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側(cè)腦室腫瘤

概述】  【流行病學">流行病學】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  側(cè)腦室左右各有一個,形狀不規(guī)則,位于額葉、頂葉、枕葉及顳葉內(nèi)。分為前角、下角、后角、體部和三角區(qū)5個部分,內(nèi)含腦脊液,是由側(cè)腦室內(nèi)的脈絡膜組織所分泌側(cè)腦室內(nèi)腫瘤是指來源于側(cè)腦室壁、脈絡膜組織及異位組織的腫瘤。常見者有腦膜瘤、室管膜瘤、脈絡膜乳頭狀瘤及上皮樣囊腫,其中以腦膜瘤為最多。根據(jù)大量病例的統(tǒng)計側(cè)腦室的前部以膠質(zhì)瘤為多見,后部多發(fā)生腦膜瘤,脈絡膜乳頭狀瘤則多發(fā)生于三角區(qū),并可向腦室的其它部位延伸,有時可通過室間孔而長入第三腦室。但總的看來側(cè)腦室腫瘤多發(fā)生于側(cè)腦室的前部及三角區(qū)?梢娪谌魏文挲g,但以20歲以前發(fā)病者較多,左側(cè)似多于右側(cè),男多于女。

臨床表現(xiàn)】 返回

   腦室為腦內(nèi)的空腔,內(nèi)含腦脊液,因此其臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的大小和部位,只有當腫瘤阻塞了腦脊液循環(huán)通路,或當腫瘤壓迫其周圍腦組織時才出現(xiàn)相應的癥狀和體征。如顱內(nèi)壓增高癥和病灶癥狀。

  1.顱內(nèi)壓增高 側(cè)腦室內(nèi)腫瘤當其體積很小或未引起腦脊液循環(huán)受阻時,病人可完全沒有任何明顯癥狀。當腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙后(室間孔阻塞、腦室部分梗阻),而出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥,在臨床上則表現(xiàn)為頭痛。頭痛也是大部分病人的首發(fā)癥狀,據(jù)資料統(tǒng)計,以頭痛為首發(fā)癥狀者約占側(cè)腦室腫瘤病人的92.5%。頭痛常呈發(fā)作性、間歇性或陣發(fā)性加重。當室間孔或腦室的一部分(上角或下角)被阻塞時則造成梗阻性腦積水,因腦室的急劇擴張,病人頭痛常難以忍受,頭痛嚴重時病人出現(xiàn)惡心與嘔吐。有的病人可因突然的顱內(nèi)壓增高產(chǎn)生腦疝導致昏迷甚至死亡。腫瘤在側(cè)室內(nèi)有一定的活動度,常呈活瓣狀而突然阻塞腦脊液循環(huán)通路,造成急性顱內(nèi)壓上升,這也是發(fā)作性頭痛產(chǎn)生的原因。當因體位或頭位發(fā)生變動使腦室受阻的情況解除時,病人頭痛可很快停止。如再次阻塞,隨之頭痛再次發(fā)生,如此可反復多次發(fā)作。因此有少數(shù)病人于每次發(fā)作時常以前額撞地或呈屈膝俯臥位。

  病人在頭痛劇烈時常出現(xiàn)強直性痙攣或因腦疝形成而死亡。由于長期顱內(nèi)壓增高病人出現(xiàn)視力減退,小兒可有頭顱的增大,叩之呈“破壺音”。

  2.局灶癥狀 局灶癥狀或稱為定位體征,當腫瘤體積較小未壓迫或未侵犯周圍腦組織時不產(chǎn)生任何定位體征。由于腫瘤的不斷生長對各不同部位的周圍腦結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫或破壞,而出現(xiàn)各種不同的腦損害癥狀和體征。腫瘤可累及內(nèi)囊、基底節(jié),也可向腦實質(zhì)內(nèi)生長,從而病人出現(xiàn)半身或單肢型的癱瘓和感覺障礙,以及病灶對側(cè)較輕的中樞性面癱,同向性偏等。如果左側(cè)顳、頂、枕交界區(qū)受到侵犯,病人將出現(xiàn)失認及失語癥。腦室周圍組織受累及所產(chǎn)生的臨床癥狀的嚴重程度常隨顱內(nèi)壓力的變化而變化。當顱內(nèi)壓嚴重升高時,癥狀變得明顯,顱內(nèi)壓下降時可暫時得到緩解。

