| 疾病名稱（英文) | congenital primary pulmonary hypertension |
| 拚音 | XIANTIANXINGYUANFAXINGFEIDONGMAIGAOYA |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性肺動脈高壓是肺小動脈病變引起的阻塞性肺動脈高血壓。病因很多，先天性肺小動脈病變引起者是其中之一。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 小兒與成人均可發(fā)病，青年期為多發(fā)年齡，女性較多。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 病變于出生后逐漸發(fā)展，肌型肺小動脈內(nèi)膜增厚，有的形成墊狀或瓣?duì)钗锵蚯粌?nèi)凸出，有的形成血管球結(jié)構(gòu)，內(nèi)彈力膜斷裂或缺如，肌層變薄或缺如。彈力型動脈有內(nèi)膜增厚及粥樣硬化，內(nèi)彈力膜斷裂等。肺動脈阻力增高，肺動脈高壓，右心室排血受阻，壓力增高，并逐漸肥大。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 早期雖有肺動脈高壓和右心室肥厚，但癥狀可不明顯，多年后逐漸出現(xiàn)氣急、心悸、胸痛、咯血、暈厥等癥狀，嚴(yán)重時(shí)，右心室和右心房壓增高，可使卵圓孔重新開放。在心房水平引起右至左分流而出現(xiàn)紫紺，晚期發(fā)生右心衰竭。 體征有心臟濁音界增大：肺動脈瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音和收縮噴射音（收縮早期喀喇音)，第二心音亢進(jìn)或伴有分裂；可有吹風(fēng)樣舒張期雜音（相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全〕，或右房室瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音（相對性右房室瓣關(guān)閉不全)。右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝大和水腫。 |
| 體檢 | 心臟濁音界增大：肺動脈瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音和收縮噴射音（收縮早期喀喇音)，第二心音亢進(jìn)或伴有分裂；可有吹風(fēng)樣舒張期雜音（相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全〕，或右房室瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音（相對性右房室瓣關(guān)閉不全)。右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝大和水腫。 |
| 電診斷 | 心電圖示右心室顯著肥大，并可有右心房肥大。切面、超聲心動圖和磁共振斷層顯象心臟橫面象均可顯示右心室肥厚，多普勒超聲心動圖還有助于估計(jì)肺動脈的壓力。右心導(dǎo)管檢查顯示肺動脈壓增高，右心室收縮壓增高，右心室壓力曲線上升時(shí)的最大壓力隨時(shí)間變化率（dp／dt)增高，肺總阻力和肺小動脈阻力增高而肺動脈楔嵌壓則正常。無分流現(xiàn)象。 |
| 影像診斷 | X線片示右心室明顯增大，右心房亦增大，肺動脈總干弧明顯凸出，肺門血管影增粗而肺野血管影細(xì)小。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本癥需與常見的左至右分流型先天性心臟病引起的繼發(fā)性肺動脈高壓和風(fēng)濕性心臟病左房室瓣疾病引起的肺動脈高壓作鑒別。肺活檢不僅有助于揭示肺動脈壓升高的原因，而且對估計(jì)預(yù)后和制定治療方案也有幫助。因不同原因的肺動脈高壓，可引起不同的血管形態(tài)學(xué)變化。本癥顯示明顯的內(nèi)膜肥厚，同心圓性內(nèi)膜纖維化和叢狀病變。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 預(yù)后不良。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本癥只能用藥物治療，如妥拉唑林，酚妥拉明（芐胺唑啉)等血管擴(kuò)張劑，以降低肺動脈壓力。右心衰竭時(shí)應(yīng)用洋地黃和利尿劑對癥治療。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
