| 疾病名稱（英文) | child Gilles de la tourette's syndrome |
| 拚音 | CHOUDONGHUIYUZONGHEZHENG（XIAOER) |
| 別名 | Tourettr綜合征，中醫(yī)：風(fēng)證， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 神經(jīng)精神系統(tǒng)疾�。▋嚎�) |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 抽動(dòng)穢語綜合征以運(yùn)動(dòng)、言語和抽搐為主要臨床特征。常表現(xiàn)為頭部、軀干、上下肢的小抽搐，喉部發(fā)出奇特叫聲，說出無確切意義的字句，甚至說出穢語等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因未完全明了。本癥屬于慢性神經(jīng)精神障礙的范疇，其病因及發(fā)病機(jī)制可能與遺傳、生化代謝、服藥不當(dāng)及精神等多種因素有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | 本病的發(fā)生與素體陰虛及肝郁氣滯有關(guān)。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病多起病于4～12歲，7～8歲為發(fā)病高峰。男女之比為3～9：1。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 國外報(bào)告本癥患病率為1/1000～12，500。七十年代以來，國內(nèi)發(fā)病有增多趨勢(shì)。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 肝腎陰虛，肝陽上亢或肝氣郁結(jié)，氣郁化火，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)而成本病。病位主要在肝、腎。病性屬本虛標(biāo)實(shí)。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 標(biāo)實(shí)突出者，常伴煩躁易怒，咽部紅赤，尿赤便秘等。本虛為著舌，則見面色無華，倦怠懶言，自汗盜汗諸癥。 1.氣郁化火 主證：全身多部位不自主抽動(dòng)，情緒激動(dòng)、緊張時(shí)加重，精神抑郁，性情急躁，面赤咽紅，尿赤便秘，舌質(zhì)紅，苔黃，脈弦數(shù)。 分析：本證由肝氣郁結(jié)，氣郁化火所致。氣機(jī)郁滯不暢，故見精神抑郁，性情急躁。肝火上炎，故見面赤咽紅。肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，故見不自主抽動(dòng)。 2.陰虛陽亢 主證：不自主抽動(dòng)，喉間“吭吭”作聲，煩躁易怒，時(shí)出穢語，手足心熱，盜汗乏力，眠差健忘，舌干紅，少苔，脈弦細(xì)或數(shù)。 分析：本證由肝腎陰虛，肝陽上亢所致。肝陽偏亢，肝風(fēng)內(nèi)擾，故見不自主抽動(dòng)，喉間“吭吭”作聲。陰虧虛熱內(nèi)生，故見手足心熱，盜汗。熱擾心神，故見煩躁，眠差。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | 本癥起病于21歲以前，大多數(shù)在2～15歲之間。癥狀呈慢性過程，但常有波動(dòng)。本癥的發(fā)病及癥狀波動(dòng)可能與社會(huì)心理因素有關(guān)，精神創(chuàng)傷、生活波動(dòng)或日常精神過度緊張等均可誘發(fā)或加重本病。長期不恰當(dāng)或大劑量應(yīng)用抗精神病藥或神經(jīng)興奮劑也可誘發(fā)本病。 |