  3.精神障礙 顱內(nèi)壓增高病人出現(xiàn)不同程度的精神癥狀。一般癥狀比較輕,在臨床上表現(xiàn)為記憶力的減退,周身軟弱無力,對周圍反應遲鈍及精神萎靡等。

  4.視神經(jīng)乳頭改變 在顱內(nèi)壓增高的早期,病人表現(xiàn)為視神經(jīng)乳頭水種,呈現(xiàn)視神經(jīng)乳頭邊界不清,生理凹陷的消失,有時可見有放射狀的小血管影,片狀呈絨毛樣的血管團及靜脈波動。晚期則表現(xiàn)為繼發(fā)性的視神經(jīng)萎縮,病人視力減退甚至失明。這是長期顱內(nèi)壓升高所造成的結(jié)果。病人常在視力減退以前出現(xiàn)一過性的黑曚即陣發(fā)性的眼前發(fā)黑,這是將要出現(xiàn)視力減退的信號。

  5.癲癇發(fā)作 側(cè)腦室腫瘤時少數(shù)病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作,一般認為由顱內(nèi)壓增高所引起,在臨床上表現(xiàn)為大發(fā)作,一過性強直性痙攣性發(fā)作,沒有定位意義。

輔助檢查】 返回

  1.腦脊液檢查 病人腦脊液壓力升高,腦脊液蛋白含量也升高,并以腦室內(nèi)者為最高,腰穿獲得者蛋白含量則較低。腫瘤側(cè)側(cè)腦室內(nèi)腦脊液的蛋白含量高于對側(cè)側(cè)腦室內(nèi)的腦脊液蛋白含量。腦脊液細胞數(shù)稍增高,有時可查到瘤細胞。

  2.顱骨X線平片 顱骨平片為側(cè)腦室腫瘤時一種簡單的檢查方法,其X線征象表現(xiàn)在兩個方面:①顱內(nèi)壓增高征象:顱骨內(nèi)板指壓跡增多;鞍區(qū)骨質(zhì)變化,呈現(xiàn)后床突骨質(zhì)吸收甚至消失,鞍背變短,嚴重者鞍背也消失;顱內(nèi)壓增高時間較長,顱骨發(fā)生骨質(zhì)吸收萎縮變;②腫瘤鈣化:腫瘤鈣化也稱為顱內(nèi)病理性鈣化。側(cè)腦室內(nèi)腫瘤鈣化并不少見,多見于室管膜瘤及脈絡叢乳頭狀瘤。室管膜瘤的鈣化多表現(xiàn)為側(cè)腦室內(nèi)散在的點狀聚集而構(gòu)成的多發(fā)性球形鈣化。脈絡叢乳頭狀瘤多發(fā)生在側(cè)腦室三區(qū),其鈣化特點為單側(cè)側(cè)腦室內(nèi)三角區(qū)部位出現(xiàn)鈣化,雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)部位發(fā)生鈣化但大于正常脈絡叢的鈣化斑。腦膜瘤的鈣化多呈點狀、片狀、針狀或放射狀。

  3.腦血管造影 側(cè)腦室腫瘤在腦血管造影時主要顯示腦積水的血管征象,表現(xiàn)為大腦前動脈變直或向?qū)?cè)移位,側(cè)裂動脈可有輕度的向外移位或僅表現(xiàn)有外移的趨勢。大腦中動脈水平段及其分支向上呈弧形移位,胼周動脈上移,膝部變圓,其上行段牽直。脈絡膜前動脈變直或向下移位,或可見有擴大的脈絡膜前動脈引向腫瘤區(qū)。有時可顯示出腦室內(nèi)的異常血管團。

