皮質(zhì)醇增多癥（Hypercortisolism)又稱Cushing綜合征，系腎上腺糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主)分泌過多的癥候群。多見于中、青年人，女性多于男性。
病因及發(fā)病
一、原發(fā)性
（一)腎上腺皮質(zhì)腺瘤 約占15％，系功能自主性細(xì)胞的增生，不受促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH)影響。多為單側(cè)，以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。此腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。
�。ǘ�)腎上腺皮質(zhì)癌 約占2～5％，有分泌功能，不受ACTH影響。
二、繼發(fā)性
�。ㄒ�)垂體瘤或下丘腦－垂體功能紊亂 繼發(fā)于下丘腦－垂體病者可引起腎上腺皮質(zhì)增生，稱增生型皮質(zhì)醇增多癥，或柯興病，約占70％左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤（直徑＞10mm者)，伴蝶鞍擴大者約占10％。近年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術(shù)的經(jīng)驗，證實蝶鞍不擴大者80％以上有垂體微腺瘤（直徑＜10mm者)存在。相當(dāng)一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再復(fù)發(fā)，說明后者的發(fā)病與下丘腦－垂體功能紊亂有關(guān)。
(二)異位ACTH樣腫瘤 如肺癌（約占50％)，胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質(zhì)，病理呈雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。由于原發(fā)的癌腫分化差，生存期較短，腎上腺皮質(zhì)激素增多的臨床表現(xiàn)多不典型。
�。ㄈ�)醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素增多癥 長期大劑量的皮質(zhì)激素治療。如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀，均伴有腎上腺皮質(zhì)萎縮和分泌功能減低，以及血ACTH濃度減低。
病理
一、皮質(zhì)增生 雙側(cè)腎上腺腺體增大，切面見皮質(zhì)增厚，呈黃褐色，顯微鏡下可見腎上腺皮質(zhì)束狀帶增寬，細(xì)胞增生、肥大。少數(shù)病全有束狀帶和網(wǎng)狀帶同時增生，球狀帶受壓，萎縮，甚至消失。
二、皮質(zhì)腺瘤 腺瘤多呈圓形或橢園形，直徑多為2～5cm之間，包膜完整，有時呈分葉狀。顯微鏡下見腺瘤含透明細(xì)胞和顆粒細(xì)胞，部分細(xì)胞核異型及深染。多數(shù)以顆粒細(xì)胞為主。
三、皮質(zhì)腺癌 生長快、體積較大，切面常見出血，壞死，有異型腺癌細(xì)胞和核分裂，浸潤或穿過包膜。晚期可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝、肺等處。
四、其他 骨質(zhì)疏松、肌肉和纖維組織萎縮，動脈硬化，左心室肥大，腎小管內(nèi)可能出現(xiàn)鈣鹽沉著，尿路結(jié)石，肝脂肪浸潤等。
臨床表現(xiàn)
發(fā)病多緩慢，個別病例可能在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)典型的臨床體征。
一、外貌 臉部及軀干的向心性肥胖為本病特征性體型。包括滿月臉，頸背部脂肪堆積，隆起，腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎縮顯得相對細(xì)小，面色紅潤而有光澤，有此脂溢出現(xiàn)象。皮膚變薄，易出現(xiàn)紫癜和瘀點，毛細(xì)血管脆性試驗多呈陽性。紫紋亦為本病特異性的體征，約56％陽性，經(jīng)常分布在下側(cè)腹部、臀部、肩部、腋前部等，紫紋中央寬，兩端細(xì)，呈紫紅色。面部及背部皮膚經(jīng)常發(fā)生痤瘡。體毛增多，增粗，色黑，部分病人有脫發(fā)現(xiàn)象。
二、高血壓 約80％患者收縮壓和舒張壓升高，通過合理的治療后，血壓可以下降或恢復(fù)正常。