| 病史 | 對(duì)懷疑為本癥的患兒要注意詢問發(fā)病年齡、主要癥狀、家庭環(huán)境、既往服藥史及家族史等。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本癥的臨床特征是突發(fā)、快速、不自主、重復(fù)的肌肉抽動(dòng)。開始癥狀較輕，范圍較局限，常以不自主眨眼及面肌抽動(dòng)為首發(fā)癥狀，并可呈一過性。隨病程進(jìn)展，癥狀逐漸加重，受累 范圍更廣，從頭面部發(fā)展至頸、肩、上肢、軀干及下肢，形成多部位抽動(dòng)。常見的抽動(dòng)表現(xiàn) 有不自主眨眼、皺額、聳鼻、咧嘴、噘嘴、扭脖、聳肩、甩手、頓足、腹肌抽動(dòng)等。發(fā)聲抽 動(dòng)一般發(fā)生于運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)發(fā)作后半年至數(shù)年，但也可以與運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)同時(shí)發(fā)生。少數(shù)病例以發(fā)聲 抽動(dòng)為首發(fā)癥狀。發(fā)聲抽動(dòng)主要表現(xiàn)為清嗓聲、干咳聲、無音節(jié)喊叫等。也可發(fā)出類似某些動(dòng)物的吼聲或發(fā)出無明確意義的字句。約1/3患者出現(xiàn)穢語癥，抽動(dòng)時(shí)發(fā)出重復(fù)刻板的穢語。隨著時(shí)間的推移，可出現(xiàn)多種復(fù)雜的、形態(tài)奇特的復(fù)合性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)，表現(xiàn)為沖動(dòng)性觸摸物品、捶胸頓足狀、旋轉(zhuǎn)樣步態(tài)及各種過分夸張或掩飾性動(dòng)作。部分病例出現(xiàn)模仿動(dòng)作、模仿語言、重復(fù)刻板語言、強(qiáng)迫動(dòng)作或猥褻行為。 本癥的癥狀有明顯的波動(dòng)性。當(dāng)情緒激動(dòng)、興奮、緊張時(shí)癥狀加重，反之癥狀減輕，睡眠時(shí)癥狀消失。少數(shù)病例在犯病初期可有短暫的緩解期。多數(shù)病例癥狀時(shí)輕時(shí)重，起伏波動(dòng)，新的癥狀可取代舊的癥狀，也可能在原有癥狀基礎(chǔ)上又出現(xiàn)新的癥狀。 由于本癥癥狀怪異，發(fā)作頻繁，難以自控，部分患兒還伴有穢語，故經(jīng)常遭受指責(zé)、恥笑，甚至打罵。長期的心理壓抑及環(huán)境刺激常導(dǎo)致患兒情緒障礙，行為異常，學(xué)習(xí)困難或社會(huì)適應(yīng)困難。半數(shù)病例注意力渙散、活動(dòng)過度、任性沖動(dòng)，或有嚴(yán)重的自卑感。少數(shù)病例出現(xiàn)無法克制的，嚴(yán)重的自傷行為。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 本癥缺乏特異性輔助診斷方法。輔助檢查的目的是排除其他疾病。常做的輔助檢查包括腦電圖、智商測(cè)定及顱腦CT等，以排除肌陣攣癲癇、智力低下及顱內(nèi)器質(zhì)性病變等。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.肌陣攣癲癇：是癲癇的一種類型。表現(xiàn)為突發(fā)的觸電樣的肌肉抽動(dòng)�？衫奂耙唤M肌肉或全身。每次發(fā)作時(shí)間短暫，發(fā)作較為頻繁。常伴有明顯的智力缺陷。與抽動(dòng)穢語綜合征的鑒別要點(diǎn)是：①發(fā)作多發(fā)生于清晨剛醒時(shí)或白天，夜間也可常有發(fā)作；②發(fā)作部位多限局于某一肌群。雖可表現(xiàn)為全身性抽動(dòng)，但發(fā)作形式多較為單一；③全身性肌陣攣癲癇發(fā)病時(shí)經(jīng)常跌倒，而摔傷；④不伴發(fā)聲抽動(dòng)及刻板語言，除智力缺陷外，多不合并其他心理、行為及精神發(fā)育異常；⑦腦電圖可檢及棘慢波或多棘慢波等癇樣放電；⑥抗癲癇治療有效。 