| 疾病名稱（英文) | vulvae malignancy tumour |
| 拚音 | WAIYINEXINGZHONGLIU |
| 別名 | 中醫(yī):癌瘡。 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 女性生殖器官腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 外陰惡性腫瘤，是老年婦女的一種疾病，比較少見，在女性生殖器官惡性腫瘤中僅次于宮頸、宮體和卵巢的惡性腫瘤，居第四位。外陰惡性腫瘤：包括外陰鱗形細(xì)胞癌(占外陰癌的90％)、外陰其底細(xì)胞癌、外陰濕疹樣癌、外陰惡性黑色素瘤、外陰肉瘤、外陰腺癌等。 |
| 中醫(yī)釋名 | 其癥腫塊凹凸不平，邊緣不齊，堅硬不移，形如巖石。潰后血水淋漓，臭穢難聞，不易收斂，甚則危及生命。本病發(fā)無定處，多以生長部位或癥狀而命名，如生長在乳部名曰乳巖；生長在外腎名曰腎巖；生長在皮膚上名曰癌瘡。 |
| 西醫(yī)病因 | 外陰惡性腫瘤的病因至今仍不清楚，但根據(jù)多年來的研究結(jié)果，認(rèn)為下述各點可能是引起外陰惡性腫瘤的原因：①卵巢功能衰竭引起的外陰組織萎縮是先兆因素之一；②性病、外陰營養(yǎng)不良、病毒感染等也可能是引起某些外陰癌的因素。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 常見于60歲以上的婦女。外陰肉瘤多見于30—50歲婦女。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 約占婦科惡性腫瘤的3％一5％。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | 本病發(fā)生的原因，在內(nèi)多為情志所傷，損及肝脾兩臟；在外多責(zé)風(fēng)、濕、熱邪侵襲，以致無形之氣郁與有形痰濁，相互交凝，結(jié)滯肌腠，濕熱相潰，腐蝕肌膚而浸yin不休。 |
| 病理 | 一、鱗狀上皮原位癌：上皮呈過度角化或角化不全，棘層細(xì)胞增生肥厚，上皮腳增寬，表皮各層細(xì)胞均有間變。甚至角化層內(nèi)亦有異形細(xì)胞。癌變細(xì)胞的特點是核漿比例失調(diào)，核膜增厚，染色質(zhì)濃集，并出現(xiàn)較多的核分裂象。二、浸潤性鱗狀上皮癌：絕大多數(shù)為高分化鱗狀上皮癌。表層細(xì)胞常有過度角化及角化不全，上皮腳向下延伸呈浸潤性生長，浸潤程度依病變范圍及時間而異，早期浸潤僅達真皮淺層，晚期則可侵犯皮下組織甚至達骨膜。癌細(xì)胞間�？煽吹郊�(xì)胞間橋、并常形成癌巢、癌珠，有較多的核分裂象。少數(shù)為低分化鱗狀上皮癌。三、濕疹樣瘤：在表皮內(nèi)出現(xiàn)了較多的體大、核圓、胞漿透明的派杰氏細(xì)胞，即癌細(xì)胞。四、基底細(xì)胞癌及腺癌：外陰基底細(xì)胞癌是表皮基底細(xì)胞增生間變，可見較多的核分裂象。瘤細(xì)胞大小基本一致，不形成角珠，向真皮呈浸潤性生長。其表面常形成潰瘍，真皮內(nèi)常有淋巴及漿細(xì)胞浸潤。腺癌多屬于高分化癌。五、惡性黑色素瘤：除無色素者外，惡性黑色素瘤由大量含黑色素的瘤細(xì)胞組成，間質(zhì)內(nèi)也有色素沉積，瘤細(xì)胞大或大小不等，呈巢狀或大片狀分布，結(jié)構(gòu)甚似肉瘤但又像癌。