概述:
腎上腺性征異常癥-女性男性化(泌尿外科),腎上腺皮質(zhì)網(wǎng)狀帶病變,分泌過多性激素引起性征發(fā)跡者稱腎上腺性征異常癥,這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始于胎兒期、嬰幼兒期出現(xiàn)病象者為先天性腎上腺皮質(zhì)增生,是由于某些梅的缺乏影響皮質(zhì)醇的生物合成,使ACTH分泌增多對皮質(zhì)不斷刺激所引起的。C21羥化梅缺乏最為常見。如果在出生后起病,在兒童期或以后發(fā)病者以腎上腺皮質(zhì)腫瘤多見,增生較少。由于患者性別、病因和發(fā)病時間不同,臨床上表現(xiàn)也不同。
癥狀表現(xiàn):
1.成人女性可有第二性征和部份女性性征減退如乳房萎縮、肩部和臀部脂肪消失,月經(jīng)減少或消失等。2.出現(xiàn)男性特征如胡須、陰毛呈男性樣分布,肌肉發(fā)達(dá),臉及胸部痤瘡,喉結(jié)增大。
診斷依據(jù):
1.典型癥狀;2.尿內(nèi)17-酮類固醇明顯增加;3.超聲及CT掃描示腎上腺有腫瘤。
治療:
治療原則 1.如為腎上腺腫瘤應(yīng)行手術(shù)切除;2.腎上腺皮質(zhì)增生,可用可的松抑制療法,嚴(yán)重時可行腎上腺次全切除術(shù)。
用藥原則 腎上腺皮質(zhì)增生者手術(shù)效果不滿意或未能手術(shù)治療時,可采用皮質(zhì)醇治療(見基本用藥)。
預(yù)防常識:
本病診斷確立后應(yīng)及時手術(shù)治療。手術(shù)切除范圍包括腫瘤、腎上腺及其周圍組織。瘤摘除術(shù)只限于肯定為腺瘤組織。腺瘤手術(shù)后即可治愈,各種癥狀即可消失、預(yù)后良好。癌的預(yù)后多不良、有賴于確診、治療的早、晚、切除的徹底性、是否存在轉(zhuǎn)發(fā)多癌及侵犯程度,晚期病程發(fā)展迅速,無有效治療。