  4.腦室造影 腦室造影是側(cè)腦室腫瘤一項具有特殊意義的檢查方法,可直接顯示腫瘤的大小及位置,并作出定位甚至定性診斷。由于側(cè)腦室腫瘤易于阻塞室間孔,造影時可見腦室擴大并以腫瘤側(cè)為明顯,腦室內(nèi)可見充盈缺損及腫瘤影。側(cè)腦室三角區(qū)較大的腫瘤氣腦造影可見氣體包繞的腫塊,有時可見側(cè)腦室向?qū)?cè)移位。

  5.其它 腦電圖檢查可見有局灶性慢波。超聲波檢查有中線波移位。腦CT檢查對側(cè)腦室腫瘤的診斷可提示重要依據(jù),并可顯示腫瘤的大小、形狀及位置,有時并可作出定性診斷。

鑒別診斷】 返回

  側(cè)腦室腫瘤根據(jù)其特殊的臨床表現(xiàn)和輔助檢查所獲得的結(jié)果不難診斷,但易與下列疾病相混淆,需加以鑒別。

 。ㄒ)第三腦室腫瘤 第三腦室腫瘤常以頭痛為首發(fā)癥狀。頭痛呈發(fā)作性,這是由于腫瘤突然阻塞腦脊液循環(huán)通路所造成,可驟然發(fā)生,當阻塞解除時頭痛即可緩解或消失。它和頭位的變動有密切的關系,一般于俯臥時減輕,仰臥時頭痛加重。第三腦室腫瘤常伴有視丘下部受損的癥狀,表現(xiàn)為尿崩癥、肥胖、嗜睡等。腦室造影顯示第三腦室充盈缺損可確定診斷。

 。ǘ)第四腦室腫瘤 第四腦室腫瘤顱內(nèi)壓增高明顯而定位體征一般不多見,臨床表現(xiàn)多為頭痛、頭暈及嘔吐三個癥狀的組合,此為顱內(nèi)壓增高所造成。其次可見局部損害癥狀。第四腦室底部與多個顱神經(jīng)核相毗鄰,當腫瘤壓迫或侵及這些顱神經(jīng)核團時即可出現(xiàn)顱神經(jīng)受損癥狀,病人可出現(xiàn)耳鳴、聽力減退、吞咽困難、聲音嘶啞、舌肌運動不靈及眼外肌麻痹等。枕骨大孔疝也較常見,在臨床上病人常表現(xiàn)為強迫體位。除此以外,病人還可出現(xiàn)小腦受損癥狀,表現(xiàn)為走路不穩(wěn)和易于傾倒。病人視神經(jīng)乳頭水腫、眼球震顫。腦室造影發(fā)現(xiàn)第四腦室充盈缺損及腫瘤組織影可得確診。

 。ㄈ)顱咽管瘤 顱咽管瘤為胚胎殘余組織腫瘤,來源于顱咽管的殘余上皮細胞,多發(fā)生于兒童,其主要生長于鞍上和鞍內(nèi),于蝶竇內(nèi)發(fā)生者甚少。無論是鞍上或鞍內(nèi)者都可向上發(fā)展,一部分病人腫瘤可突入第三腦室甚至側(cè)腦室內(nèi)生長。在兒童多以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀,在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心和嘔吐,且常出現(xiàn)頸硬、頸痛及復視。腫瘤向上生長壓迫視覺傳導路造成視力及視野的改變,多見于成年人。無論是兒童或成年人都有內(nèi)分泌功能的紊亂,在臨床上則表現(xiàn)為性功能減退、生長發(fā)育遲緩、水及脂肪代謝障礙。視野缺損以雙顳側(cè)偏盲為多見。三腦室內(nèi)之顱咽管瘤,病人不出現(xiàn)視力及視野的改變。顱咽管瘤典型的顱骨X線平片表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高的征象,鞍內(nèi)或鞍上顯示有點狀的鈣化,并可聯(lián)合成片,蝶鞍呈球形或盆形擴大。

