（一)急性化膿性心包炎
急性化膿性心包炎是一種由化膿性細菌引起的心包急性化膿性炎癥。由于抗菌素廣泛應用，發(fā)病率明顯降低。
1.病因及致病菌：可由外傷所致心包直接污染發(fā)病。平時所見多為繼發(fā)于皮膚、軟組織、骨髓等急性感染所致敗血癥或膿毒血癥。亦有部分繼發(fā)于膈下化膿性感染。致病菌以葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌等常見。
2.病理：病變早期為心包充血、水腫、大量白血球浸潤、纖維素沉積，可侵犯心肌引起心肌表面化膿性炎癥。心包內(nèi)滲出液含多形核白血球，呈米渣汁或膿血樣，滲出多且速度快時，可發(fā)生急性心包填塞。在急性發(fā)病期治療得當，可炎癥消退而愈，否則病情遷延可轉為慢性心包炎。
3.臨床表現(xiàn)及體征：患者多為幼兒或青少年。起病多有發(fā)冷、發(fā)熱、多汗、周身倦怠、食欲減退及貧血等全身感染征象，可有不同程度心慌、氣短、咳嗽、不能平臥及胸骨后疼痛不適。
體格檢查，早期心前區(qū)可聽到心包摩擦音，隨心包內(nèi)滲液增加，心界擴大，心尖搏動消失，心音遙遠，脈壓變窄，心率加快，頸靜脈怒張，肝大等。
4.有關診斷檢查：
X線：表現(xiàn)心包積液征，心影呈燒瓶樣，心緣各孤消失，心臟搏動減弱等。
心電圖：各導聯(lián)呈現(xiàn)QRS波群低電壓，標準肢體導聯(lián)ST段抬高，T波倒置。
超聲心動圖：心包腔內(nèi)大量液體反射波。
心包穿刺：抽出有膿性液體即可診斷，穿刺物送涂片和細菌培養(yǎng)，明確致病菌。
5.治療：
（1)全身治療：靜脈給足量有效抗菌素行抗菌治療。同時加強全身支持，少量多次輸新鮮血，高蛋白、高維生素飲食，維持電解質平衡，必要時物理降溫。
（2)心包穿刺術：適用于病變早期，滲出液尚稀薄時的排膿和心包腔內(nèi)注入抗菌素。穿刺視積液多少，可選用劍突下入路或胸骨旁入路。每次排膿并注入抗菌素。為了安全，穿刺可在心電圖監(jiān)測下進行，即穿刺針連到胸前導聯(lián)探查電極上，針尖觸及心肌時，心電圖即出現(xiàn)反向QRS波群，有條件時，亦可在超聲監(jiān)測下進行。
（3)心包切開引流術：適用于經(jīng)反復心包穿刺治療而病情無明顯改善的患者。操作可在局麻下切除左側第五或第六肋軟骨，結扎切斷乳內(nèi)動脈，經(jīng)肋軟骨床切開心包，清除心包內(nèi)膿液后，用溫鹽水沖洗。心包切緣縫于胸壁切口，心包內(nèi)可放橡皮片引流。術后每日換藥時可用溫鹽水沖洗并置入抗菌素。
（4)心包部分切除術：適用于久病，已發(fā)展為慢性縮窄性心包炎的患者。
（二)慢性縮窄性心包炎
是由于心包慢性炎癥所導致心包增厚、粘連甚至鈣化，使心臟舒張、收縮受限，心功能減退，引起全身血液循環(huán)障礙的疾病。
1.病因及病理：慢性縮窄性心包炎多數(shù)由結核性心包炎所致。急性化膿性心包炎遷延不愈而成者約占10%，其他亦可由風濕、創(chuàng)傷、縱隔放療等引起，占極少數(shù)。
病理改變發(fā)生在心包壁層和臟層，隨病變發(fā)展，心包之間粘連，增厚，甚至鈣化。普遍增厚的心包束縛心臟。在腔靜脈入口處可形成狹窄環(huán)，造成嚴重梗阻，在房室溝形成重度縮窄，使患者產(chǎn)生類似房室瓣狹窄的癥狀和體征。由于心臟活動受限，心肌早期發(fā)生廢用性萎縮，晚期可發(fā)生心肌纖維化。由于心臟舒張明顯受限，充盈量減少，心肌收縮力減弱，心室舒張壓升高，靜脈回流受限，靜脈壓升高，全身各臟器淤血，出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、腹水、胸水等征象。
2.臨床表現(xiàn)：結核性心包炎可在急性期后3～6個月出現(xiàn)癥狀。常見的有疲乏、氣短、尿少、腹脹、食欲減退、腹水、肝大乃致全身水腫者，呼吸困難加重。
3.體格檢查：縮窄較重者，多呈慢性病容，頸部淺靜脈怒張，心尖搏動減弱或消失，心率快，心音弱，脈搏細而有奇脈。腹部膨隆，呈蛙腹狀，肝臟腫大，肝頸征陽性。血壓處于低水平，脈壓差變窄。中心靜脈壓升高可達20cmH2O以上。
4.輔助檢查：
X線：心影正常或輕度擴大，左右心緣變直，上腔靜脈影增寬，心臟搏動減弱，可有心包鈣化或胸腔積液征。
心電圖：各導聯(lián)QRS波群低電壓，T波低平或倒置。部分病人可見心房纖顫。
超聲心動圖：可見心包增厚、粘連、積液和鈣化、心房擴大，心室縮小，心功能減退。
右心導管檢查：心排血量低于正常。心腔各部位壓力普遍升高，肺毛細壓亦升高，右室舒張壓升高明顯，舒張早期低垂，晚期升高。
5.鑒別診斷：慢性縮窄性心包炎根據(jù)病史、癥狀和體格檢查多不難診斷，但常需注意與心肌病、肝硬化、瓣膜病所致心衰等鑒別。
6.外科治療：慢性縮窄性心包炎一旦確定診斷，應盡早手術治療。術前應根據(jù)病人情況作好準備工作。如限制鈉鹽、適當應用利尿劑，維持水電解質平衡，加強營養(yǎng)，補充蛋白質、維生素、小量輸血或血漿、結核性病人抗癆治療，以及適量排除胸水腹水等。
