胞或細膩群（即內(nèi)分泌腺體)。它們分泌微量化學(xué)物質(zhì)—激素—通過血液循環(huán)到達靶細胞，與相應(yīng)的受體相結(jié)合，影響代謝過程而發(fā)揮其廣泛的全身性作用。內(nèi)分泌系統(tǒng)與由外胚層發(fā)育分化的神經(jīng)系統(tǒng)相配合，維持機體內(nèi)環(huán)境的平衡、為了保持平衡的穩(wěn)定，內(nèi)分泌系統(tǒng)間有一套完整的互相制約，互相影響和較復(fù)雜的正負反饋系統(tǒng)。使在外條件有不同變化時，與神經(jīng)系統(tǒng)共同使內(nèi)環(huán)境仍能保持穩(wěn)定，這是維持生命和保持種族延續(xù)的必要條件。任何一種內(nèi)分泌細胞的功能失常所致的一種激素分泌過多或缺乏，均可引起相應(yīng)的病理生理變化。
解剖生理
以合成和分泌激素為主要功能的器官稱為內(nèi)分泌腺體，如垂體、松果體、甲狀腺、腎上腺、胰島、性腺等。許多器官雖非內(nèi)分泌腺體。但含有內(nèi)分泌功能的組織或細胞，例如腦（內(nèi)腓肽、胃泌素，釋放因子等)，肝（血管緊素原，25羥化成骨固醇等)，腎臟（腎素，前列腺素，1，25羥成骨固醇等)等。同一種激素可以在不同組織或器官合成，如長生抑素（下丘腦、胰島、胃腸等)，多肽性生長因子（神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)皮細胞、血小板等)。神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)生理學(xué)方面關(guān)系密切，例如下丘腦中部即為神經(jīng)內(nèi)分泌組織，可以合成抗利尿激素，催產(chǎn)素等，沿軸突貯存于垂體后葉。雅片多肽既作用于神經(jīng)系統(tǒng)（屬神經(jīng)遞質(zhì)性質(zhì))，又作用于垂體（屬激素性質(zhì))。二者在維持機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定方面又互相影響和協(xié)調(diào)，例如保持血糖穩(wěn)定的機制中，即有內(nèi)分泌方面的激素如胰島素、胰高血糖素、生長激素、生長抑素、腎上腺皮質(zhì)激素等的作用，也有神經(jīng)系統(tǒng)如交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的參與。所以只有在神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)均正常時，才能使機體內(nèi)環(huán)境維持最佳狀態(tài)。
激素的調(diào)節(jié) 為了保持機體內(nèi)主要激素間的平衡，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的作用下，有一套復(fù)雜系統(tǒng)。激素一般以相對恒定速度（如甲狀腺素)或一定節(jié)律（如皮質(zhì)醇，性激素)釋放，生理或病理因素可影響激素的基礎(chǔ)性分泌，也由傳感器監(jiān)測和調(diào)節(jié)激素水平。反饋調(diào)節(jié)系統(tǒng)是內(nèi)分泌系統(tǒng)中的重要自我調(diào)節(jié)機制，圖6－1－1顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)的信息經(jīng)過下丘腦，垂體到達外周腺體，由靶細胞發(fā)揮生理效應(yīng)，其中任何一段均受正或負反饋調(diào)節(jié)的控制。
激素的傳輸 肽類激素在循環(huán)中主要呈游離形式，固醇激素和甲狀腺激素（除醛固醇酮外)均與高親和力的特異血漿蛋白結(jié)合，僅少量（約1－10％)呈有生物活笥的游離狀態(tài)。這種對結(jié)合與游離比例控制可以輔助性地調(diào)節(jié)腺體功能，既可以調(diào)節(jié)生物活性，又可以調(diào)節(jié)半衰期。