2.風(fēng)濕性舞蹈�。河捎�風(fēng)濕熱侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)所致。常表現(xiàn)為肢體大關(guān)節(jié)舞蹈樣動(dòng)作或面肌不自主動(dòng)作如擠眉、怪樣、吐舌等。動(dòng)作不能隨意控制，且也具有興奮、緊張時(shí)加重、安靜時(shí)減輕、睡眠時(shí)消失的特征。但本癥的不自主動(dòng)作并非重復(fù)刻板，肌張力多減低，不伴有發(fā)聲抽動(dòng)、穢語或強(qiáng)迫性障礙等特點(diǎn)與抽動(dòng)穢語綜合征不同。如伴有風(fēng)濕熱的其他特點(diǎn)則更易鑒別。 3.亨廷頓舞蹈病：是一種先天性遺傳性疾病。早期主要以舞蹈癥或手足徐動(dòng)為表現(xiàn)時(shí)，易與抽動(dòng)穢語綜合征混淆。怛本病常有陽性家族史，病程逐漸加重。除舞蹈癥等錐體外系表現(xiàn)外，常有智力缺陷及癲病發(fā)作且進(jìn)行性加重，并常伴有錐體束征。預(yù)后不良。藉以上特點(diǎn)可與抽動(dòng)穢語綜合征鑒別。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本癥大多預(yù)后良好。一般到少年后期大部分好轉(zhuǎn)，但也有少數(shù)病例癥狀遷延，甚至終生不愈。如處理不當(dāng)，易發(fā)生多種心理行為異常，如自卑、暴躁、品行問題等，甚至發(fā)展為精神分裂癥或其他精神疾病。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對(duì)于明確診斷的病例，應(yīng)盡早給予治療。通常采用藥物治療及心理矯治為主的綜合療法。 一、藥物治療 1.氟哌啶醇：自1961年即用于治療本癥，控制癥狀效果肯定，總有效率達(dá)60～90%。一般治療劑量為每日2～8mg，以不超過10mg為宜，分2～3次口服。同時(shí)服用等量安坦以拮抗其副作用。 2.哌迷清：近年來用以治療本癥，療效與氟哌啶醇相近。起始劑量為0.5～1mg，清晨頓服，視療效每3～5天小量增加，有效劑量一般為每日3～6mg。 3.泰必利：療效不及氟哌啶醇，但副作用輕微。劑量為每次50～100mg，每日2～3次口服。 4.可樂定：又稱氯壓定。治療本癥有效率為22～70%。除可減少抽動(dòng)癥狀外，對(duì)伴有注意力不集中、多動(dòng)及情緒障礙者有一定療效。劑量為每日3μg/kg，分2～3次服用。 5.四氫小檗堿：是一種新型多巴胺阻滯劑。據(jù)報(bào)道，治療本癥有效率可達(dá)80%以上。治療劑量為每日3～4mg，分2次服用。療程不短于3個(gè)月。 二、一般治療 應(yīng)合理安排患兒的日常生活和活動(dòng)，避免過度興奮、緊張和疲勞。引導(dǎo)患兒進(jìn)行健康有益的文體活動(dòng)。 心理、行為治療及習(xí)慣訓(xùn)練等對(duì)于本癥康復(fù)有重要作用。要針對(duì)家長、老師和同學(xué)進(jìn)行有關(guān)本癥特點(diǎn)和性質(zhì)的宣傳教育工作，爭(zhēng)取全社會(huì)對(duì)本癥患兒的理解。良好的社會(huì)和家庭環(huán)境特別有助于消除患兒心理障礙，促進(jìn)康復(fù)。 |