手術經(jīng)路常采用縱劈胸骨入路或左前外剖胸切口。心室前方增厚心包上作小切口，接近心肌時需小心，至心包壁、臟層之間時，可見心臟收縮時心肌向外稍膨出，沿壁、臟二層之間向上下及兩側分離，分離順序為先左室、再右室流出道，右心室本部，最后松解上、下腔靜脈。心包切除范圍兩側應達膈神經(jīng)后，上至大動脈根部，下達膈面大部。分離過程中防損傷冠狀動脈和心肌。
重癥患者，手術死亡率較高，在死亡病例中約75%死于急性或亞急性心力衰竭，因此，術后嚴格根制容量，適當強心支持仍是保證手術成功的重要部分。
（一)動脈導管未閉：動脈導管是胎兒時期肺動脈與主動脈之間的生理性血流通道，適應胎兒時無肺呼吸情況下特殊循環(huán)狀態(tài)。出生后動脈導管隨肺血管阻力下降，流經(jīng)血液減少而于15～20小時后功能性關閉，多數(shù)嬰兒生后四周閉鎖，退化為動脈導管韌帶。由于各種原因所造成嬰兒時動脈導管未能閉鎖，即稱動脈導管未閉。
1.病理生理：由于主動脈壓明顯高于肺動脈壓，主動脈內(nèi)血流通過未閉動脈導管向肺動脈分流，即左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)分流（簡稱左向右分流)，首先增加左心系統(tǒng)負擔，左房左室擴大。隨著長期左向右分流，特別是粗大導管大量分流的影響，肺血管由保護性痙攣至內(nèi)膜增厚，甚至末稍肺小動脈閉鎖，肺動脈壓力升高，右心負荷加重，一旦肺動脈壓力超過主動脈壓力時，肺動脈內(nèi)未氧合血通過動脈導管逆向流入主動脈內(nèi)，臨床上出現(xiàn)紫紺。動脈導管逆向分流的血液走向降主動脈以遠，表現(xiàn)為口唇、上肢不紫紺，下肢紫紺，又稱分離性紫紺。
2.臨床表現(xiàn)：導管較小患兒多無癥狀，僅在查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，導管較大者病兒平素易患上呼吸道感染，可有活動后心慌，氣短等，嚴重者嬰兒期即可出現(xiàn)肺動脈高壓和左心功能衰竭。
3.體格檢查：胸骨左緣第二肋間可觸有收縮期細震顫，并可延伸到舒張期，聽診該部位有連續(xù)性機械性雜音，向左鎖骨下窩傳導。脈壓差增寬，可有毛細血管搏動，水沖脈和四肢動脈槍擊音。
4.輔助檢查：
心電圖：分流量較小者可正�；蜃笫腋唠妷�。分流量較大者可左室肥厚。有肺動脈高壓者可為雙室肥厚或右心室肥厚。
X線：兩肺紋理增多、增粗，心影可有不同程度擴大，主動脈結增寬并有漏斗征。肺動脈段平直或膨隆。
B型超聲：可見降主動脈與肺動脈間有管狀連接，多普勒看到有血液自主動脈向肺動脈分流。
右心導管：可見肺動脈水平血氧增高，并可直接測得肺動脈壓力。有時導管可自肺動脈經(jīng)動脈導管至降主動脈。
升主動脈造影：可見降主動脈顯影時肺動脈同時顯影，并可見動脈導管。
5.鑒別診斷：典型動脈導管未閉臨床診斷并不困難，但以下疾病在心前區(qū)均可出現(xiàn)連續(xù)性雜音應注意鑒別：
（1)主-肺動脈間隔缺損：本病較為罕見。癥狀重，雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙最響。X線胸片示主動脈結小或無明顯擴大。右心導管檢查，若導管經(jīng)缺損進入升主動脈即可確診。必要時行升主動脈逆行造影。
（2)室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全：本病雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期和舒張期雜音。右心導管檢查心室水平有左向右分流。
（3)主動脈竇瘤破裂：本病發(fā)病常較突然，多在體力活動后出現(xiàn)心衰癥狀。心前區(qū)可聽到表淺粗糙的連續(xù)性雜音。若竇瘤破入右心，則右心導管檢查右心房或右心室血氧含量增加。升主動脈造影可以明確診斷。
（4)冠狀動脈-心腔瘺：雜音可出現(xiàn)在心前區(qū)各個部位。確定診斷依賴于升主動脈造影。
治療：
手術適應征：年齡在1歲以上確診后可行手術治療，最合適的手術年齡為6歲以內(nèi)。伴有細菌性心內(nèi)膜炎，須用大劑量抗生素控制感染后3個月，施行手術為宜。藥物不能控制感染者應及時手術。
手術禁忌征：①出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓伴有右向左分流者；②伴有其他先天性心血管畸形，而未閉動脈導管起著代償作用，如法樂氏四聯(lián)癥等，在根治手術前不能單獨閉合導管。
手術方法：在氣管插管全麻下，右側臥位，經(jīng)左側第四肋間后外切口進胸。在肺動脈部位可gydjdsj.org.cn捫到細震顫即可確診。沿降主動脈長軸切開縱隔胸膜。將縱隔胸膜推向肺動脈側游離導管上、下端，應注意左喉返神經(jīng)的行徑，以免誤傷。若導管短粗或伴肺動脈高壓者，應在導管上、下緣的降主動脈套以線繩，以便必要時阻閉降主動脈以控制意外出血。
