原發(fā)性血小板增多癥的特點(diǎn)是血小板數(shù)增多，巨核細(xì)胞增生，并有出血和血栓的傾向。
病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制
與其他骨髓增殖性疾病一樣，原發(fā)性血小板增多癥也是多能造血干細(xì)胞的一種克隆異常。通常發(fā)生于50～70歲之間，兩性患病機(jī)會相等。血小板計(jì)數(shù)顯著增加是血小板大量產(chǎn)生的結(jié)果。血小板的壽命雖然也可因脾臟阻留而縮短，但通常是正常的。伴有退行性血管病變或血小板數(shù)增加的老年病人，可導(dǎo)致嚴(yán)重出血或栓塞。
癥狀和體征
最常見的癥狀是衰弱，出血，非特異性的頭痛，手足部感覺異常，頭暈。出血通常輕微，表現(xiàn)為鼻出血，碰撞后易出現(xiàn)瘀斑或胃腸出血。也可見手指，腳趾局部缺血。60%的病人有脾腫大，常不超過左季肋下3cm。肝腫大也可見到。
診斷
原發(fā)性血小板增多癥應(yīng)與血小板計(jì)數(shù)增多的其他骨髓增生性疾病鑒別。其診斷要點(diǎn)應(yīng)包括：紅細(xì)胞量正常(真性紅細(xì)胞增多癥時(shí)則增加)，無Ph染色體(慢性粒細(xì)胞白血病時(shí)可存在)，無淚珠狀紅細(xì)胞和骨髓纖維化大量增加的現(xiàn)象(特發(fā)性骨髓纖維化時(shí)可見)。血小板計(jì)數(shù)雖可低至500000/μl，但通常＞1X106/μl。
在末梢血涂片中，可發(fā)現(xiàn)血小板聚集成團(tuán)，巨型血小板和巨核細(xì)胞碎片。骨髓中巨核細(xì)胞增生，釋放出大量血小板。骨髓鐵通常存在。
治療
盡管大多數(shù)專家認(rèn)為當(dāng)病人血小板計(jì)數(shù)超過1X106/μl和存在出血或栓塞并發(fā)癥時(shí)要給予治療，然而原發(fā)性血小板增多癥治療的適應(yīng)證尚不大明確的。
骨髓抑制療法包括羥基脲，每天劑量為10～15mg/kg。每周一定要檢查血細(xì)胞數(shù)。劑量可參照前面治療真性紅細(xì)胞增多癥的規(guī)定進(jìn)行調(diào)整。32磷亦已成功地用于對原發(fā)性血小板增多癥的治療(劑量為2.7mCi/m2靜脈注射，但總量可達(dá)到但不超過7mCi。治療的目的在于使血小板數(shù)＜600000/μl，而無明顯臨床毒性或抑制其他骨髓成分的現(xiàn)象。www.med126.com
對難治性血小板增多癥，可試用阿那格雷(anagrelide)，一種屬咪唑-喹唑啉系列化合物。開始0.5mg，每6小時(shí)1次口服，日總劑量2mg。若治療7天后血小板未下降(血小板數(shù)變化＜15%)同時(shí)該藥已被耐受，每次劑量可增加至1mg每6小時(shí)1次，日總劑量增至4mg。若7～14天后血小板數(shù)維持在＞600000/μl，同時(shí)該藥已被耐受，阿那格雷可逐漸增加每周一次(1～2mg/d)或隔周一次直至血小板計(jì)數(shù)在一比較安全的范圍(＜600000/μl)，或每天最大總劑量達(dá)12mg。極少需要8mg/d。當(dāng)患者初次治療或阿那格雷劑量正在調(diào)整時(shí)，血小板計(jì)數(shù)應(yīng)每周至少檢測2次。副反應(yīng)可能有血壓下降，直立性低血壓，腎功能障礙，及胃病。長期副反應(yīng)的危險(xiǎn)性尚不清楚。
無論是羥基脲還是32磷，顯效期都相當(dāng)長，需要2～6周。因而當(dāng)急需立即降低血小板數(shù)時(shí)(例如嚴(yán)重出血或栓塞或急癥手術(shù)前)可應(yīng)用血小板單采(置換)法處理。
小劑量阿司匹林(即80mg/d口服)是常用作抗血小板的藥物，可防止血栓形成，但其效果不如減少血小板數(shù)量的療效。干擾素-α可用于維持治療以控制血小板數(shù)。
繼發(fā)性血小板增多癥
繼發(fā)性血小板增多癥是一反應(yīng)性過程，其病因見表130-6，血小板數(shù)常低于1X106/μl。從病史和臨床表現(xiàn)可明確病因。血小板功能一般可正常。但在骨髓增殖性疾病發(fā)生血小板聚集反應(yīng)異�；颊呒s占50%。
繼發(fā)性血小板增多癥的治療是針對基礎(chǔ)疾病，在適當(dāng)治療下血小板數(shù)可恢復(fù)正常。