圖6－1－1 示下丘腦－垂體－甲狀腺軸反饋關(guān)系
＋示正反饋（實踐示興奮)示負反饋（虛線示抑制)
激素與受體 激素需與特異的受體結(jié)合以啟動其生理活性。不同激素可有不同的過程；多肽激素和兒茶酚胺與細胞表面受體結(jié)合，通過對基因的影響發(fā)揮其生物效應(yīng)；胰島素與細胞表面受體結(jié)合后共同進入細胞內(nèi)形成胰體素－受體復(fù)合物，再與第二受體結(jié)合產(chǎn)生生物效應(yīng)，激素與受體的結(jié)合為特異性的，并且是可逆性的，符合質(zhì)量與作用定律。
分類
根據(jù)不同的發(fā)病機理，包括內(nèi)分泌腺體異常，激素的分泌異常，由前激素轉(zhuǎn)換異常，靶細胞對激素的反應(yīng)異常等，內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病可分類如下；
一、激素缺乏性疾病
�。ㄒ�)內(nèi)分泌腺體功能減退 可以因外傷，腫瘤性破壞、感染、出血、自身免疫性損害等所致，即原發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退，下丘腦或垂體激素缺乏，表現(xiàn)為靶器官（如甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺)的功能低下，即繼發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退，先天性內(nèi)分泌腺體的功能低下經(jīng)常為激素合成障礙，偶為合成的激素的結(jié)構(gòu)異常，缺乏生物活性，例如一種罕見的糖尿病，血中胰島素水平高于正常，但其氮基酸排列紊亂，沒有生物活性。先天性激素合成障礙可以產(chǎn)部分性，也可以是完全性的。
�。ǘ�)繼發(fā)于腺體外因素所致的激素缺乏例如前激素向激素轉(zhuǎn)變障礙，加快激素降解、出現(xiàn)拮抗性物質(zhì)，如相應(yīng)抗體等。
�。ㄈ�)激素的反應(yīng)低下，在一部分內(nèi)分泌腺體功能減退者，血激素水平正常，甚至偏高。這可能是由于出現(xiàn)抗受體抗體，封閉了受體，減少激素與受體結(jié)合的機會。也可能是因受體結(jié)構(gòu)異�；驍�(shù)量減少所致。例如假性甲狀旁腺功能減退癥，血漿甲狀旁腺激素顯著增高，但臨床甲狀旁腺功能明顯低下，在腎病時可能對后葉加壓素不敏感，肝病時對胰高血壓糖素不敏感等。
二、激素過多癥候群
（一)內(nèi)分泌腺體功能過高 可能由于各種原因所致的腺體增生或功能性腺瘤。這種功能性腺瘤（包括功能性腺瘤)均分化較好。腺體增生多因上一級腺體功能亢進所致，即所謂繼發(fā)性內(nèi)分泌激素過多癥。
�。ǘ�)異位性產(chǎn)生激素的腫瘤 由于腫瘤細胞能功能自主性分泌激素或有激素活性的類似化合物，引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)�？梢杂蓡位颍ˋCTH，生長激素、泌乳素、甲狀旁腺激素、降鈣素、胃泌素、紅細胞生成素等)和雙基因（如絨毛膜促性腺激素、促黃體素、促卵胞胞素等)異常所致。雖然多種外胚葉腫瘤細胞可以產(chǎn)生此類異常的生物活性物質(zhì)，但主要為有攝取胺前體和脫羧作用（APUD)的細胞。多見于肺燕麥細胞癌、類癌、胸腺瘤等。
�。ㄈ�)醫(yī)源性 在用激素或其衍生物以超過生理劑量治療疾病時可以導(dǎo)致醫(yī)源性激素過多綜合征。
（四)靶組織敏感性高 少見，例如甲狀腺功能亢進癥進一些組織的兒茶酚胺受體的敏感性增高，而合并心房纖顫者經(jīng)常為心臟已有異常改變者。
�。ㄎ�)自身免疫性疾病 一些自身免疫性抗體與受體結(jié)合，有類似激素的作用，最常見的如Graves病中刺激性抗體可以引起甲狀腺功能亢進癥、較少見的有胰島素受體抗體，可以出現(xiàn)類似胰島素過多的臨床表現(xiàn)。
