血管活性介質(zhì)所致的疾病有血管活性介質(zhì)所引起的一些癥狀，此介質(zhì)來自肥大細胞及其他來源(可能IgE或其他免疫機制并不參與)。
蕁麻疹和血管性水腫(風疹塊；巨大蕁麻疹；血管神經(jīng)性水腫)
蕁麻疹是真皮表面的局灶性風團和紅斑。血管性水腫是真皮和皮下組織較深的水腫區(qū)，也可累及粘膜。
病因?qū)W
某些病毒性感染，包括肝炎，傳染性單核細胞增多癥，風疹，或甚至為這些感染的首發(fā)癥狀。有些急性反應不好解釋，即使是反復發(fā)作的。如急性血管性水腫反復發(fā)作而且逐漸進展，痛較癢明顯但從不合并蕁麻疹，此時應懷疑是否為一種遺傳性酶缺陷。急性蕁麻疹和血管性水腫主要是局限于皮膚和皮下組織的過敏反應，可由藥物變應性，昆蟲螫咬，脫敏注射或進食某些食物(特別是雞蛋，貝殼，果仁)引起。有的食物反應在攝取小量食物后暴發(fā)。有的食物反應(如草莓引起的反應)則發(fā)生于過量進食后，并可能是直接介質(zhì)(毒性)釋放的結(jié)果。蕁麻疹可伴發(fā)于某些病毒性感染，包括肝炎、傳染性單核細胞增多癥、風疹，或甚至為這些感染的首發(fā)癥狀。有些急性反應不好解釋，即使是反復發(fā)作的。如急性血管性水腫反復發(fā)作而且逐漸進展，痛較癢明顯但從不合并蕁麻疹，此時應懷疑是否為一種遺傳性酶缺陷(見下文遺傳性血管性水腫)。
持續(xù)6周以上的慢性蕁麻疹和血管性水腫不好解釋，只有個別病例可以找到發(fā)病的特異性原因。這種反應很少由IgE所引起。偶爾，可因長時間用不受懷疑的藥物或食用化學品，例如食用含青霉素的牛奶；使用非處方藥物或食用食物添加劑所致。應排除慢性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，真性紅細胞增多癥，淋巴瘤或感染)。雖然經(jīng)常懷疑到心理方面的因素，然而不常查得出可控制的心理致病因素。物理因子引起的蕁麻疹將于下文物理性變態(tài)反應討論。個別頑固蕁麻疹病人是甲狀腺功能亢進者。偶爾，蕁麻疹可為首發(fā)癥狀或僅是皮膚血管炎可見的癥狀。
癥狀和體征
蕁麻疹一般以瘙癢癥狀開始，接著便出現(xiàn)風團，風團可保持小形(1～5mm)，也可增大。更大的風團中央部有消退傾向，也可首先表現(xiàn)為直徑＞20cm的紅斑或水腫大環(huán)。一般情況下，成簇的風團此起彼伏，在一處存在數(shù)小時后消退，又在他處發(fā)生。如病損持續(xù)≥24小時應想到可能是血管炎。
血管性水腫是更為彌漫的皮下疏松組織的腫脹，多見于手足背面，眼瞼，嘴唇，生殖器和各處粘膜。上呼吸道水腫可引起呼吸窘迫，其喘鳴聲可被誤為哮喘。
診斷
急性蕁麻疹的原因通常是清楚的。即使原因不清楚，也很少需要作診斷性檢查，因為蕁麻疹的反應具有自限和不復發(fā)的性質(zhì)。在慢性蕁麻疹，必須仔細查問病史，作身體檢查和常規(guī)篩查試驗，以除外潛在的慢性疾病。蕁麻疹時，不常有嗜酸粒細胞增多。其他試驗(如大便內(nèi)蟲卵和寄生蟲檢查，血清補體，抗核抗體測定，以及鼻竇或牙齒X線檢查)無需進行，除非有蕁麻疹以外的臨床特征。
治療
急性蕁麻疹是自限性疾病，一般1～7日內(nèi)平息。因而主要是姑息治療。如果病因不清楚，一切不必要的藥物均需停用，直至反應平息�？诜菇M胺藥通�？墒拱Y狀緩解(如苯海拉明50～100mg，每4小時1次；羥嗪25～100mg，每日2次；或賽庚啶4～8mg，每4小時1次)。若這些藥物引起嗜睡(發(fā)生在少數(shù)病人)，可用無鎮(zhèn)靜作用的抗組胺藥(見上文)。反應較嚴重，尤其是合并血管性水腫時，可用糖皮質(zhì)激素(如強的松口服每日30～40mg)。局部用糖皮質(zhì)激素無價值。有急性咽喉血管性水腫者，需首先皮下注射1:1000的腎上腺素0.3ml，并可補加α-腎上腺素能藥物的噴霧作局部治療和靜脈給予抗組胺藥(苯海拉明50～100mg)。上述措施通�？深A防呼吸道阻塞，但必須作好氣管內(nèi)插管或氣管切開和給氧的準備。