導管處理方法：①結扎法：本法簡便易行，適用于較細的導管；②切斷縫合法：適用于導管粗大伴肺動脈高壓者，用結扎法不易完全閉合導管或可能割裂導管引起致命性大出血者。應在控制性降壓后以無傷導管鉗鉗閉未閉動脈導管的主動脈和肺動脈端，采用邊切邊縫合（圖5-21)。
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圖5-21 （甲)動脈導管末閉�。ㄒ�)游離動脈導管 （丙)動脈導管套線、結扎
并發(fā)癥：
1.導管破裂：可引起致命性大出血。剝離導管時應非常小心，操作輕柔。在結扎或鉗閉導管時，應控制性降壓，以降低血管壁張力，一旦發(fā)生出血，術者應保持鎮(zhèn)靜，以手指或紗布壓迫止血，游離導管上下緣降主動脈，并予以阻閉，縫合修補裂口。若出血迅錳，在壓迫止血同時，迅速準備在體外循環(huán)深低溫停搏下經(jīng)主動脈切口修補裂口及閉合導管。
2.左喉返神經(jīng)損傷：術后患者出現(xiàn)聲音嘶啞，飲水嗆咳等癥狀，是未閉動脈導管術后常見的并發(fā)癥。應預防為主。游離導管時應注意左喉返神經(jīng)行經(jīng)。
（二)房間隔缺損：先天性房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類，前者居多數(shù)。后者心內(nèi)畸形較為復雜，茲分述之。
繼發(fā)孔型房間隔缺損
繼發(fā)孔型房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1：2。
病理解剖：繼發(fā)孔型房間隔缺損根據(jù)缺損的部位可分為中央（卵圓孔型)、上腔型（靜脈竇型)、下腔型和混合型（圖5-22)。常伴有肺靜脈異位引流入右房。缺損大小可相差顯著，但通常直徑在2～4cm。
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圖5-22 繼發(fā)孔房間隔缺損分型
1.正常房間隔 2.卵圓孔未閉 3.中央型4.上腔型 5.下腔型 6.混合型
病理生理：由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。
臨床表現(xiàn)：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經(jīng)肺動脈瓣孔產(chǎn)生。肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。
心電圖：電軸右偏、右束枝傳導阻滯或右室肥厚。
胸部X線：肺紋增多，右房、右室增大，肺動脈段隆突，主動脈結較小。
超聲心動圖：右房、右室內(nèi)經(jīng)增大，肺動脈內(nèi)徑增寬。房間隔部分回聲脫失。
右心導管檢查：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動脈壓可有不同程度的升高。
外科治療：房間隔缺損診斷確立，心電圖、胸片顯示心臟有改變。右心導管檢查肺血流量大于體循環(huán)流量1～1.5倍，即使患兒無明顯癥狀也應手術治療。
手術應在體外循環(huán)下進行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，打開心包后，行心外探查有無左上腔靜脈及異位肺靜脈引流。缺損較小，四周有緣可直接縫合。缺損較大或合并肺靜脈異位引流應用補片修補缺損并將異位引流的肺靜開口隔入左房。
繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術后患兒生長發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動。手術死亡率降至1%以下。我院自1959年6月至1980年12月連續(xù)手術治療150例房間隔缺損，無手術死亡。
原發(fā)孔型房間隔缺損
本病又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷聽致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂（圖5-23)。
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圖5-23 原發(fā)孔型房間隔缺損
（1)單純性原發(fā)孔缺損（2)合并二尖瓣大瓣裂
臨床表現(xiàn)：活動后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀。患兒發(fā)育遲緩。心臟擴大，心前區(qū)隆起。胸骨左緣及心尖區(qū)可聽到響亮的收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。
心電圖：電軸右偏。P-R間期延呈I°房室傳導阻滯。左、右心室肥厚。向量心電圖在額面位呈逆鐘向心電環(huán)。
胸部X線：肺紋增多，右心室增大，肺動脈段突出明顯。二尖瓣關閉不全明顯者左心室亦增大。
右心導管檢查：心房水平有左向右分流，并可測定肺動脈壓。
外科治療