瘤細(xì)胞胞漿嗜酸略以透明變性，核大、核仁明顯，常被染成紅色。此瘤有淺表型及結(jié)節(jié)型兩種，前者瘤細(xì)胞浸潤限于淺層，后者浸潤較深。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病屬于虛實挾雜之證。首先應(yīng)辨清陰陽，標(biāo)本緩急，處理好局部與整體，攻邪與扶正的辨證關(guān)系。 1．瘀毒內(nèi)阻主證：局部表現(xiàn)為生在體表，大小不一，隆起高突，界清，呈圓形或橢圓形，色澤黃褐或灰白，表面如涂蠟一層略有光澤；伴有低熱，喜冷飲，口干咽燥，白帶色如米泔，味異常。舌質(zhì)暗紅，舌邊尖有瘀斑，苔薄黃而干，脈滑數(shù)。分析：體內(nèi)毒邪亢盛，日久必發(fā)所致癌瘡；邪熱耗傷陰血則低熱。喜冷飲，口干咽燥，邪毒侵及帶脈則白帶量多，米泔水色，味異常；舌脈均為瘀毒內(nèi)阻之象。 2.氣血雙虧主證：局部表現(xiàn)為癌瘡日久，根盤漸擴大，始見腐潰，瘡面有臭穢惡血流出，瘡沿卷起，觸之堅硬。伴形體消瘦，氣短乏力，納少，自覺疼痛夜間加重。舌質(zhì)淡紅，脈沉細(xì)而弱。分析：瘀毒內(nèi)阻久而不愈，故見癌瘡翻花潰爛，有臭穢之物滲出；病邪日久耗損氣血則形體消瘦，氣短乏力；脾胃之氣受損則食少；陰毒之邪熾盛則疼痛夜間加重；舌脈均為氣血雙虧之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 本病參考診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： l、大多數(shù)發(fā)生于絕經(jīng)后婦女； 2．外陰部長期有瘙癢性疼痛、局部不適和血性分泌物； 3．早期病變可以表現(xiàn)出慢性外陰炎的癥狀； 4. 晚期病變表現(xiàn)為陰唇部分有一硬塊，或呈一個大的菜花樣的新生物，或在外陰部有一硬性潰瘍； 5．活體組織檢查，查到癌細(xì)胞。（沙玉成，等.婦產(chǎn)科疾病診斷標(biāo)準(zhǔn).第1版．安徽：安徽科學(xué)技術(shù)出版社．1988：48～49) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 本病診斷應(yīng)作腫瘤整塊切除標(biāo)本的病理學(xué)檢查，忌作鉗取活檢。女陰文界痣和色素痣有惡變可疑時，須在距痣邊緣較遠處作深切和冰凍切片檢查。 |
| 發(fā)病 | 大多數(shù)發(fā)生于絕經(jīng)后婦女。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | 外陰部長期有瘙癢性疼痛、局部不適和血性分泌物，早期病變可以表現(xiàn)出慢性外陰炎的癥狀。 |
| 體征 | 一、鱗狀上皮原位癌： 局部有瘙癢感。外觀可有多種表現(xiàn)，如紅褐色丘疹、鱗屑性斑塊樣病變及白斑。病變可在多處發(fā)生（多中心)，亦可出現(xiàn)在浸潤癌周圍。 二、浸潤性鱗狀上皮癌： 外陰癌早期癥狀不明顯，一旦出現(xiàn)癥狀多為外陰瘙癢及疼痛，患者自覺外陰處有腫塊或潰瘍，并因出血或滲液增多來就診。晚期如腫瘤累及肛門可能有排便困難，累及尿道則出現(xiàn)排尿困難。好發(fā)于大陰唇、小陰唇，陰蒂包皮及尿道口周圍少見。