三、肌肉骨骼系統(tǒng) 由于負(fù)氮平衡，肌肉萎縮，尤以橫紋肌為明顯。有骨質(zhì)疏松，脫鈣，以支重骨為明顯，如脊柱，骨盆可能發(fā)生病理性骨折。病人多自覺腰背痛，四肢乏力，傷口愈合困難。經(jīng)恰當(dāng)治療后癥狀可有不同程度的改善。
四、性腺及生殖系統(tǒng) 女性患者多有月經(jīng)減少或閉經(jīng)，乳腺萎縮，陰蒂增大。如有明顯男性化者多系腎上腺癌。男性患者有陽萎，睪丸萎縮。
五、精神癥狀 情緒不穩(wěn)定，易沖動，失眠，定向障礙。嚴(yán)重者可呈抑郁狀態(tài)，個別病例可出現(xiàn)幻覺、幻想。經(jīng)治療后，一般精神癥狀可以很快消失，而抑郁癥狀則可持續(xù)數(shù)月至兩年，個別患者可能持續(xù)更久。
六、糖代射紊亂 約70％患者可有糖代謝紊亂，呈固醇性糖尿病，對胰島素不敏感。治療可以使糖代謝恢復(fù)正常。但如果病程太長，胰島β細(xì)胞變性，則將導(dǎo)致永久性糖尿病。
七、電解質(zhì) 血鈉正�；蚱�，血鉀多偏低，如改變顯著者應(yīng)考慮腺癌。血鈣，磷多在正常范圍，可以有輕度鹼中毒。
八、皮膚色素沉著 異位ACTH綜合征病人多有明顯色素沉著，有診斷意義。重癥腎上腺皮質(zhì)增生型病人皮膚色素也較深。
實驗室及其他檢查
一、一般檢查 紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白含量偏高。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞絕對值減少。醫(yī)學(xué).全.在線.網(wǎng).站.提供
二、尿17羥皮質(zhì)類固醇24小時含量明顯升高 超過 38.4μmol/24h(13.9mg/24h)(男)和30.9μmol/24h(11.2mg/24h(女)。 17酮類固醇合量也經(jīng)常超過40.3μmol/24h(11.6mg/24h)(男)和 37.3μmol/24h(8.5mg/24h)(女)。
三、血皮質(zhì)醇濃度升高 午夜超過0.28μmol/L(10.1mg/dl)，晨8時安靜狀態(tài)超過0.69μmol/L(24.9mg/dl)。
四、血皮質(zhì)醇晝夜規(guī)律消失 即午夜皮質(zhì)醇濃度超過晨8時水平。發(fā)病早期即可出現(xiàn)晝夜節(jié)律消失。
五、小劑量地塞米松抑制試驗 皮質(zhì)醇增多癥不受抑制，其他反應(yīng)性或機能性皮質(zhì)醇增多癥均可使血皮質(zhì)醇濃度或24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇含量下降超過基礎(chǔ)值的50％，主要用于與單純性肥胖癥鑒別。方法：簡化法；第一天晨8時測血皮質(zhì)醇濃度作為基礎(chǔ)值。午夜服地塞米松：1.5mg，次日晨8時復(fù)測血皮腩醇。正規(guī)法：第一天測晨8時血皮質(zhì)醇濃度或24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇含量，次日開始服地塞米松0.75mg，每天三次，共4天，以后復(fù)查血皮質(zhì)醇濃度或尿17羥皮質(zhì)類固醇含量，并與服藥前對比。
六、大劑量地塞米松抑制試驗 腎上腺皮質(zhì)增生者多抑制超過50％，腎上腺腺瘤或腺癌則不受明顯抑制。方法，試驗前一天測血皮腩醇或尿17羥皮質(zhì)類固醇含量，以后服地塞米松2mg，每6小時一次，共5天，以后復(fù)查血皮質(zhì)醇濃度或尿17羥皮質(zhì)類固醇含量，并與服藥前對比。
七、ACTH興奮試驗 正常人，單純性肥胖癥和腎上腺皮質(zhì)增生癥于注射ACTH后可使血皮質(zhì)醇濃度或尿17羥皮質(zhì)類固醇含量升高2倍以上，腎上腺腺瘤或腺癌則無明顯升高。方法：簡化法，于晨8時抽血測皮質(zhì)醇濃度后立即肌肉或靜脈注射ACTH25mg，于8時半和9時分別抽血測皮質(zhì)醇濃度。正規(guī)法。第1、2天留24小時尿測17羥皮質(zhì)類固醇含量，第3、4天每天晨8時開始靜脈滴注ACTH24mg（加5％葡萄糖液500ml內(nèi))持續(xù)8小時，同時每日測24小時尿17羥皮質(zhì)類固醇含量。
八、影像學(xué)檢查 屬于定位性檢查，包括B型超聲波檢查，CT掃描，腎上腺血管造影，磁共振檢查，靜脈導(dǎo)管分段采血測定皮質(zhì)醇等。有條件時也以進行131碘標(biāo)記膽固醇的同位素掃描或γ照像以輔助診斷。