確定診斷后盡早手術治療，手術應在體外循環(huán)下進行，首先修補二尖瓣裂。通常以帶小墊片的滌淪線行間斷縫合，使二尖瓣裂緣對合，以消除二尖瓣返流。然后以補片修補房間隔缺損，由于缺損下緣鄰近冠狀靜脈竇，在該處進針時應注意避免損傷房室結，以免引起房室傳導阻滯。
（三)室間隔缺損
室間隔缺損是常見的先天性心臟病，其發(fā)生產(chǎn)率在Abbott1000例尸檢中占5.5%。通�？煞譃槟げ咳睋p，漏斗部缺損和肌部缺損三類，以膜部缺損最多見。肌部缺損少見。
病理生理：室間隔缺損引起的左向右分流量取決于缺損的大小及左、右心室的壓力階差，當心室水平有相當量的左向右分流時，肺血流量增加，經(jīng)肺靜脈回至左房的血量亦增加，引起左房擴大及左房壓升高，流經(jīng)二尖瓣孔的血量增加，可產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄，心尖區(qū)可聽到舒張期雜音。左室工作量增加，左室增大，左房壓升高可導致肺間質充血，患兒易患肺部或上呼吸道感染。大量的左向右分流，肺循環(huán)血流量明顯增加，可引起肺小血管痙攣、內(nèi)膜增生和中層肥厚。使肺血管阻力及肺動脈壓逐漸升高，右室壓力亦隨之增高，當左、右心室的壓力趨于接近時，心室水平的左向右分流，漸變?yōu)樽笙蛴壹坝蚁蜃蟮碾p向分流，更甚者右向左分流為主，臨床上出現(xiàn)紫紺，稱之為艾森曼格綜合征（Eisenmenger"s Syndrome)，為手術禁忌。雖然此類患者仍要生存多年，但最終死于缺氧等并發(fā)癥。
臨床表現(xiàn)：小型室間隔缺損患者可無癥狀。大型室間隔缺損伴大量左向右分流者，在嬰兒時出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，易反復發(fā)生上呼吸道感染及心力衰竭，到兒童期出現(xiàn)體力活動后心悸、氣促。有嚴重肺動脈高壓時可出現(xiàn)中央型紫紺及肝、脾腫大等右心衰竭征象。
體格檢查：患兒心前區(qū)可隆起，甚至出現(xiàn)雞胸畸形。胸骨左緣3、4肋間隙可捫及收縮期細震顫，并可聽到Ⅲ、Ⅳ級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進分裂，后者在吸氣時尤為明顯。大量左向右分流者在心尖區(qū)可聽到舒張期雜音。若伴有嚴重肺動脈高壓，左向右分流量逐漸減少時，收縮期雜音逐漸減輕甚至消失，但肺動脈瓣區(qū)第2音可明顯增強，有時可出現(xiàn)肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音。
心電圖：心電圖改變與缺損分流量大小以及肺動脈壓升高程度有關。小型缺損，心電圖可正常或電軸左偏。較大缺損呈現(xiàn)左心室肥厚，有肺動脈高壓時，可出現(xiàn)雙心室肥厚或右心室肥厚。
胸部X線：小型缺損X線征可正常。較大缺損伴有大分流者，胸片示肺動脈段隆突，肺門血管影增粗，肺紋增多，左房左室擴大。有嚴重肺動脈高壓時，周圍肺血管影可正常，但肺動脈段突出明顯，左房左室不大而右室增大。
超聲心動圖：可顯示室間隔回聲中斷，并可確定缺損的大小及部位。
心導管：右心室水平血氧含量大于右房1容積%即示有室間隔缺損。并可測定肺動脈壓，判斷肺動脈高壓的程度。
外科治療
手術適應癥：小型缺損，心電圖。X線正常，患兒無癥狀，不需手術治療。較大室間隔缺損伴有大量左向右分流者，確定診斷后即應手術治療，因延遲手術可導致肺血管病變。大型室間隔缺損伴嚴重肺動脈高壓，只要無中央型紫紺及杵狀指，動脈血氧飽和度正常，以左向右分流為主者應手術治療，但手術死亡率高。
手術方法：手術應在體外循環(huán)下進行，對室間隔膜部及室上嵴下的缺損可經(jīng)右房經(jīng)路修補，缺損小而有纖維緣者可直接縫合。較大的缺損需用補片修補，縫合或修補缺損時，應注意避免損傷傳導束及主動脈瓣。
（四)肺動脈瓣狹窄
肺動脈瓣狹窄的發(fā)生率占先天性心臟病的8%～10%。多數(shù)病人伴有肺動脈漏斗部狹窄或漏斗部肌束肥厚。肺動脈瓣狹窄的病理解剖特征為三個瓣葉充分發(fā)育，瓣葉交界清楚，但互相融合形成幕狀，使瓣口明顯窄小。肺動脈瓣環(huán)可正常，少數(shù)病人瓣環(huán)小或發(fā)育不全。肺動脈主干呈狹窄后擴張，且常延伸到左肺動脈近端。常伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。
臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與肺動脈瓣狹窄程度有密切關系。極嚴重狹窄者在新生兒即出現(xiàn)煩躁不安，心動過速，伴卵圓孔未閉或房間隔缺損者，因心房水平有右向左分流而出現(xiàn)紫紺及低氧血癥。嚴重肺動脈瓣狹窄病人至20～30歲可因右心衰竭而出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝大及腹水等征象。但也有30%～40%的病人無明顯癥狀，或僅在運動后感氣短或心前區(qū)疼痛。體征：在胸骨左緣第2肋間隙可聽到粗糙的收縮期雜音，常伴細震顫。肺動脈瓣區(qū)第2音減弱。