婦檢常見三種形態(tài)，即結(jié)節(jié)狀、菜花狀及潰瘍狀。其周圍及基底堅硬，易發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移。 三、濕疹樣瘤：(vulval eczematoid carcinoma)： 又稱外陰Paget病，少見�；颊叨嘞�70歲以上的老年婦女，好發(fā)于大陰唇。顯微鏡下可見上皮增厚，棘皮樣，上皮內(nèi)，尤其在基底層有paget細(xì)胞浸潤。paget細(xì)胞為大圓細(xì)胞，腦漿黑灰色，透亮或顆粒狀，細(xì)胞核常呈囊泡狀，分裂相少，可向真皮內(nèi)附件浸潤。上皮內(nèi)有腺體形成。病理變化常超出病床肉眼所能見到癌灶的邊緣。病變初起時，邊界清楚，皮膚增厚，局部有硬結(jié)，表面有脫屑，常有色素減退類似白斑；或呈紅色糜爛性損害，表面濕潤有微細(xì)顆粒，有時有漿液性滲出物，干燥后形成黃褐色痂。捫診時可感覺組織變化較表淺。常伴瘙癢或灼痛。病程發(fā)展較慢，最后表由潰爛，向四周擴大。其惡性程度不同，一般限于上皮內(nèi)及皮膚附件，尤其是大汗腺，偶而發(fā)生癌浸潤，很少引起淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移。 四、基底細(xì)胞癌及腺癌： 1、外陰基底細(xì)胞癌只見于老年婦女，為局部硬潰瘍，常合并出血。腺癌較上皮癌發(fā)病年齡早些，多數(shù)來源于前庭大腺，仍然起源于尿道旁腺或汗腺，臨床可表現(xiàn)為局部硬結(jié)或潰瘍。外陰基底細(xì)胞癌，來源于表皮基底細(xì)胞，低度惡性，較少見多發(fā)生在55歲以上的婦女。顯微鏡下可見瘤組織自表皮基底層長出，細(xì)胞成堆伸向間質(zhì)，基底細(xì)胞排列呈線圈狀，中央為間質(zhì)，有粘液變性；有時為毛囊形�？捎胁煌潭鹊木植拷䴘櫺陨L，但很少轉(zhuǎn)移。多為單個，好發(fā)于大陰唇。臨床上有三種基本類型：①結(jié)節(jié)潰瘍型：初起時為實性小結(jié)節(jié)，邊界清楚，淡黃褐色或灰白色，逐漸向周圍及深度擴展并形成邊緣稍隆起的潰瘍。②扁平型：病灶較表淺，扁平，表面呈蠟狀、丘疹、紅斑樣。③息肉型：息肉狀贅生物，表面完整。主要癥狀是瘙癢、灼熱、晚期時感疼痛。 2、外陰腺癌：(vulval adenocarcinoma)很少見，可來源于前庭大腺、尿道旁腺或汗腺，而以前者居多。前庭大腺癌為一堅實硬塊，位于大小陰唇下端深部。早期時腫瘤表面上皮常完整，以后形成潰瘍及膿腫。首發(fā)癥狀為性交疼痛，就診主訴卻是局部捫及結(jié)節(jié)、潰瘍形成等。顯微鏡下可見呈腺癌或鱗形細(xì)胞癌類型。其淋巴管轉(zhuǎn)移途徑同外陰鱗癌。 五、惡性黑色素瘤：(vulval mdlignant melano-ma) 來自黑色素母細(xì)胞，是高度惡性的腫瘤，少數(shù)為缺乏色素的黑色素瘤。多來源于結(jié)合痣或復(fù)合痣。偶可來源于正常皮膚的黑色素細(xì)胞�？砂l(fā)生于任何年齡，平均50—60歲，發(fā)生在青春期前的極少。病灶大多位于小陰唇或陰蒂。顯微鏡下瘤細(xì)胞腦漿內(nèi)常有黑色素顆粒，病變有兩種類型：①淺表型：主要向表皮內(nèi)擴展，惡變只限于表皮層內(nèi)，多內(nèi)上皮樣瘤細(xì)胞組成。