| 中醫(yī)治療 | 一、辨證選方 1.氣郁化火 治法：疏肝解郁，清肝熄風(fēng)。 方藥：龍膽瀉肝湯合丹梔逍遙散加減。龍膽草、生地、白芍各12g，柴胡、梔子、當(dāng)歸各10g，鉤藤、菊花各6g。肝氣乘脾，腹脹腹瀉加茯苓、蔻仁、薏苡仁；胸脅脹痛加佛手、青皮、郁金。 2.陰虛陽亢 治法：滋陰益腎，柔肝熄風(fēng)。 方藥：一貫煎加減。生龍骨、生牡蠣各15g，枸杞子、生地、白芍各12g，當(dāng)歸、麥冬、川楝子各10g。急躁易怒加郁金、梔子；手足心熱加玄參、龜板。 二、專方驗(yàn)方 1.豁痰熄風(fēng)湯：九節(jié)菖蒲10g，郁金10g，紫丹參15g，青礞石15g，黃芩10g，半夏5g，制大黃10g，石斛10g，鉤藤10g，全蝎3g，焦三仙各10g。水煎服，每日1劑。適于本病屬痰熱內(nèi)擾，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)者。 2.鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯：白芍7.5g，天冬7.5g，元參7.5g，牡蠣15g，代赭石10g，川楝子5g，龍骨15g，鉤藤7.5g，百合7.5g，郁金5g。水煎服，每日1劑。用于本病屬肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)者。 3.扶土抑木湯：黨參10g，黃芪10g，茯苓10g，炒白術(shù)10g，白芍10g，炙甘草3g，鉤藤10g，陳皮5g，半夏5g，焦三仙各10g，炙雞內(nèi)金10g，香谷芽10g，全蝎3g。水煎服，日1劑。用于本病屬脾虛肝亢，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)者。 4.化痰熄風(fēng)湯：半夏5g，陳皮10g，茯苓10g，膽南星5g，竹茹5g，僵蠶5g，郁金5g，合歡花7.5g，龍骨15g，牡蠣15g。水煎服，每日1劑。用于本病屬風(fēng)痰上擾者。 5.寧肝熄風(fēng)湯：琥珀末9g，龍膽草6g，白僵蠶12g，刺蒺藜12g，白芍15g，生梔子9g，蟬蛻6g，蚤休9g，檳榔9g，鉤藤12g，白茯苓9g。水煎服，每日1劑。用于本病屬痰火擾動(dòng)肝風(fēng)者。 |
| 中藥 | 1.琥珀抱龍丸：功能清熱化痰，鎮(zhèn)驚熄風(fēng)，調(diào)和脾胃。適用于本病屬痰熱內(nèi)蘊(yùn)兼有脾虛者。3～6歲每服1丸，6～9歲每服2丸，9歲以上每服3丸，每日2次。 2.腦立清：功能請(qǐng)熱安神，平肝潛陽。適用于本病屬肝陽上亢者。3～6歲每服5粒，6～9歲每服8粒，9歲以上每服10粒，每日2次。 3.歸脾丸：功能益氣健牌，養(yǎng)心安神。適用于本病屬心脾不足者。3～6歲每服1/2丸，6～9歲每服2/3丸，9歲以上每服1丸，每日2次。 4.瀉肝安神丸：功能重鎮(zhèn)潛陽，清肝瀉火。適用于本病屬肝郁氣滯，氣郁化火者。3～6歲每服3g，6～9歲每服4.5g，9歲以上每服6g，每日2次。 |
| 針灸 | 1.體針：取穴內(nèi)關(guān)、神門、大陵、豐隆、三陰交。平補(bǔ)平瀉，留針15～20分鐘，每日1次，10次為1療程。 2.耳針：取穴神門、皮質(zhì)下、腦、肝、腎。每次取2～3穴，毫針淺刺，隔日1次，7次為1療程。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | 1.本病西藥治療，目前多選用氟哌啶醇、奮乃靜等藥，雖能較好的控制癥狀，但藥物不良反應(yīng)比較突出，部分患者甚至因此中斷治療，故應(yīng)同時(shí)加用中藥，以協(xié)同西藥發(fā)揮療效，減輕藥物的毒副作用，保證治療的順利進(jìn)行。 2.中藥滋陰益腎，清肝熄風(fēng)之品對(duì)緩解病情有較好療效，常用約有枸杞子、女貞子、生地、麥冬、龍膽草、山梔、生龍骨、生牡蠣等。而養(yǎng)血柔肝之品則有助于減輕西藥所引起的錐體外系不良反應(yīng)及肝腎損害，常用藥有白芍、生地、當(dāng)歸、龜板、阿膠、僵蠶、菊花等。臨床可根據(jù)病情與西藥配合應(yīng)用，以保證治療，提高療效。 |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 最早由Itard于1825年描述。法國醫(yī)師George Gilles de la Tourette于1825年進(jìn)行了系統(tǒng)描述。 |
