限制型心肌病是以心室壁僵硬，缺乏順應(yīng)性為特征的心肌疾患，限制了一側(cè)或雙側(cè)心室的舒張期充盈，以左側(cè)為最常見。
限制型心肌病最少見。
病因?qū)W和病理學(xué)
限制型心肌病原因通常不明(可識(shí)別的原因見表203-2)。累及心肌的淀粉樣變性通常是全身的，就像血色病的鐵浸潤(rùn)一樣。肉樣瘤病和Fabry病累及心肌，結(jié)性傳導(dǎo)組織也可以受累。Loffler病(主要累及心臟的嗜曙紅細(xì)胞增多癥的亞型)是限制型心肌病的原因之一，該病發(fā)生在熱帶地區(qū)，起始為急性動(dòng)脈炎伴嗜曙紅細(xì)胞增多，隨后在內(nèi)膜，腱索和房室瓣上血栓形成，進(jìn)展成纖維化。心內(nèi)膜纖維化發(fā)生在溫帶地區(qū)，僅累及左心室。
限制型心肌病可分成彌漫性非閉塞和閉塞性二類，前者心肌有異常物質(zhì)浸潤(rùn)(如淀粉樣變性)，后者心內(nèi)膜和內(nèi)膜下發(fā)生纖維化(如心內(nèi)膜心肌纖維化)。二者均可呈非彌漫性，病變僅累及一個(gè)心腔或不均勻地累及一個(gè)心腔的一部分。
病理生理結(jié)果包括心內(nèi)膜增厚或心肌浸潤(rùn)，伴心肌細(xì)胞喪失，代償性肥厚和纖維化，任何一種結(jié)果都可導(dǎo)致房室瓣功能異常，引起二尖瓣或三尖瓣反流。結(jié)或傳導(dǎo)組織的受累導(dǎo)致竇房結(jié)功能不全，有些病例表現(xiàn)為不同程度的心臟阻滯。淀粉樣變性可累及冠狀動(dòng)脈。
這些病理狀態(tài)的主要血流動(dòng)力學(xué)結(jié)果是舒張功能障礙，心腔僵硬，缺乏順應(yīng)性，充盈壓升高。如果浸潤(rùn)或纖維化的心腔代償性肥大不足，收縮功能也可惡化，附壁血栓和全身栓塞可并發(fā)于限制型或閉塞型心肌病。
癥狀，體征和診斷
與肥厚型心肌病相似，主要的功能障礙是異常的順應(yīng)性和異常的一側(cè)或兩側(cè)心室的舒張期充盈，左心室最常見。癥狀是由于舒張壓升高，引起肺靜脈高壓，表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和端坐呼吸，如右心室受累則出現(xiàn)周圍水腫。對(duì)心室充盈的抵抗造成CO固定，結(jié)果限制了活動(dòng)。心絞痛和暈厥少見，但房性和室性心律失常以及心臟傳導(dǎo)阻滯卻不少見。
體檢顯示心尖搏動(dòng)不明顯，頸動(dòng)脈搏動(dòng)容量低，速度快，肺部有羅音以及明顯的頸靜脈怒張，伴快速的Y傾斜(圖197-1)。實(shí)際上所有病例均能聽到S4，S3也可出現(xiàn)，但需與心包叩擊音區(qū)別。通常無雜音。有些病例，可聽到功能性二尖瓣，三尖瓣反流的雜音，該雜音是腱索或心室形狀隨心肌心內(nèi)膜的浸潤(rùn)或纖維化發(fā)生改變所致。因而癥狀和體征酷似縮窄性心包炎，無創(chuàng)性試驗(yàn)包括CT，證明心包正常有助于鑒別，但偶爾甚至心導(dǎo)管檢查也不能明確診斷，此時(shí)需剖胸探查心包。www.med126.com
心電圖常無特異性異常，表現(xiàn)為ST段和T波改變，有時(shí)呈低電壓。病理性Q波有時(shí)出現(xiàn)在先前無心肌梗死者。由于代償性心肌肥厚，有時(shí)可表現(xiàn)出左心室肥厚。胸部X線上，心臟大小多正�；蚩s小，但晚期淀粉樣變性或血色病可擴(kuò)大。
超聲心動(dòng)圖示收縮功能正常，心房常擴(kuò)大。淀粉樣變顯示出心肌異常光亮的回聲。超聲心動(dòng)圖顯示增厚的心包，有助于鑒別縮窄性心包炎，但二者均可見到矛盾性間隔運(yùn)動(dòng)。心肌肥厚通常發(fā)生于限制型心肌病。磁共振成像(MRI)可顯示心肌浸潤(rùn)病變的異常心肌結(jié)構(gòu)(如淀粉樣物或鐵)。
通常需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查和心肌活檢。心房壓力增高伴有顯著的Y傾斜，心室壓力曲線顯示舒張?jiān)缙诘募苯惦S后呈高的舒張期平臺(tái)。不像縮窄性心包炎，左心室舒張壓常比右心室高幾個(gè)mmHg。血管造影顯示心室腔大小正常，收縮期縮短正�；蚪档汀Ｐ募『腿轭^肌的浸潤(rùn)或內(nèi)膜增厚可引起功能性房室瓣反流�；顧z可證實(shí)心內(nèi)膜纖維化和增厚，心肌鐵或淀粉樣物質(zhì)浸潤(rùn)，或慢性心肌纖維化。冠狀動(dòng)脈造影正常，除了罕見的累及心外膜冠狀動(dòng)脈的淀粉樣變性病例以外。
應(yīng)尋找限制型心肌病的原發(fā)病因(如直腸活檢診斷淀粉樣變性，鐵研究或活檢診斷血色病)。
預(yù)后和治療
預(yù)后差(表203-3)，與擴(kuò)張型充血性心肌病相似(見上文)。
大多數(shù)病人沒有合適的治療方法，利尿劑可降低前負(fù)荷應(yīng)慎用，因缺乏順應(yīng)性的心室正是靠前負(fù)荷來維持心排血量的。洋地黃幾乎不改變血流動(dòng)力學(xué)異常，對(duì)淀粉樣變心肌病還有危險(xiǎn)，因其對(duì)洋地黃常極度敏感。減低后負(fù)荷的藥物可引起明顯的低血壓，常也沒有什么價(jià)值。
定期放血術(shù)以減少體內(nèi)鐵貯存，可使血色病得以改善。活檢證實(shí)的活動(dòng)性肉樣瘤病病人用皮質(zhì)類固醇有效。高嗜曙紅細(xì)胞增多綜合征急性期病人對(duì)皮質(zhì)類固醇和細(xì)胞毒藥物(如羥基脲)有反應(yīng)。慢性期，幾乎沒有心內(nèi)膜纖維彈性組織增生或Loffler病患者在手術(shù)清除心內(nèi)膜纖維化和血栓性增厚并松解腱索和瓣膜組織后能得以改善。有時(shí)房室瓣置換對(duì)嚴(yán)重的功能性房室瓣反流有益。對(duì)部分有明顯代償性肥厚者，鈣拮抗劑可能有一定價(jià)值。治療開始期間進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)以證實(shí)其效果是值得考慮的。
