| 疾病名稱（英文) | primary pulmonary arteria hypertension |
| 拚音 | YUANFAXINGFEIDONGMAIGAOYA |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性肺動脈高壓指原因未明的肺動脈壓力持久性增高，常伴有肺小動脈的阻塞性病變。本病比較少見，有先天性者，也有后天獲得性者。本病病程發(fā)展緩慢，但逐漸加劇并引起右心增大，最終導致右心衰竭。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病病因未明�？赡艿陌l(fā)病原因有先天性肺小動脈發(fā)育不全、反覆發(fā)作的肺小動脈栓塞或血栓形成、肺血管攣縮、缺氧、羊水栓塞、廣泛性退行性肺小動脈病變、血小板凝集或血凝機制異常、自身免疫、遺傳傾向等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 在兒童中，男、女患病率相似；青年期以后則女性較男性多見。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 肌型肺動脈和肺小動脈內膜增生、纖維化、中層退化或萎縮、導致管腔完全或部分堵塞，在血管閉塞的近端，肌型肺動脈分支呈叢狀或血管瘤樣擴張。肌型肺動脈和肺小動脈亦可有中層增生或纖維壞死伴中性粒細胞浸潤，管腔可被機化的血栓所閉塞，肺動脈總于擴大、肺動脈中層含有多量的酸性粘多糖，聚集成堆可形成翼樣病變，整個肺小動脈的數量減少，肺毛細血管及肺實質正常。右心室明顯肥厚和擴大，右房室瓣環(huán)和右心房亦常擴張。少數病人有卵圓孔未閉，部分病人竇房結動脈有內膜纖維化病變。 |
| 病理生理 | 由于肺循環(huán)阻力增高，肺動脈壓顯著上升。在休息和運動時肺毛細血管壓和左心房壓正常，但肺動脈阻力不降低，故肺動脈壓、右心室舒張末期壓和右心房壓明顯升高。心輸出量往往低于正常，運動時不相應增加。隨著病情發(fā)展，最后出現右心衰竭。 由于肺小動脈管腔狹窄，肺毛細血管流量減少，影響肺泡氣體交換，引起慢性過度換氣，動脈血二氧化碳張力可輕度降低。但除非出現右到左分流，動脈血氧飽和度一般尚正常。 |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據 | 須排除各種繼發(fā)性肺動脈高壓，尤其是風濕性左房室瓣病變和有血液分流的先天性心臟病所引起的肺動脈高壓。右心導管檢查和小心進行的心血管造影有助于鑒別。肺動脈造影常無異常。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 雖然肺動脈高壓己引起右心室肥大和慢性高壓性肺源性心臟病，但癥狀卻不一定顯著，多在20—40歲才逐漸出現氣急、乏力，或有心悸、胸痛、咯血、聲嘶等癥狀。由于心輸出量降低，可有四肢冷感、脈搏細小等表現或暈厥發(fā)作。發(fā)紺一般不嚴重，除非因右心房壓力過高使卵圓孔重新開放產生右到左分流時，才出現明顯發(fā)紺。 |
| 體檢 | 體檢可發(fā)現心濁音界增大，肺動脈瓣區(qū)第二音增強，有收縮噴射音和相對性肺動脈關閉不全的舒張期吹風樣雜音，頸靜脈處可見大的心房收縮波。出現右心衰竭時，有頸靜脈怒張、肝腫大和水腫等。胸骨左下緣常有相對性右房室瓣關閉不全的收縮期吹風樣雜音，心室或心房性奔馬律。 |
| 電診斷 | 心電圖檢查多示右心室肥厚勞損的圖形，并可有右心房肥大的征象，平均QRS電軸右偏常大于＋90°。 |
| 影像診斷 | X線檢查示肺動脈及其大分支顯著擴大，周圍血管影減少，右心擴大。肺動脈高壓明顯時，超聲心動圖檢查可見右心室流出道和右心室內徑增大，左、右心室內徑比值減小，主動脈根部內徑正常。右肺動脈內徑指數增大。多普勒超聲心動圖能敏感而特異檢出右房室瓣返流，從而推測肺動脈高壓程度。右心導管檢查，示肺動脈壓力明顯增高，肺“微血管”壓力正常，右心室舒張期末壓可增高，右心房“a”波異常高大。心輸出量較正常為低。肺掃描正�；蝻@示小而非特異性分節(jié)狀缺損。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | 本病病程為進行性，預后差，多死于右心衰竭癥狀出現后3—4年內，個別病人可有存活12年或以上，死于昏厥者亦不少。伴有卵圓孔開放者，右心室負荷得以減輕。右心衰竭癥狀反有改善。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 曾采用血管擴張藥物如異丙腎上腺素含化或靜脈滴注，用妥拉唑林、酚芐明（苯芐胺)、乙酰膽堿、酚妥拉明等以圖使肺動脈壓下降，但療效均不滿意，鈣離子拮抗劑如硝苯地平及硝酸甘油制劑等作用亦不大。有右心衰竭時可用強心利尿劑。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