①結(jié)節(jié)型：瘤細(xì)胞為上皮樣細(xì)胞及梭形細(xì)胞，常見分裂相，真皮層有浸潤，較早經(jīng)淋巴管及血管轉(zhuǎn)移。外陰交界痣惡變時，生長加快，色素加深，邊緣出現(xiàn)衛(wèi)星小點，范圍擴大，或形成腫塊。瘤周圍有炎癥反應(yīng)，可發(fā)生出血、潰爛、癢痛。如原發(fā)于正常皮膚者，開始常為棕黑色小點或小結(jié)節(jié)，迅速增大或潰爛，形成一外翻的潰瘍或乳頭，可呈黑色、藍黑、深藍、棕黑或淡棕色或色素性。該腫瘤發(fā)展迅速，較早轉(zhuǎn)移至腹股溝淋巴結(jié)，并由血運轉(zhuǎn)移至肺、肝、腦等臟器。黑色素瘤的分期以癌細(xì)胞浸潤的深度為根據(jù)。患者常訴外陰瘙癢，出血，色素部位增大。 六、外陰肉瘤(vulval sarcoma) 罕見，可發(fā)生于任何年齡，多見于30—50歲婦女。好發(fā)于大陰唇或陰蒂，來源于中胚葉組織，可有橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、網(wǎng)狀纖維肉瘤、表皮樣肉瘤等類型。其中以平滑肌肉瘤最多見，纖維肉瘤可由纖維瘤惡變而來。肉瘤的惡性程度高，橫紋肌肉瘤比平滑肌肉瘤惡性程度更高，多由血管轉(zhuǎn)移，預(yù)后不佳。臨床表現(xiàn)常見實性結(jié)節(jié)，位于皮下組織深層，固定在筋膜上。 |
| 體檢 | 晚期病變?yōu)殛幋讲糠钟幸挥矇K，或呈一個大的菜花樣的新生物，或在外陰部有一硬性潰瘍。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | 活體組織檢查，查到癌細(xì)胞。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1、白癜風(fēng)：應(yīng)與鱗狀上皮癌鑒別，白癜風(fēng)病變范圍較大，可波及大陰唇外側(cè)及肛門周圍，全身其他部位亦可見到。病變邊界清晰，無表皮增厚及瘙癢。 2. 萎縮性硬化性苔癬：可發(fā)生于身體其他部位，發(fā)生于外陰者常累及肛門周圍，本病與外陰鱗狀上皮原位癌很難鑒別，活組織檢查可以判定。 3. 外陰濕疹：本病不受年齡及部位的限制，屬于慢性皮炎，表皮內(nèi)可形成小皰或大皰，并有淋巴細(xì)胞浸潤，無癌性浸潤及轉(zhuǎn)移。激素治療有效。據(jù)此可與濕疹樣癌鑒別。 4．外陰非典型增生：外陰癌早期與外陰非典型增生相似，但后者病變范圍較大，病程長，年齡跨度大。其中多數(shù)皮膚變白，瘙癢重而疼痛不明顯。出血、皸裂都比外陰癌少見。 5．外陰乳頭狀瘤：菜花狀外陰癌有時形似乳頭狀瘤，瘤可呈多發(fā)，乳頭蒂部較細(xì)，基底不硬也不固定，表面出血滲液少。外陰癌表面常合并感染，有惡臭氣味。 6．外陰結(jié)核：外陰皮膚結(jié)核�？尚纬山�(jīng)久不愈的潰瘍，形似潰瘍狀外陰癌。但前者常為全身結(jié)核的一部分，伴有全身結(jié)核病的癥狀及結(jié)核病病史。 7．外陰濕疹樣癌，除局部望診外，尤其在捫診時感覺組織變化較表淺，這是濕疹樣癌的典型體征。如其下面有汗腺癌并存，捫之在上皮不可有增厚及塊物形成，這點很關(guān)鍵，可用于鑒別診斷。如伴腺癌，活檢時采取的組織要恰到好處，如組織取的太少，易造成漏診和誤診。