診斷：心電圖呈右心室肥厚和（或)勞損。胸部X線片可見肺紋纖細，主肺動脈擴張。右心導管檢查可測定肺動脈到右心室的壓力階差，推算瓣口面積，判斷狹gydjdsj.org.cn/yaoshi/窄程度。心血管造影可顯示狹窄的部位及類型。
外科治療
手術適應征：活動后感氣短、心前區(qū)疼痛及出現(xiàn)紫紺、右心衰竭等臨床表現(xiàn)者。休息時右心室峰壓大于10.0kPa（75mmHg)肺動脈至右心室的壓力階差大于6.7kPa（50mmHg)。
手術方法：
手術應在低溫或體外循環(huán)下進行。將融合的瓣葉交界嵴切開，直至瓣膜基部。伴有肺脈瓣環(huán)發(fā)育不良或漏斗部狹窄者，亦應同期手術矯正。
（五)法樂氏四聯(lián)癥
法樂氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型心臟病。據(jù)Abbott統(tǒng)計其發(fā)生率占先天性心臟病的14%。1888年Fallot首先對本病作了詳細的描述。其主要病理改變?yōu)棰俜蝿用}狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚（圖5-24)。
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圖5-24 法樂氏四聯(lián)癥示意圖
病理生理：肺動脈狹窄可引起右心室排血受阻，肺循環(huán)血流量減少。右心室壓力增高，常和左心室壓力相等，故大量右心室的血液可經(jīng)室間隔缺損排入主動脈，臨床上出現(xiàn)紫紺，動脈血氧飽和度下降。為了代償缺氧，紅細胞及血色素增多。
臨床表現(xiàn)：癥狀的輕重與肺動脈狹窄程度有關。多數(shù)患兒出生后3～6個月出現(xiàn)紫紺，哭鬧時紫紺加重。嚴重者常有缺氧性暈厥發(fā)生。年齡稍長后出現(xiàn)活動后氣短，體力活動受限，喜蹲踞。體征：患兒生長發(fā)育不良，面唇紫紺，杵狀指趾。胸骨左緣可聽到粗糙的收縮期雜音，可伴有細震顫。肺動脈瓣區(qū)第2區(qū)減弱。
心電圖示電軸右偏，右心室肥厚。
胸部X線：兩肺紋理纖細，心腰凹陷呈“靴形心”，右心室擴大，心尖圓鈍，25%病人伴右位主動脈弓。
超聲心動圖：肺動脈瓣及漏斗部狹窄。主動脈右跨，室間隔連續(xù)中斷。
右心導管檢查：右心室壓力升高，肺動脈到右心室有壓力階差及移行區(qū)。有時導管可通過缺損進入左心室或升主動脈。
右室造影：可顯示肺動脈狹窄的程度及部位，室間隔缺損的大小及主動脈騎跨程度。
預后：本病預后不良，平均壽命為12歲。半數(shù)患者僅能生存到7歲。
外科治療：常用的手術有姑息性即分流術及根治性手術兩種。
1.姑息性手術（分流術)：對2歲以下紫紺嚴重的嬰兒可施行左鎖骨下動脈與肺動脈吻合術，或主動脈與肺動脈吻合術。分流術的目的是使血氧飽和度低的動脈血部分分流至肺循環(huán)，再次氧合后經(jīng)肺靜脈回入左心，再經(jīng)主動脈供應全身，分流術后可使缺氧情況得到改善，紫紺減輕，從而可改善患兒的生長發(fā)育及體力活動。以后可在體外循環(huán)下進行根治術。
2.根治術：應在體外循環(huán)下進行。切除漏斗部肥厚肌束，用補片修補室間隔缺損，右室流出道狹窄嚴重或伴有肺動脈瓣環(huán)狹窄，須用補片加寬，以徹底解除肺動脈狹窄。根治術后患者癥狀可明顯減輕或消失，生長發(fā)育正常，可恢復正常的體力活動。
（一)二尖瓣狹窄
風濕性心臟病是我國最常見的后天性心臟病、風濕性瓣膜病以二尖瓣病變最多，約占70～80%。其次為主動脈瓣病變。二尖瓣狹窄的發(fā)病率以年輕女性較高。
病理：二尖瓣系由二個瓣葉構成，前內(nèi)為大瓣，后外為小瓣。瓣膜由腱索和乳頭肌與心室壁相連。風濕熱侵犯心臟時，心內(nèi)膜、心肌、心包及瓣膜均可受累，但以瓣膜受損最重。早期在瓣膜交界面發(fā)生水腫、滲出等炎癥病變。接著纖維素沉積，使瓣膜邊緣互相粘連融合，逐漸增厚，造成瓣口狹窄。炎癥并可侵及瓣膜下的腱索和乳頭肌，使其粘連，融合、攣縮、不僅限制了瓣膜的活動，還可將瓣葉向下牽拉造成關閉不全。因此二尖瓣狹窄常伴有關閉不全。
病理生理：正常二尖瓣口面積為4～5平方厘米。當瓣口面積減至2～2.5平方厘米為輕度狹窄，僅在劇烈活動后才出現(xiàn)癥狀。瓣口面積在1.1～2.0平方厘米為中度狹窄，體力活動后即可出現(xiàn)癥狀。瓣口面積在1.0平方厘米以下為重度狹窄，在休息時亦有癥狀。二尖瓣狹窄的主要病理生理改變?yōu)樽笮姆繅毫ι撸呐叛繙p少和肺血管阻力增高。由于瓣口狹窄，左心房排血受阻，肺部慢性淤血，肺順應性降低，臨床上出現(xiàn)氣促、咳嗽、咯血等癥狀。多數(shù)患者左房壓升至2.0～2.7kPa（15～20mmHg)。若左房壓升至4.0kPa（30mmHg)以上，即超過血漿滲透壓，可發(fā)生急性肺水腫。病程長的病例由于肺泡和毛細血管之間組織增厚，從肺毛細血管滲透到組織間隙的液體被淋巴管吸收，不易進入肺泡內(nèi)形成肺水腫。左房壓升高可導致肺靜脈和肺毛細血管壓力升高，可引起肺小動脈痙攣，血管內(nèi)膜增生，管腔變窄，肺動脈壓隨之升高。重度二類瓣狹窄的病例，肺動脈收縮壓可高達10.7～12.0kPa（80～90mmHg)平均壓升高至5.3～6.7kPa（40～50mmHg)。右室排血阻力顯著增加，可導致右心衰竭，產(chǎn)生肝腫大、下肢水腫及頸靜脈怒張等征象。長期左心房高壓及郁血，部分病人可并發(fā)心房纖顫及左房內(nèi)血栓，血栓脫落可引起體循環(huán)栓塞。
