疾病名稱(英文) |
endomyocardial fibrosis
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拚音 |
XINNEIMOXINJIXIANWEIHUA
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別名 |
Davies病
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
循環(huán)系統(tǒng)疾病
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
心內(nèi)膜心肌纖維化,是一種主要發(fā)生于熱帶地區(qū)的原發(fā)性心肌病。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
病因迄今未明。有三種意見:①感染學說:不少病人有發(fā)熱病史,有些在發(fā)生心臟病后仍有發(fā)熱。②自身免疫學說:在死于本病的患者的心、腎、脾、肝、肺等處發(fā)現(xiàn)有纖維蛋白沉積,并有免疫球蛋白IgG,免疫熒光檢查可見患者血清中有與心臟起反應(yīng)的抗體IgG和冷球蛋白。③營養(yǎng)不良學說:本癥多發(fā)生于經(jīng)濟比較落后的地區(qū),患者營養(yǎng)條件較差,有些地區(qū)以香蕉類作為主食,富含5-羥色胺而缺少色氨酸。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
本病最先在非洲烏干達和蘇丹發(fā)現(xiàn),以后在尼日利亞、肯尼亞、坦桑尼亞、加納、剛果等也有報道,馬來西亞、斯里蘭卡、印度等也有發(fā)現(xiàn)。散發(fā)病人見于歐、美,但患者都是從熱帶地區(qū)移居的。種族、性別在發(fā)病上無差別。中國廣西、廣東曾有報道。
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人群 |
好發(fā)于青少年。
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強度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機理 |
發(fā)病機制未明?赡芟扔行募〔∽儯橛醒ㄐ纬珊屠^發(fā)心內(nèi)膜病變,也可能先有心內(nèi)膜病變,由于影響血供而引起心肌病變。異常的心內(nèi)膜中粘多糖可引起心內(nèi)膜腫脹,纖維素滲出,隨后血栓形成。由于心內(nèi)膜腫脹而致局部缺氧造成心內(nèi)膜下心肌壞死。壞死的心內(nèi)膜下心肌和心內(nèi)膜以及其上覆蓋的血栓機化后形成纖維斑塊。
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中醫(yī)病機 |
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病理 |
病理變化示心臟大小不等,外觀心房擴大。左右心室之間有一切凹。由于心內(nèi)膜纖維化和增厚,以及心室肌彈性喪失,心腔縮小。心內(nèi)膜病變可波及房室瓣。附壁血栓常見,在心尖部較多。心肌變硬,有多量纖維組織。鏡檢見心內(nèi)膜下的心肌細胞變形,核萎縮,胞漿呈玻璃樣,或核與胞漿均消失。心肌和心內(nèi)膜內(nèi)彈性組織減少。心內(nèi)膜、心肌細胞的間質(zhì)和纖維組織中有多量酸性粘多糖。
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病理生理 |
心內(nèi)膜增厚的結(jié)果引起三方面功能障礙:①心臟收縮功能不良類似縮窄性心包炎。②沖動傳導(dǎo)障礙,引起心律失常。③病變處心肌供血減少,引起心肌缺血。
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中醫(yī)診斷標準 |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標準 |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
由于原因未明,故臨床上都歸之于原發(fā)性限制型心肌病的范疇。在熱帶地區(qū)此癥多而易受注意。最后的診斷有賴病理證實。
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
起病緩慢,有氣急、心悸、咳嗽、水腫、胸痛等癥狀。亦可類似縮窄性心包炎或出現(xiàn)血栓栓塞性癥狀。
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體檢 |
體檢見心臟大小近于正常,心包積液不少見,屬漏出液。肝臟腫大有壓痛,下肢浮腫。血栓和栓塞可涉及任何部位,以肺、腦和四肢較常見。心臟聽診可有奔馬律和半月瓣關(guān)閉不全的雜音。
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電診斷 |
心電圖無恒定改變,可有左房室瓣型P波、心房顫動、心臟傳導(dǎo)阻滯、低電壓和非特異性T波改變。
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影像診斷 |
X線檢查可見左心房擴大,心臟搏動減弱。
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實驗室診斷 |
血流動力學檢查見心輸出量減低,左心房和肺動脈壓增高,右心室壓力曲線類似縮窄性心包炎。
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學 |
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組織學檢驗 |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評定標準 |
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預(yù)后 |
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
治療與原發(fā)性限制型心肌病相同。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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