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一般描述：
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫懷疾病，累及許多系統(tǒng)和臟器，臨床表現(xiàn)有皮膚、關(guān)節(jié) |
| 、漿膜、內(nèi)臟及神經(jīng)系統(tǒng)多臟器損害，80％侵犯女性，尤其青壯年多見，其中以腎臟病變 | |
| 最為常見且嚴重。血清檢查常有γ球蛋白增高，多種自身抗體陽性，補體C~3常降低。近 | |
| 年來由于對本病認識的提高及臨床免疫實驗的不斷開展，發(fā)病率有所增加。系統(tǒng)性紅斑狼瘡 | |
| 患者累及肺部，其在肺主要表現(xiàn)為：胸膜炎、狼瘡性肺炎、間質(zhì)性肺纖維化、節(jié)段性肺不張 | |
| 等。 | |
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癥狀描述：
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全身癥狀：不規(guī)則發(fā)熱，體溫可呈高熱或低熱，抗生素治療無效。 |
| 皮疹：典型的皮疹位于面部，呈蝴蝶狀。皮疹對日光很敏感，常與發(fā)熱等其他癥狀伴隨發(fā)生 | |
| 。 | |
| 關(guān)節(jié)癥狀：多數(shù)表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，但不發(fā)生關(guān)節(jié)畸形。 | |
| 心血管病變：最常見的是心包炎，可出現(xiàn)發(fā)熱、胸痛、心動過速及心包摩擦音等。心肌炎及 | |
| 心內(nèi)膜炎也可發(fā)生。 | |
| 腎臟病變：腎臟是本病最常侵犯且病變最嚴重的器官。臨床可表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，尿 | |
| 改變以蛋白尿多見，也可有血尿。后期可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥、尿毒癥及高血壓。 | |
| 血液系統(tǒng)病變：常見貧血、血小板減少、白細胞數(shù)減少、肝脾及淋巴結(jié)腫大。 | |
| 肺部病變：可見胸腔積液、胸膜肥厚，有時可出現(xiàn)肺出血。 | |
| 神經(jīng)系統(tǒng)病變：多見于重癥病例�？沙霈F(xiàn)頭痛、驚厥、偏癱及顱內(nèi)壓增高等。 | |
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診斷要點：
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臨床表現(xiàn)：★ 蝶形或盤狀紅斑。★ 無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛�！� 脫發(fā)�！� 雷諾氏現(xiàn) |
| 象和/或血管炎�！� 口腔粘膜潰瘍�！� 漿膜炎。★ 光過敏�！� 神經(jīng)精神癥狀。 | |
| 實驗室檢查�！� 血沉增快�！� 白細胞降低（<4×10^9/L)和/或血小板降低（ | |
| <80×10^9/L)和/或溶血性貧血�！� 蛋白尿和/或管型尿。★ 高丙種球蛋白 | |
| 血癥�！� 狼瘡細胞陽性（每片至少2個或至少2次陽性)�！� 抗核抗體陽性�！� 抗D | |
| NA抗體陽性�！� 低補體血癥和/或循環(huán)免疫復(fù)合物測定陽性�！� 狼瘡帶試驗陽性。★ | |
| 腎活檢陽性�！� Sm抗體陽性。符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應(yīng)注 | |
| 意排除其他結(jié)締組織病、藥物性狼瘡癥候群及慢性活動性肝炎等。臨床表現(xiàn)不明顯但實驗室 | |
| 檢查足以診斷者，可暫稱為亞臨床型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 | |
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實驗室檢查：
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外周血象示全血細胞減少。 |
| 血沉明顯增快。 | |
| α~2及γ球蛋白增高，補體C~3下降。 | |
| 抗核抗體陽性，抗DNA抗體、抗ENA抗體陽性。 | |
| 紅斑狼瘡細胞陽性。 | |