一般女陰濕疹樣癌多局限在上皮內(nèi)，病程長，發(fā)展慢，而當(dāng)與腺癌并存時，易發(fā)生淋巴結(jié)及遠處轉(zhuǎn)移。因此，診斷時必須除外有無腺癌并存。 8. 外陰浸潤癌中最常見的是濕潤性鱗狀上皮癌，患者常有用過許多藥物對癥治療但效果不明顯的病史，因癥狀不典型易被醫(yī)患忽視，因此必須普及衛(wèi)生知識讓婦女重視外陰瘙癢及外陰小結(jié)節(jié)等病灶，進行定期體檢，爭取早日就醫(yī)、醫(yī)務(wù)人員應(yīng)仔細(xì)聽取病史，檢查外陰，如有可疑應(yīng)及時作活檢，明確診斷。 9、外陰基底細(xì)胞癌與外陰前庭大腺瘤囊性癌相似，臨床上應(yīng)注意鑒別。后者特征是篩狀腺樣空隙，充滿嗜酸性物質(zhì)，侵蝕性而且易發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 外陰惡性腫瘤的治療目前仍以手術(shù)及放療為主。 1．手術(shù)治療：以手術(shù)治療為首選，手術(shù)范圍應(yīng)超出腫瘤范圍3Cm以上，包括外陰脂肪、陰阜上的脂肪，深達骨膜，并包括腹股溝淺、深、股三角區(qū)、閉孔、腹下及髂淋巴結(jié)。手術(shù)范圍雖然很大，但在腹膜外操作，對病人危害不大。手術(shù)應(yīng)一期完成。外陰黑色素瘤的五年生存率約30％，但浸潤真皮層在1mm以內(nèi)者，如手術(shù)徹底，預(yù)后較好。 2．放射、化學(xué)治療：外陰癌的癌細(xì)胞呈高度分化，對放射線不敏感；化學(xué)治療對外陰癌的療效，目前尚未見有系統(tǒng)報道。有待于進一步的臨床觀察和研究。 |
| 中醫(yī)治療 | 在治療上，偏于保守療法者居多，不贊成輕率使用刀針、蝕藥、火灸等療法，并認(rèn)為這樣治療的結(jié)果只能是“其勢甚益，或出血不止”，主張“大補脾胃為善”，本病無大痛苦，但因其發(fā)展迅速，破壞性較大，如能早期發(fā)現(xiàn)，早期治療則預(yù)后較好。本病以外治法為主，若出現(xiàn)全身癥狀時，適時配合內(nèi)服藥，往往可以發(fā)揮相互彰益的作用。 一、辨證選方 （一)內(nèi)治法 1．瘀毒內(nèi)阻 治法：清熱解毒．活血祛瘀，化痰軟堅。 方藥：連翹散堅湯加減。連翹20g，莪術(shù)15g，三棱20g，土瓜根15g，龍膽草10g，柴胡10g，黃芩15g，甘草10g，黃連10g，蒼術(shù)10g，赤芍10g。若嘔逆不止，藥食不下加竹茹15g，清清降之；若大便于結(jié)者加肉蓯蓉20g。 2．氣血雙虧 治法：益氣扶正。 方藥：黃芪散加減。黃芪30g．石膏15g，麥冬15g，知母10g，白芍20g，茯苓20g，桂心10g，熟地15g，人參10g，升麻5g，甘草10g。若根盤浸潤較深者加小金丹以破瘀散結(jié)，通絡(luò)止痛；若自覺疼痛者加細(xì)辛3g，元胡20g。 （二)外治法 瘡面似潰非潰，似腐非腐，根盤收束，觸之堅硬時。 治法：解毒散結(jié)，消腫止痛。 方藥：萬寶代針膏。硼砂 4.5g，血竭 4.59，輕粉 4.5g，金頭蜈蚣 1條，蟾酥1.5g，雄黃 3g，麝香 1.5g，片腦1.5g，檳榔0.3g。 用法：共研細(xì)末貼于患處，每日換藥 1次。瘡面潰爛，周圍高出起缸外翻。 治法：攻毒祛癌。 方藥：皮癌凈。紅砒 3g，指甲、頭發(fā)各 15g，大棗（去核)1枚，堿發(fā)白面 30g。 