多發(fā)性動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1:2～4，發(fā)病年齡以15～30歲為多。
【病因及發(fā)病機(jī)理】
本病的病因尚不明確，曾被考www.med126.com慮的可能因素有風(fēng)濕性疾病（風(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、感染（結(jié)核病或梅毒)、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來(lái)認(rèn)為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動(dòng)脈抗體陽(yáng)性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。
【病理】
慢性進(jìn)行性大動(dòng)脈炎常侵犯主動(dòng)脈及其主要分支，其中以腹主動(dòng)脈，降主動(dòng)脈、雙側(cè)腎動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈及升主動(dòng)脈等。大多數(shù)患者侵犯多支動(dòng)脈。累及動(dòng)脈全層，受累動(dòng)脈各層均有大量的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導(dǎo)致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；或有動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤的形成。隨后，病變動(dòng)脈有側(cè)支循環(huán)的形成。
【臨床表現(xiàn)】
根據(jù)病變部位可分為三種臨床類型：（圖8－4－1)
.jpg)
圖8－4－1 多發(fā)性大動(dòng)脈炎分類示意圖
一、頭臂動(dòng)脈型（即無(wú)脈病，Puseless disease)
（一)癥狀 ①頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時(shí)腭部肌肉疼痛。嚴(yán)重者有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí)，上述癥狀更易發(fā)作。②鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈狹窄或閉塞可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血（可有一側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、麻木酸痛，活動(dòng)后上肢間歇性疼痛；伴有一側(cè)或側(cè)上肢缺血（可有一側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、麻木酸痛，活動(dòng)后上肢間歇性疼痛；伴有一側(cè)或雙側(cè)上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，上肢血壓低或測(cè)不出)上肢無(wú)力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。③少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨不動(dòng)脈竊血綜合征，由于一側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或無(wú)名動(dòng)脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側(cè)椎動(dòng)脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈。此外當(dāng)患側(cè)上肢活動(dòng)時(shí)，其血流量可增加50－100％，此時(shí)在狹窄或閉塞部位的遠(yuǎn)端可引起虹吸現(xiàn)象，加重及部缺血，而發(fā)生一過(guò)性頭暈或暈厥。
（二)體征 ①單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。②上肢血壓明顯降低或測(cè)不出，下肢血壓則正常或增加。③約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽(tīng)到二級(jí)以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細(xì)震顫。④如有側(cè)枝循形成，則血流經(jīng)過(guò)擴(kuò)大彎曲的側(cè)枝血管時(shí)，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
二、主、腎動(dòng)脈型
（一)癥狀 ①胸腹主動(dòng)脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血，產(chǎn)生下肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。②雙側(cè)或單側(cè)腎動(dòng)脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。③少數(shù)患者大動(dòng)脈炎波及冠狀動(dòng)脈或冠狀動(dòng)脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。
（二)體征�、俟蓜�(dòng)脈和足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。②下肢血壓明顯降低或測(cè)不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動(dòng)脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測(cè)不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過(guò)16Kpa（120mmHg)，下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。③胸主動(dòng)脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽(tīng)到收縮期血管雜音，嚴(yán)重者于胸壁可見(jiàn)表淺動(dòng)脈搏動(dòng)；腎動(dòng)脈受累時(shí)60～90%于上腹部可聽(tīng)到二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音，雜音出現(xiàn)率以雙側(cè)腎動(dòng)脈受累較單側(cè)為高。④胸腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴(kuò)大、以至心力衰竭的體征。
三、廣泛型（混合型)約2／5患者具有上述兩種類型的臨床癥狀和體征特點(diǎn)，病變廣泛而多發(fā)，一般病情較重。
