組織細胞綜合征是一大組以巨噬細胞或組織樣細胞異常增生為特征的疾病。
由于巨噬細胞無處不在，并具有特殊的代謝能力，調節(jié)造血的作用以及其在免疫和炎癥反應中突出的功效等特性，同時由于單核細胞，巨噬細胞，組織細胞和樹突狀細胞個體發(fā)育的易變性，因而對這一大組疾病進行的分類是困難的。目前組織細胞綜合征可分為三型(表137-1)。本節(jié)討論第Ⅰ型組織細胞綜合征(朗格漢斯細胞組織細胞增生癥)。