臨床表現(xiàn)：主要癥狀為氣急、咯血和咳嗽。多在體力活動后出現(xiàn)或加重。在重體力活動、情緒激動或呼吸道感染等情況下可誘發(fā)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和肺水腫等癥狀。
體征：病人可呈現(xiàn)面頰部潮紅的二尖瓣面容、唇、指可有輕度周圍性紫紺。若有心房纖顫則心跳快慢不一，強弱不等，心跳和脈搏不一致。有右心衰竭者出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫等征象，心尖區(qū)可捫到舒張期細震顫，并可聽到舒張期隆隆性雜音，心尖區(qū)第一音亢進，胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到開放拍擊音，是由于血液流經(jīng)二尖瓣口時大瓣受到左心房的壓力而驟然突向心室面所產(chǎn)生的尖銳短促的聲音。肺動脈瓣區(qū)第2音亢進和分裂。嚴重二尖瓣狹窄，瓣葉硬化或鈣化固定，則舒張期雜音可明顯減輕，稱之為安靜型二尖瓣狹窄。二尖瓣狹窄可導致右心負擔加重，肺動脈壓升高，引起功能性三尖瓣關閉不全，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期雜音。若并發(fā)肺動脈瓣關閉不全時則胸骨左緣可聽到舒張期雜音。
心電圖：輕度狹窄心電圖可正常。左房肥大可出現(xiàn)二尖瓣P液，即P波幅度增大和有切跡。有肺動脈高壓者呈現(xiàn)電軸右偏及右心室肥厚。
胸部X線：早期出現(xiàn)左房增大，食管造影在側位片可見在食管中1/3處因擴大的左房而產(chǎn)生的壓跡。后前位片在心影右緣可現(xiàn)左、右心房重疊的雙心房影，主動脈結小，肺動脈段隆突。長期肺淤血的病例，肺組織內(nèi)含鐵血黃素沉著，肺野內(nèi)可見致密的粟粒狀陰影。有些病例在肺野下部可見纖細的水平紋理，稱為Kerlery線，這是由于肺循環(huán)高壓肺淋巴回流受阻所致。
超聲心動圖：M型超聲心動圖可見二尖瓣葉呈同向運動和城墻樣改變。二維超聲心圖可明確瓣膜狹窄的程度，瓣葉厚度及動度，以及有無二尖瓣返流。
右心導管檢查：二尖瓣狹窄通常不需行心導管檢查即可確定診斷。但右心導管檢查可以測定肺動脈壓及反映左房壓的肺毛細血管嵌入壓，并可計算心排血量及二尖瓣口面積。
診斷：根據(jù)病史、體征、X線及超聲心動圖等檢查，二尖瓣狹窄診斷并不困難。但應注意與左房粘液瘤相鑒別。左房粘液瘤患者常有體循環(huán)栓塞史，雜音可隨體位改變，腫瘤可突然堵塞二尖瓣孔而產(chǎn)生嚴重癥狀。
外科治療：
1.手術適應征：無明顯癥狀的心功Ⅰ級患者不需手術治療。心功Ⅱ、Ⅲ患者應行手術治療。心功Ⅳ級者應行強心、利尿等治療，待心功改善后再行手術。伴有心房纖顫、肺動脈高壓、體循環(huán)栓塞及功能性三尖瓣關閉不全者亦應手術。但手術危險性增大。有風濕活動或細菌性心內(nèi)膜炎者應在風濕活動及心內(nèi)膜炎完全控制后6個月再行手術。
2.手術方法：二尖瓣狹窄的手術有二尖瓣交界分離術及二尖瓣替換術兩類。前者又分閉式及直視分離術兩種。
閉式二尖瓣交界分離術：通常采用左側第4或第5肋間切口進胸，縱形切開心包，在左心耳基部作一荷包縫線，術者食指經(jīng)左心耳切口進入左房探查二尖瓣。在左室心尖部無血管區(qū)插入二尖瓣擴張器（圖5-25)，在食指引導下，擴張器通過二尖瓣口，逐次擴張，每次擴張后，應將擴張器閉合后退至左心室，食指探查二尖瓣交界分離情況，有無關閉不全（圖5-26)。
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圖5-25 二尖瓣擴張器
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圖5-26 經(jīng)左室心尖部插入二尖瓣擴張器
直視二尖瓣交界分離術；適用于右心耳細小或左房內(nèi)有血栓者。手術應在體外循環(huán)下進行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，插入動、靜脈管，開始迂回心肺灌注，經(jīng)房間溝切口，進入左房，顯露二尖瓣，切開融合交界，分離粘連及融合的腱索。
二尖瓣替換術：適用瓣膜病變嚴重，瓣葉鈣化、僵硬、腱索粘連攣縮或二尖瓣交界擴張后伴有嚴重創(chuàng)傷性二尖瓣關閉不全者。手術在體外循環(huán)下進行，切除病變的二尖瓣，植入人造生物瓣或機械瓣。