�。�)繼發(fā)于全身性疾病的激素高分泌狀態(tài)，系正常的內(nèi)分泌腺體受過量的生理性或病理性刺激所致。例如伴腹水的肝硬化，充血性心力衰竭及腎病綜合癥時的醛固酮增多，尿毒癥時的甲狀旁腺激素增多等。
三、內(nèi)分泌腺體綜合征
Schmidt氏綜合征系2或更多腺體同時發(fā)病的功能減退的疾病，可能與免疫紊亂有關(guān)，可以包括胰島、甲狀腺、腎上腺、甲狀旁腺和性腺。由于增生、腺瘤、腺癌所致呈功能亢進者稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病。一般分為3型。MENⅠ型（Wermer綜合征)包括甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能亢進。MENⅡ型（Sipple綜合征)包括嗜鉻細胞瘤（可能為雙側(cè)和腎上腺外分布)、甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺增生。MENⅢ型，包括甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和神經(jīng)瘤等。這3型多是家族笥，病因機制不明。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
四、不伴有激素紊亂的內(nèi)分泌腺體疾病
包括非功能性腫瘤，癌、囊腫、炎癥等。
一般臨床狹義的內(nèi)分泌疾病分類如下：
一、下丘腦病
�。ㄒ�)功能性
�。ǘ�)器質(zhì)性（腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷、手術(shù)、放射等引起的下丘腦綜合征)。
二、垂體病
�。ㄒ�)腺垂體病
1．功能亢進 巨人癥、肢端肥大癥、高泌乳素血癥及泌乳素瘤等各種癥群，柯興病及垂體性甲狀腺功能亢進癥等。
�。ǘ�)垂體瘤
�。ㄈ�)神經(jīng)垂體病
1．尿崩癥
2．不適當(dāng)?shù)拇贵w抗利尿激素分泌過多癥
�。ㄋ�)空泡蝶鞍
三、甲狀腺病
�。ㄒ�)自身免疫性甲狀腺病
1．甲狀腺功能亢進癥
2．甲狀腺功能減退癥
�。ǘ�)單純性甲狀腺腫（包括地方性甲狀腺腫)
�。ㄈ�)甲狀腺炎
�。ㄋ�)甲狀腺腫瘤及結(jié)節(jié)
（五)甲狀腺先天性異位、畸形。
四、甲狀旁腺病
�。ㄒ�)甲狀旁腺功能亢進癥
�。ǘ�)甲狀旁腺功能減退癥
�。ㄈ�)假性及假性甲狀旁腺功能減退癥
五、腎上腺病
�。ㄒ�)皮質(zhì)疾病
（1)慢性（阿狄森病及選擇性醛固醇缺乏癥)
�。�2)急性（腎小腺危象)
2．腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥
（1)皮質(zhì)醇增多癥（柯興綜合征)
�。�2)原發(fā)性醛固醇增多癥
�。�3)腎上腺性征綜合征（先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥)
�。�4)混合型
（二)髓質(zhì)疾病 嗜鉻細胞瘤
六、胃腸胰島病
（一)糖尿病
�。ǘ�)胰島素瘤（功能性胰島β細胞瘤)
�。ㄈ�)胰高血糖素瘤
�。ㄋ�)胃泌素瘤（ZoIIinger-EIIison綜合征)
�。ㄎ�)舒血管腸肽瘤（水瀉、低鉀、無胃酸綜合征)
（六)生長抑素瘤
�。ㄆ�)類癌瘤及類癌綜合征
七、卵巢病
(一)經(jīng)前期緊張癥
（二)絕經(jīng)期綜合征（更年期綜合征)
�。ㄈ�)卵巢早衰
（四)多囊卵巢
（五)其他（閉經(jīng)、月經(jīng)失調(diào)等歸入婦科內(nèi)分泌病)
八、睪丸病
（一)男性性腺功能減退癥
�。ǘ�)男性性早衰
九、腎臟內(nèi)分泌病
�。ㄒ�)Batter 綜合征
�。ǘ�)腎素瘤
十、非內(nèi)分泌腫瘤引起的異源（位)內(nèi)分泌綜合征
十一、多發(fā)性的內(nèi)分泌病