約一半慢性蕁麻疹病例在2年內(nèi)會自發(fā)痊愈。調(diào)整緊張的生活狀況常有助于減少發(fā)作和減輕病情。有些藥物(如阿司匹林)以及含酒精飲料，咖啡，吸煙等可能加劇癥狀；如是，需予避免。如蕁麻疹為阿司匹林所致，需檢查病人對有關(guān)的非類固醇抗炎藥以及食用和藥用色素添加劑酒石黃的敏感性(見上文常年性變應性鼻炎)�？诜哂邪察o作用的抗組胺藥通常有效(成人羥嗪25～50mg，每日2次；或賽庚啶4～8mg，每4～8小時1次；兒童，羥嗪每日2mg/kg，每6小時1次，賽庚啶每日0.25～0.5mg/kg，每8～12小時1次)。多慮平25～50mg，每日2次可能最有效。�？杉佑肏2受體阻滯劑(如雷尼替丁150mg，每日2次)。只有在采取一切合理措施后方可使用糖皮質(zhì)激素，因為該類激素雖常奏效，但一旦開始，就可能不得不長期應用。
遺傳性血管性水腫
遺傳性血管性水腫是一種常染色體顯性遺傳的血管性水腫類型，與血清內(nèi)補體C1活化的抑制物的缺陷有關(guān)。
病因，癥狀和體征
85%病例的缺陷是缺乏C1酯酶抑制物，15%為C1酯酶抑制物功能不全。病人均有陽性家族史，但也有例外。水腫的特征是單個病灶，發(fā)硬，疼痛而無瘙癢，也不伴有蕁麻疹。發(fā)作前常有創(chuàng)傷或病毒性疾病，可為情緒緊張所加劇。胃腸道常受累，出現(xiàn)惡心，嘔吐，絞痛以致腸梗阻體征。本病可導致致命的上呼吸道阻塞。
診斷
可測定C4作出診斷，C4濃度低下，甚至在發(fā)作間隙也低下；若C4意外地正常，則可作特異性較高的顯示C1抑制物缺陷的免疫測定和功能測定。
獲得性C1抑制物缺陷繼發(fā)于腫瘤性疾病，如淋巴瘤，此病可從C1濃度低和C4濃度低與遺傳性血管性水腫相區(qū)別。
預防
對于以往從未接受過治療的病人(在進行牙科操作，內(nèi)鏡檢查或手術(shù)之前)可行短程預防，給予2u新鮮凍血漿。雖然理論上擔心血漿內(nèi)的補體(底物)可能會促使發(fā)作，但實際上在無癥狀的病人迄今未見到這種情況。最近證明，混合血漿的部分提純的C1抑制物組分用于預防是安全有效的，但尚未能廣泛應用。然而如果時間允許，病人最好用雄激素治療3～5日(見下文)。
雄激素用于長程預防有效。需用阻抗性雄激素(impeded androgen)。開始口服康力龍2mg，每日3次；或塊羥雄烯異噁唑200mg，每日3次�？盗垉r較廉。癥狀一旦控制，應盡可能地減量，以減輕經(jīng)濟負擔，并可減輕女病人發(fā)生男性化的副作用。上述藥物不僅有效，且已證明能使低下的C1抑制物升高和C4趨于正常。
治療
水腫不斷進展，直至補體耗盡為止。急性發(fā)作有阻塞呼吸通道的危險，故需迅速治療保持呼吸通暢。應用新鮮冷凍血漿還有爭論。需給予腎上腺素，抗組胺藥和糖皮質(zhì)激素，但這些藥物不一定都能收效。www.med126.com
肥大細胞增多癥是一種病因不明的狀態(tài)，其特征為機體各器官和組織內(nèi)有大量肥大細胞聚集。
組織肥大細胞通過自身的顆粒釋放的強有力的既成介質(zhì)(如組胺)以及由膜脂新合成的介質(zhì)(如白三烯)，參與宿主的防御。正常的組織肥大細胞也能通過結(jié)合在特異性表面受體上的IgE抗體而介導通常變態(tài)反應的癥狀。
肥大細胞增多癥有3種類型：(1)肥大細胞瘤(一種良性皮膚腫瘤)；(2)色素性蕁麻疹(肥大細胞在皮膚內(nèi)小量多處聚集，呈現(xiàn)為多發(fā)性橙紅色或棕色小斑或丘疹，撫摸后可形成蕁麻疹，可發(fā)展為水泡或甚至大泡；(3)全身性肥大細胞增多癥(肥大細胞浸潤皮膚，淋巴結(jié)，肝，脾，胃腸道及骨)。