用法：把上藥制成細(xì)未用芝麻油調(diào)成50％濃度的糊狀。外敷，l～2目換1次。待其腐壞組織蝕去，改用桃花散（白石灰 250g，大黃片 45g)拔毒生肌。外蓋熊膽膏（熊膽 3g，膩粉 4.5g，雄黃 1.5g，麝香1.5g，檳榔0.3g) 清熱解毒，祛腐生肌，促使瘡面早日愈合。 二、專方驗方 1．甘草、黃柏各100g。水煎熏洗坐治，每日1次。 2．生馬錢子6g，枯礬15g，鴨膽子10g，生附子6g，硇砂15g，雄黃15g，密陀僧6g，青黛10g，輕粉3g。共研細(xì)末，摻于腫塊局部，周圍用凡士林紗布保護正常組織，每日換藥1 次，連用5次，若腫瘤未消盡，仍可再用。 3. 新鮮農(nóng)吉利全革，洗凈搗爛如泥，敷于病灶上，每 2次，直至瘡口愈合。 |
| 中藥 | 西黃丸：具有清熱解毒、化痰散結(jié)、活血止痛之功效。主治痰瘀內(nèi)結(jié)，疼痛較劇者。每丸3g，每次1丸，每日服2次。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 中西醫(yī)結(jié)合治療外陰惡性腫瘤，是我國的一大特色。西醫(yī)強調(diào)手術(shù)、放療、化療治療癌腫，但副作用較大；中藥重在調(diào)整機體陰陽平衡，攻補兼施，作用緩慢而持久，副作用小，可長期服用。若中西醫(yī)結(jié)合，取長補短，充分發(fā)揮各自的優(yōu)勢，可提高治療效果。 一、手術(shù)前后的中藥治療 對于病灶局限，全身情況好的外陰惡性腫瘤患者，爭取手術(shù)切除。術(shù)前可用中藥扶正固本，調(diào)理脾胃，增加機體抵抗力，藥如黃芪、黨參、太子參、白術(shù)、當(dāng)歸、茯苓、黃柏等。術(shù)后需長期服用中藥以鞏固療效，提高生存質(zhì)量，宜調(diào)補氣血、扶正�？勺们檫x用人參養(yǎng)榮湯、黃芪散加減。 二、放療與中藥結(jié)合 外陰惡性腫瘤的外放射，可以出現(xiàn)不同程度上的皮膚炎癥。表現(xiàn)為局部皮膚的紅、熱、痛。在一般情況下不需處理，放射結(jié)束后可自行恢復(fù)。如用中藥金黃散之類，水調(diào)外涂，可促其早日恢復(fù)。當(dāng)皮膚呈濕性脫皮或破潰時，禁用涂擦油膏類藥物，而予暴露病灶，同時涂擦龍膽紫等藥物，以保持創(chuàng)面清潔干燥。如破潰傷口久不愈合，可用生肌散外敷，會收到較好的愈合效果。 三、中醫(yī)中藥對放療的增效作用 中醫(yī)中藥與放療綜合應(yīng)用，對放療本身也有一定的協(xié)同增效作用。如近年來，就中藥漢防已-漢防已甲素的增效作用問題，作了初步的臨床研究，資料表明，漢防已甲素與放射線綜合治療，在治療腫瘤上，顯示著一定的協(xié)同增效作用；另外，不少關(guān)于活血化淤中藥的研究，均發(fā)現(xiàn)活血化淤中藥有改善微循環(huán)，增加血流量的作用�？墒鼓[瘤局部的血運及血內(nèi)含氧量增加，因此也就增加了腫瘤對放射線的敏感性。當(dāng)然，漢防已甲素的作用相當(dāng)復(fù)雜。除上述作用外，還有直接殺滅癌細(xì)胞和提高機體免疫功能作用。關(guān)于這項研究目前仍在進行中。 |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 癌之病名，首見于《衛(wèi)濟寶書》。 |