| 尿常規(guī)檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白、血細胞及管型。 | |
| 肝臟及腎臟功能異常，心肌酶譜異常。 | |
| X線表現(xiàn)：胸膜有病變，有少量的水，及新影擴大、肺部炎癥性改變，或間質(zhì)性改變。 | |
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疾病辨析：
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風濕熱。 |
| 幼年型類風濕病。 | |
| 特發(fā)性肺纖維化。 | |
| 結(jié)核性胸膜炎。 | |
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治療方法：
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熱毒壅肺，肺陰不足 |
| 證候：咳喘胸悶，呼吸困難，痰黃如膿，有異味或臭味，身熱汗出，大便燥結(jié)，口干咽燥， | |
| 手足心熱，舌質(zhì)暗紅，舌苔黃膩，舌苔黃膩，脈滑而數(shù)。 | |
| 治法：清熱解毒，潤肺化痰。 | |
| 主方：清金化痰湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：如痰黃如膿、腥臭加魚腥草、薏苡仁、冬瓜子，以清熱解毒、化痰開竅；抽搐加用菖 | |
| 蒲、鉤藤，以化痰熄風。 | |
| 痰濁血瘀，內(nèi)結(jié)于肺 | |
| 證候：胸脅疼痛，脹悶不舒，呼吸不暢，胸水，痰不易咯出，甚則胸廓變形，下陷，舌質(zhì)暗 | |
| 紅，兼有瘀點瘀斑，苔白滑或白膩，脈弦滑，或脈澀。 | |
| 治法：活血祛瘀，化痰肅肺。 | |
| 主方：桃紅飲加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：胸痛、肢痛加全蝎、元胡。 | |
| 虛火內(nèi)灼，肺熱葉焦 | |
| 證候：咳吐濁痰涎沫，質(zhì)地粘稠，附于肺管，涎出而又不盡，口渴咽燥，午后潮熱，形體消 | |
| 瘦，皮毛干澀無澤，舌紅而干，脈細數(shù)。 | |
| 治法：活血祛瘀，化痰肅肺。 | |
| 主方：桃紅飲加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：胸痛、肢痛加全蝎、元胡。 | |
| 陰虛火旺 | |
| 證候：斑疹暗紅，低熱起伏，口干唇燥，頭昏乏力，耳鳴目眩，關(guān)節(jié)疼痛，頭發(fā)稀疏脫落， | |
| 舌質(zhì)紅，苔少而干，脈細數(shù)。 | |
| 治法：滋陰降火，補肝益腎。 | |
| 主方：六味地黃丸加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：低熱不退加青蒿、地骨皮；盜汗加生牡蠣、浮小麥。 | |
| 氣滯血瘀 | |
| 證候：紅斑暗滯，皮膚萎縮，伴脅部脹痛，癥瘕可及，壓之疼痛，腹脹納呆，舌暗紅，苔白 | |
| ，脈細數(shù)。 | |
| 治法：疏肝解郁，理氣活血。 | |
| 主方：逍遙散加血府逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：脅肋脹痛加青皮、郁金；癥瘕內(nèi)生者加川芎、赤芍。 | |
| 脾腎陽虛 | |
| 證候：紅斑不顯，面色無華，眼瞼及下肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，關(guān)節(jié)疼痛，口干不渴 | |
| ，尿少，心悸，畏寒肢冷，舌質(zhì)淡，苔少，脈沉細。 | |
| 治法：溫腎壯陽，健脾利水。 | |
| 主方：真武湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：腰酸乏力加黃芪、桑寄生；水腫重加車前子、大腹皮。 | |
| 陰陽兩虛 | |
| 證候：氣短乏力，咳嗽少痰，小便頻數(shù)，面色黎黑，耳輪焦干，腰膝酸軟，形寒肢冷，苔薄 | |
| ，舌體瘦小，舌質(zhì)紅淡，脈沉細無力。 | |
| 治法：滋陰潤肺，益氣溫陽。 | |
| 主方：金匱腎氣丸加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：若見小便頻數(shù)加益智仁、桑螵蛸，補腎固攝；兼血瘀加丹參、山楂、紅花、桃仁，以 | |
| 活血化淤。 |
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