| 疾病名稱（英文) | endomyocardial fibrosis |
| 拚音 | XINNEIMOXINJIXIANWEIHUA |
| 別名 | Davies病 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 心內(nèi)膜心肌纖維化，是一種主要發(fā)生于熱帶地區(qū)的原發(fā)性心肌病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因迄今未明。有三種意見：①感染學(xué)說：不少病人有發(fā)熱病史，有些在發(fā)生心臟病后仍有發(fā)熱。②自身免疫學(xué)說：在死于本病的患者的心、腎、脾、肝、肺等處發(fā)現(xiàn)有纖維蛋白沉積，并有免疫球蛋白IgG，免疫熒光檢查可見患者血清中有與心臟起反應(yīng)的抗體IgG和冷球蛋白。③營養(yǎng)不良學(xué)說：本癥多發(fā)生于經(jīng)濟(jì)比較落后的地區(qū)，患者營養(yǎng)條件較差，有些地區(qū)以香蕉類作為主食，富含5-羥色胺而缺少色氨酸。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 本病最先在非洲烏干達(dá)和蘇丹發(fā)現(xiàn)，以后在尼日利亞、肯尼亞、坦桑尼亞、加納、剛果等也有報(bào)道，馬來西亞、斯里蘭卡、印度等也有發(fā)現(xiàn)。散發(fā)病人見于歐、美，但患者都是從熱帶地區(qū)移居的。種族、性別在發(fā)病上無差別。中國廣西、廣東曾有報(bào)道。 |
| 人群 | 好發(fā)于青少年。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 發(fā)病機(jī)制未明�？赡芟扔行募〔∽�，伴有血栓形成和繼發(fā)心內(nèi)膜病變，也可能先有心內(nèi)膜病變，由于影響血供而引起心肌病變。異常的心內(nèi)膜中粘多糖可引起心內(nèi)膜腫脹，纖維素滲出，隨后血栓形成。由于心內(nèi)膜腫脹而致局部缺氧造成心內(nèi)膜下心肌壞死。壞死的心內(nèi)膜下心肌和心內(nèi)膜以及其上覆蓋的血栓機(jī)化后形成纖維斑塊。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 病理變化示心臟大小不等，外觀心房擴(kuò)大。左右心室之間有一切凹。由于心內(nèi)膜纖維化和增厚，以及心室肌彈性喪失，心腔縮小。心內(nèi)膜病變可波及房室瓣。附壁血栓常見，在心尖部較多。心肌變硬，有多量纖維組織。鏡檢見心內(nèi)膜下的心肌細(xì)胞變形，核萎縮，胞漿呈玻璃樣，或核與胞漿均消失。心肌和心內(nèi)膜內(nèi)彈性組織減少。心內(nèi)膜、心肌細(xì)胞的間質(zhì)和纖維組織中有多量酸性粘多糖。 |
| 病理生理 | 心內(nèi)膜增厚的結(jié)果引起三方面功能障礙：①心臟收縮功能不良類似縮窄性心包炎。②沖動(dòng)傳導(dǎo)障礙，引起心律失常。③病變處心肌供血減少，引起心肌缺血。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 由于原因未明，故臨床上都?xì)w之于原發(fā)性限制型心肌病的范疇。在熱帶地區(qū)此癥多而易受注意。最后的診斷有賴病理證實(shí)。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 起病緩慢，有氣急、心悸、咳嗽、水腫、胸痛等癥狀。亦可類似縮窄性心包炎或出現(xiàn)血栓栓塞性癥狀。 |
| 體檢 | 體檢見心臟大小近于正常，心包積液不少見，屬漏出液。肝臟腫大有壓痛，下肢浮腫。血栓和栓塞可涉及任何部位，以肺、腦和四肢較常見。心臟聽診可有奔馬律和半月瓣關(guān)閉不全的雜音。 |
| 電診斷 | 心電圖無恒定改變，可有左房室瓣型P波、心房顫動(dòng)、心臟傳導(dǎo)阻滯、低電壓和非特異性T波改變。 |
| 影像診斷 | X線檢查可見左心房擴(kuò)大，心臟搏動(dòng)減弱。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 血流動(dòng)力學(xué)檢查見心輸出量減低，左心房和肺動(dòng)脈壓增高，右心室壓力曲線類似縮窄性心包炎。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 治療與原發(fā)性限制型心肌病相同。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