（二)二尖瓣關閉不全
二尖瓣關閉不全大多屬于風濕性，但有部分病人由其他原因引起，如細菌性心內(nèi)膜炎，心肌梗死后并發(fā)孔頭肌功能不全或腱索斷裂，原發(fā)性心肌病和二尖瓣脫垂綜合征等。風濕性二尖瓣關閉不全的病理改變?yōu)榘昴ぴ龊瘢毯蹟伩s，瓣膜面積縮小，使瓣緣不能對攏閉合。腱索粘連攣縮，將瓣葉向下牽拉，加重關閉不全。
病理生理：當左心室收縮時一部分血流返流入左房、使左房壓升高，體循環(huán)血流量減少，在收縮期左房壓可高至4.0～5.3kPa（30～40mmHg)。舒張期壓力陡然下降至1.3～2.7kPa（10～20mmHg)。由于舒張期左心房流入左心室血量較正常增多，可導致左心房或左心室肥大，最后可引起左心衰竭。二尖瓣關閉不全患者肺血管阻力的增加較為緩慢，可能與左心房壓的間歇升高有關，左房血栓和體循環(huán)栓塞的發(fā)生率亦較二尖瓣狹窄者為低。
臨床表現(xiàn)：輕度二尖瓣關閉不全可多年無明顯癥狀。中度以上關閉不全者常出現(xiàn)活動后易感疲勞、心悸、氣短。一旦發(fā)生左心衰竭病情迅速加重。
體征：心尖搏動有力，向左下移位，心濁音界向左向下擴大。心尖區(qū)可聽到收縮期雜音，且向腋部傳導。心尖區(qū)第一音減弱。肺動脈瓣區(qū)第2音亢進。由于流經(jīng)二尖瓣孔的血容量增加，有時可聽到舒張期雜音，稱之為流量雜音。
心電圖：輕度二尖瓣關閉不全心電圖可正常。較重者可出現(xiàn)電軸左偏。左心室肥厚和勞損。
胸部X線：肺紋理粗、亂、肺門影增大左房及左室擴大，肺動脈段隆突。
超聲心動圖：可顯示二尖瓣病變情況及關閉不全的程度。
外科治療：有癥狀的心功Ⅱ級以上者均應手術治療。手術方法有二尖瓣成形術及替換術兩種。
1.二尖瓣成形術：適用于瓣膜及瓣下病變較輕，瓣膜動度較好，而瓣環(huán)有明顯擴大者。二尖瓣成形術包括分離交界粘連及腱索粘連，修整瓣葉，以恢復二尖瓣的正常功能。對于瓣環(huán)明顯擴大者可采用二尖瓣環(huán)縫縮術或植入人造二尖瓣環(huán)，以糾正因瓣環(huán)擴大而引起的關閉不全。
2.二尖瓣替換術：適用于瓣膜病變嚴重，瓣緣硬化卷縮，腱索粘連，融合，乳頭肌肥厚縮短，無法用瓣膜成形術恢復其功能者。
自從1960年Starr及Harken首先應用籠球瓣成功的替換二尖瓣及主動脈瓣后，30余年來，人造瓣膜有了迅速發(fā)展。人造瓣膜可分為機械瓣及生物瓣兩大類。機械瓣主要優(yōu)點為耐久性長，但需終生抗凝，血栓發(fā)生率較高，且一旦瓣膜損壞�？蓪е聻碾y性后果等缺點。而生物瓣主要優(yōu)點為不需終生抗凝，血栓發(fā)生率低。但有耐久性差、瓣膜衰敗率高等缺點。機械瓣種類甚多，目前應用較為廣泛的有Bjork-Shiley側傾碟瓣及St.Jude雙葉瓣。常用的生物瓣有豬主動脈瓣及牛心包瓣（圖5-27)。
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圖5-27 常用的人造心臟瓣膜
1.2.Starr-Edcoarde籠球瓣3.生物組織瓣-矯貊瓣
4.Bjork-Shiley側傾碟瓣 5.Edwarde-Duromedics雙法瓣
（三)主動脈瓣狹窄
風濕熱侵犯主動脈瓣，可引起主動脈瓣葉交界處粘連融合，瓣膜鈣化造成瓣口狹窄。
病理生理：正常主動脈瓣口面積為3平方厘米，輕度狹窄對血液動力學影響不大。當瓣口面積縮小至1平方厘米時，左心室排血受阻，左心室收縮壓升高，導致主動脈瓣的壓力階差增大。正常其壓力階差<0.7kPa（5mmHg)。中度狹窄者為2.7～6.7kPa（20～50mmHg)，重度狹窄者可達6.7～20.0kPa（50～150mmHg)。心排血量降低，左心室壁可顯著肥厚，心肌氧消耗量增加，而進入冠狀動脈的血流量減少，加重了心肌的缺血情況。
臨床表現(xiàn)：輕度狹窄者多無明顯癥狀。中度以上狹窄者常有疲勞、眩暈、暈厥及心絞痛等癥狀。有左心衰竭時可出現(xiàn)夜間呼吸困難，肺水腫等癥狀。5%～15%的病人可發(fā)生猝死。體征：胸骨右緣第2肋間可捫及收縮期細震顫，并可聽到粗糙的收縮期雜音，且向頸部傳導，主動脈瓣區(qū)第2音減弱。重度狹窄者收縮壓降低，脈壓差變小。
心電圖：電軸左偏，左心室肥厚和勞損，有時伴左束枝傳導阻滯或房室傳導阻滯。
胸部X線：左心室擴大，心臟左緣向左下延長，升主動脈呈狹窄后擴張，偶可見主動脈瓣鈣化陰影。
超聲心動圖：主動脈瓣葉開放振幅減小，開放速度減慢，瓣膜反射光點增多，左心室壁增厚。
左心導管檢查：可測定左心室與主動脈之間的壓力階差，并可根據(jù)心排出量資料，計算瓣口面積。選擇性左心室造影可顯示狹窄的部位及范圍，左心室大小及室壁厚度。
治療：主動脈瓣狹窄患者出現(xiàn)心絞痛、暈厥及左心衰竭等癥狀時，應及時手術治療。否則病情發(fā)展迅速，多數(shù)在3～5年內(nèi)死亡。手術應在體外循環(huán)下進行，切除病變瓣膜，植入人造瓣膜。
（四)主動脈瓣關閉不全