癥狀，體征和診斷
全身性肥大細胞增多癥病人有關(guān)節(jié)痛，骨痛和過敏樣癥狀。其他還有刺激H2組胺受體所致的癥狀(胃酸和粘液分泌增加)。病人因此常有消化道潰瘍和慢性腹瀉問題。組織活檢可見組胺含量極高，與肥大細胞聚集程度相一致。全身性肥大細胞增多癥時，尿內(nèi)組胺及其代謝產(chǎn)物含量也高，血漿內(nèi)組胺可升高。有報道血漿內(nèi)類胰蛋白酶，肝素，前列腺素D2(PGD2)濃度升高。
預后和治療
皮膚肥大細胞增多癥通常見于兒童或成人。單個的肥大細胞瘤可自然消退。色素性蕁麻疹在青春期到來前可完全消退或基本好轉(zhuǎn)。這些狀態(tài)很少發(fā)展為全身性肥大細胞增多癥。對瘙癢通常只要用H1抗組胺藥治療即可(見上文蕁麻疹和血管性水腫)。
全身性肥大細胞增多癥的癥狀需用H1抗組胺藥或H2抗組胺藥。由于認為前列腺素尤其是PGD2參與與肥大細胞有關(guān)的癥狀，故可小心一試阿司匹林療法；阿司匹林及其同類藥物在抑制前列腺素合成的同時，可使白三烯生成增加。如果胃腸道癥狀未能很好控制，應口服色甘酸鈉200mg，每日4次(2～12歲兒童100mg)，每日4次(每日不超過40mg/kg)。尚無使組織肥大細胞減少的有效治療方法。
物理性變應性
物理性變應性是一種由寒冷，日光，熱或輕微創(chuàng)傷等物理刺激所引起的變態(tài)反應癥狀和體征。
病因?qū)W
多數(shù)病例潛在的病因不明。有時藥物或局部因子包括某些化妝品可誘發(fā)光敏感性(參見第119節(jié)及第111節(jié)接觸性皮炎)。有些病例對寒冷和日光的敏感性可通過含特異性IgE抗體的血清被動地傳遞，提示存在一種由物理因素所改變的皮膚蛋白作為抗原參與的免疫機制。近來發(fā)現(xiàn)在一些寒冷所致蕁麻疹病人中有IgG和IgM自身抗體，提示存在另一種機制。少數(shù)寒冷所致癥狀的病人其血清內(nèi)含有冷球蛋白或冷纖維蛋白原，這些異常蛋白可能與某種嚴重的潛在疾病有關(guān)(如惡性病變，膠原性血管疾病，慢性感染)。寒冷可使哮喘或血管運動性鼻炎加重，但寒冷所致蕁麻疹不屬于任何已知的變應性傾向。
據(jù)調(diào)查，約一半特發(fā)性病例其敏感性可由血清被動傳遞，熱敏感性通常引起膽堿能性蕁麻疹，后者在同一病人也可由體育鍛煉，情緒緊張或任何刺激出汗的因素引起。膽堿能蕁麻疹似由于對乙酰膽堿異常高的敏感性所致。
癥狀，體征和診斷
最普通的主訴是瘙癢和外觀難看。冷敏感性通常引起蕁麻疹和血管性水腫，最典型的是兩者在接觸寒冷后，以及在游泳當時或之后發(fā)展起來，最嚴重的可發(fā)生支氣管哮喘甚或組胺介導的休克，以致病人淹溺。日光曝曬可引起蕁麻疹或慢性皮膚多行疹。蕁麻疹也可由長時間振動刺激(家族性)，接觸水(水源性)后引起，并可對壓力發(fā)生速發(fā)或遲發(fā)反應(4～6小時，偶爾達24小時)。原卟啉癥應考慮到(參見第14節(jié))。
皮膚劃痕癥(搔刮或用力劃皮膚后會出現(xiàn)一種風團和紅暈反應)通常是特發(fā)性的，偶可為藥物蕁麻疹反應的第一個體征。膽堿能性蕁麻疹的皮損呈小的，劇癢的，分散的小風團，周圍有較大的紅斑區(qū)。用1:5000的乙酰膽堿作皮膚試驗可使1/3病人出現(xiàn)皮損。最可靠的試驗是令病人穿上不透氣的衣服進行體育鍛煉以刺激出汗從而激發(fā)癥狀。
預防和治療
病人，尤其是懷疑有光敏感性的病人所用的藥物或化妝品應予審查。需避免物理性刺激。
為緩解癢感，應服用鎮(zhèn)靜作用的抗組胺藥(苯海拉明50mg，每日4次；賽庚啶4～8mg，每日4次對寒冷蕁麻疹最有效)。膽堿能性蕁麻疹首選羥嗪25～100mg口服，每日4次；用耐受量抗膽堿能藥無效。對有嚴重日光皮疹而無蕁麻疹的病人，需每天口服強的松30～40mg，以縮短臨床病程；劑量隨病人好轉(zhuǎn)而漸減。