上述三種類型均可合并肺動(dòng)脈狹窄和閉塞，約占半數(shù)的50％；常呈多發(fā)性，但其病變程度較輕。目前尚未發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈炎單獨(dú)侵犯肺動(dòng)脈者，約25％患者于晚期可并發(fā)中度肺動(dòng)脈高壓，可出現(xiàn)心悸、氣短，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期噴射音及收縮期雜音，P2明顯亢進(jìn)。
【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】
一、血液檢查 在動(dòng)脈炎活動(dòng)期中，紅細(xì)胞沉降率增快，C反應(yīng)蛋白增高，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，部分患者有紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量降低，血清蛋白降低而α、γ球蛋白增高，免疫球蛋白G和抗主動(dòng)脈抗體增高。在晚期則上述抗體效價(jià)降低。
二、眼底檢查 在頭臂動(dòng)脈型中可見(jiàn)視乳頭蒼白、視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈不同程度的擴(kuò)張和相互吻合，末稍血管閉塞；在主腎動(dòng)脈型及混合可見(jiàn)高血壓和眼底改變。
三、心電圖檢查 在主腎動(dòng)脈型及混合型可左心室肥大或伴有勞損，偶可出現(xiàn)心肌梗塞改變。
四、X線檢查 在主腎動(dòng)脈型及混合型胸片可見(jiàn)左心室增大。選擇性主動(dòng)脈造影在頭臂動(dòng)脈型可顯示主動(dòng)脈弓和（或)其分支有狹窄或阻塞；累及升主動(dòng)脈者，可見(jiàn)升動(dòng)脈擴(kuò)張和主動(dòng)脈返流；在主、腎動(dòng)脈型可顯示降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈狹窄和阻塞，腎動(dòng)脈亦可有狹窄和阻塞，前段狹窄后段血管可擴(kuò)張，其附近可粗大扭曲的側(cè)支循環(huán)血管。此外，靜脈腎盂造影可示患者腎縮小，腎盂顯影淺淡。
五、同位素 放射性核素腎圖顯示患側(cè)腎臟有缺血性改變。
六、超聲血管檢查 可顯示狹窄遠(yuǎn)端動(dòng)脈的搏動(dòng)強(qiáng)度和血流量減低。超聲多普勒尚可了解狹窄的部位、程度及血流減少情況。
七、血管造影 可明確病變狹窄的部位程度及范圍。
【診斷及鑒別診斷】
凡青少年，尤其女性，具有以下一種以上表現(xiàn)者，應(yīng)懷疑本�。孩賳蝹�(cè)或雙側(cè)上肢出現(xiàn)缺血癥狀，伴有脈搏減弱或消失，上肢血壓降低或測(cè)不出。②腦缺血癥狀伴有單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音者。③按期發(fā)生高血壓或頑固性高血壓伴上腹部二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音者。④原因不明低熱，伴有血管雜音及四肢脈搏或上下肢血壓差有異常改變者。⑤無(wú)脈病有眼底改變者。有懷疑者需進(jìn)一步作有關(guān)檢查，選擇主動(dòng)脈造影可明確動(dòng)脈的狹窄部位、程度及范圍。需與下列疾病作鑒別。
一、先天性主動(dòng)脈縮窄 為主動(dòng)脈的局部狹窄，嬰兒型位于主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈相接處形成局限性縮窄，多見(jiàn)于男性。上肢血壓高，脈壓大，而下肢血壓顯著低于上肢血壓，脈壓也小。血管雜音局限于胸骨旁或背部脊椎旁。無(wú)全身炎癥活動(dòng)表現(xiàn)（無(wú)發(fā)熱，血沉正常，C反應(yīng)蛋白陰性等)，選擇性胸主動(dòng)脈造影可以確診。
二、血栓閉塞性脈管炎 為周圍血管的慢性閉塞性炎癥病變，主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較多見(jiàn)，常見(jiàn)于30歲以下的于壯年，多有吸煙史。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣癥狀，如雷諾氏現(xiàn)象。嚴(yán)重者可有肢端潰瘍和壞死等。一般結(jié)合臨床可以鑒別。
三、動(dòng)脈粥樣硬化 主要發(fā)生在40歲以上，動(dòng)脈粥樣硬化所致四肢動(dòng)脈的狹窄和閉塞，下肢較上肢多見(jiàn)，男性較女性更易產(chǎn)生。有糖尿病、高脂血癥和吸煙等危險(xiǎn)因素存在，并常同時(shí)伴有冠狀動(dòng)脈及腦動(dòng)脈硬化的臨床特點(diǎn)，血清www.gydjdsj.org.cn/hushi/抗主動(dòng)脈抗體測(cè)定陰性。
四、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 有發(fā)熱、血沉快和脈管炎等表現(xiàn)，與本病鑒別有一定困難，一般均需經(jīng)過(guò)詳細(xì)檢查及皮膚和肌肉的活組織檢查，才能作出正確診斷。
【預(yù)后】
預(yù)后主要取決于高血壓程度、心功能狀態(tài)幫腦供血情況等，死亡原因多見(jiàn)于心力衰竭、腦血管意外、腎功能不全等。
【治療】
一、內(nèi)科治療 �、倏寡字委煟蝗缬谢顒�(dòng)性結(jié)核或鏈球菌感染，可應(yīng)用抗癆藥及青霉素治療，對(duì)抑制體內(nèi)免疫機(jī)制可能有幫助;②激素：對(duì)急性活動(dòng)期有助于制止或減緩病變的發(fā)展，對(duì)已有狹窄或閉塞的血管并無(wú)療效。常用強(qiáng)地松龍30－40mg/日，清晨頓服，待炎癥控制后，逐漸減量，并可用小劑量強(qiáng)地松龍長(zhǎng)期維持；③免疫抑制劑；左旋咪唑、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等，一般常與激素合并應(yīng)用，能更好的調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能；④血管擴(kuò)張劑：心痛定10－20mg，口服每日3次；煙酸100mg，口服每日3次；妥拉蘇林25－50mg，口服每日3次。⑤降壓藥物；一般降壓藥效果差，目前多選用巰甲丙脯酸25－50mg，口服每日3次。其它可作阿斯匹林40mg ，每日1次、口服，右旋糖酐或706代血漿250ml，靜脈滴注，每日1次，10次一療程；丹參注射液2－4ml，每日1次或2次，肌注。
二、手術(shù)治療 慢性期，病變穩(wěn)定而又局限者，有嚴(yán)重腦缺血時(shí)；腦膜主動(dòng)脈受累、引起上肢嚴(yán)重高血壓；或腎動(dòng)脈受累引起腎性高血壓。有嚴(yán)重臨床表現(xiàn)時(shí)可考慮施行血管重建術(shù)。包括血管旁路移植術(shù)、頸總動(dòng)脈一鎖骨下動(dòng)脈吻合術(shù)、動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)加自體大隱靜脈片增補(bǔ)術(shù)等。對(duì)單側(cè)腎動(dòng)脈受累而腎動(dòng)脈較細(xì)無(wú)法施行腎動(dòng)脈重建手術(shù)者，如患側(cè)腎臟萎縮不明顯，可考慮自體腎臟移植術(shù)。腎臟萎縮已很明顯者，可考慮患側(cè)腎臟切除術(shù)。