除風濕熱侵犯主動脈瓣可引起主動脈瓣關閉不全外，梅毒、細菌性心內(nèi)膜炎、胸部創(chuàng)傷、高血壓伴動脈粥樣硬化等亦可引起主動脈瓣關閉不全。風濕性主動脈瓣關閉不全的主要病理改變?yōu)榘耆~炎癥、增厚、疤痕收縮，使瓣葉不能對攏而造成關閉不全。
病理生理：主動脈瓣關閉不全使左心室在舒張期不僅接受左心房流入的血流，還要容納從主動脈返流的血液，導致左心室舒張期過度充盈，肌纖維延長，左心室擴張，肥厚�？芍饾u引起左心衰竭。大量主動脈內(nèi)血液返流，可使舒張壓顯著降低，導致冠狀動脈灌注不足，進一步加重了心肌缺血。
臨床表現(xiàn)：主動脈瓣關閉不全可以多年無癥狀。隨之出現(xiàn)活動后心悸、氣短、頭頸部有強烈的動脈搏動感、眩暈、心絞痛、暈厥等癥狀。左心衰竭者可出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫等癥狀。
體征：頸動脈搏動顯著，左心搏動強烈并向左下移位呈抬舉性。心濁音界向左下擴大。胸骨左緣第3、4肋間隙可聽到舒張期潑水樣雜音，向心尖區(qū)傳導。并可出現(xiàn)水沖脈、甲床下毛細血管搏動及股動脈搶擊音等周圍血管體征。
心電圖：電軸左偏，左心室肥厚及勞損。
胸部X線：左心室明顯增大，主動脈結突出，升主動脈及主動脈弓增寬。
超聲心動圖：主動脈瓣關閉及開放速度增快，舒張期有裂隙。因舒張期血液返流入左心室，沖擊二尖瓣超聲心動圖可顯示二尖瓣大瓣高速顫動。左心室擴大，左室流出道增寬。
選擇性升主動脈造影顯示主動脈根部擴張，造影劑回流入左心室，根據(jù)其回流量可判斷關閉不全程度。
治療：無明顯癥狀者，可暫緩手術治療，但若出現(xiàn)眩暈、暈厥、心絞痛及端坐呼吸、陣發(fā)性呼吸困難等左心衰竭癥狀者應及時手術治療。在體外循環(huán)下切除病變瓣膜，植入人造瓣膜。
冠狀動脈粥樣硬化性心臟病簡稱冠心病，是因冠狀動脈內(nèi)膜粥樣硬化病變，使其管腔變窄甚至完全堵塞而影響心肌供血的一種心臟病。本病在西方國家相當多見。我國發(fā)病率雖然較低，但近年來有明顯增高趨勢。
病理：冠心病的病變在動脈內(nèi)膜，初起內(nèi)膜有脂質沉著并逐漸增多、繼而形成粥樣斑塊。使冠狀動脈管腔變窄，甚至阻塞。心肌供血減少可產(chǎn)生心絞痛等癥狀。但臨床癥狀與冠狀動脈病變往往不一致，而與側支循環(huán)的發(fā)展程度有關。有廣泛嚴重的冠狀動脈病變，若側枝循環(huán)發(fā)展良好，臨床上可僅有輕度癥狀或甚至無癥狀。有的病變輕但側枝循環(huán)發(fā)育不良，臨床上可產(chǎn)生嚴重癥狀。充分發(fā)育的側支循環(huán)起著“自身血管橋”的作用。若粥樣硬化斑塊造成冠狀動脈主要分支高度狹窄或粥樣斑塊增大，阻塞管腔可引起心肌梗死。心肌梗死后為纖維結締組織代替，形成無收縮力的纖維疤痕區(qū)，逐漸膨大形成室壁瘤。左前降支阻塞可累及心室間隔的血液供應，導致室間隔穿孔造成嚴重的血液動力學紊亂。下壁心肌梗死，可累及二尖瓣乳頭肌血供，引起乳頭肌斷裂，造成急性二尖瓣關閉不全，此三者均為心肌梗死的機械性損害。應積極的手術治療以挽救患者的生命。
臨床表現(xiàn)：主要心絞痛，多在勞動、情緒激動、飽餐或受冷時突然感覺心前區(qū)疼痛。且向左肩臂部放射。發(fā)生急性心肌梗死時，心絞痛程度激烈，持續(xù)時間長，伴有惡心嘔吐、大汗等癥狀�？刹l(fā)心源性休克及嚴重室性心律紊亂而導致死亡。
心電圖：心終痛發(fā)作時可出現(xiàn)S-T段抬高，或S-T段壓低，T波倒置。急性心肌梗死時可出現(xiàn)異常的Q波，S-T段抬高及T波倒置等改變。
外科治療
自從1967年Favaloro采用大隱靜脈行升主動脈-冠狀動脈旁路移植術以來，由于療效良好，此項手術獲得迅速推廣。
手術適應征：
1.藥物給療無效的心絞痛。
2.左冠狀動脈主干病變，若不手術治療患者多在3～4年內(nèi)死亡。
3.3支冠狀動脈均有病變。
4.急性心肌梗死并發(fā)癥如室壁瘤、室間隔穿孔及二尖瓣關閉不全應先在內(nèi)科治療，病情穩(wěn)定后行手術治療。
手術方法：
術前應行冠狀動脈造影，明確狹窄的部位、范圍及遠側端冠狀動脈通暢情況。手術應在體外循環(huán)下進行，通常采用自體大隱靜脈作為血管橋（圖5-28)。由于大隱靜脈有靜脈瓣。故其近端應與冠狀動脈狹窄的遠端吻合。其遠端與升主動脈作吻合。除應用大隱靜脈作血管橋外，尚可用乳房內(nèi)動脈、胃網(wǎng)膜動脈作為血管橋。架橋的數(shù)目應根據(jù)冠狀動脈受累情況而定。目前都主張凡是有病變的主要血管遠側端通暢，均應架橋以達到完善的心肌再血管化。
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圖5-28 升主動脈-冠狀動脈旁路移植術
心肌梗死并發(fā)的室壁瘤若伴有左心室排血功能障礙，室性心律紊亂或體循環(huán)栓塞者應行手術切除室壁瘤。乳頭肌斷裂引起的急性二尖瓣關閉不全者應行二尖瓣替換術。室間隔穿孔亦應行手術修補。
主動脈-冠狀動脈旁路移植術已取得了良好的療效。手術死亡率已降至1%左右。心絞痛緩解率已達到85～90%。術后患者長期生存率也獲得改善。