 。ㄋ)腦積水 腦積水可分為先天性腦積水和由后天性疾病所造成的腦積水兩類。

  1.先天性腦積水 先天性腦積水為嬰幼兒的先天性畸形所造成,其發(fā)生原因可分為三個方面:①中腦導水管畸形,常見者為導水管的分叉畸形和狹窄,其次可見中腦導水管膈膜;②阿諾-嘉瑞畸形:小腦扁體、延髓及第四腦室疝入枕骨大孔或椎管使腦脊液循環(huán)受阻;③第四腦室中孔及側(cè)孔閉鎖。先天性的腦積水由于中腦導水管或第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖而造成者也稱為梗阻性腦積水。

  2.后天性疾病所致之腦積水 后天性非腫瘤原因造成的腦積水有腦膜的感染、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦寄生蟲病等。

  嬰幼兒腦積水時頭顱不斷增大并下垂,前額突出,眼球下視,鞏膜外露,顱縫分離,前囟門大而膨隆,叩之呈“破壺音”;純和瑫r有惡心嘔吐,智力低下,視力減退以至失明。有的患兒合并有脊膜膨出或脊柱裂。成年人只表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀而無頭顱增大;腦室或氣腦造影顯示腦室系統(tǒng)擴大。

 。ㄎ)腦囊蟲病  其為腦室系統(tǒng)的豚囊蟲病,多為單個發(fā)生,體積較大在腦室內(nèi)呈游離狀態(tài),也有與腦室壁粒連者。如其阻塞了中腦導水管、第四腦室中孔,或上述結(jié)構(gòu)發(fā)生炎癥而粘連將產(chǎn)生梗阻性腦積水。腦底池部位的囊蟲容易發(fā)生破裂,形成葡萄狀蟲體堆積于腦底池,并引起蛛網(wǎng)膜的肥厚和粘連也可發(fā)生腦積水。在臨床上病人出現(xiàn)頭痛、嘔吐、顱內(nèi)壓增高癥狀,有時病人發(fā)生意識喪失。部分病人因囊蟲破裂,囊液對大腦的刺激產(chǎn)生腦膜刺激癥。腦囊蟲病也可為多發(fā),不但存在于腦室內(nèi),在腦組織中也同時存在,由于其對腦組織的損害而出現(xiàn)相應的病灶癥狀,約有80%的病人的癲癇發(fā)作。同時病人常有皮下結(jié)節(jié),切除活檢可證實。大便檢查經(jīng)?砂l(fā)現(xiàn)成蟲節(jié)片及蟲卵。腦脊液蛋白含量增高,補體結(jié)合試驗陽性。腦室造影顯示阻塞以上部位腦室系統(tǒng)呈一致性擴大并可見囊蟲影。

  (六)透明隔腫瘤 透明隔為左右側(cè)腦室之間的薄膜。此外發(fā)生的腫瘤以少突膠質(zhì)細胞瘤多見,其次為室管膜瘤、膠質(zhì)母細胞瘤及星形細胞瘤。80%發(fā)生于20~40歲的成年為常見,有的病人出現(xiàn)意識障礙和強迫頭位。如腫瘤侵及額葉及胼胝體病人可出現(xiàn)精神癥狀,中樞性面癱等。因腫瘤位于腦室內(nèi),病人顱壓增高,腦脊液蛋白含量增高。少數(shù)病例在顱骨X線平片上可見異常鈣化影,腦室及氣腦造影顯示側(cè)腦室充盈缺損腫瘤組織影,腦CT檢查可以作出明確診斷。

 。ㄆ)丘腦腫瘤 其臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高和局部損害癥狀兩個方面。顱內(nèi)壓增高為腫瘤壓迫導水管、室間孔或第三腦室所造成。病人有頭痛、惡心和嘔吐,視神經(jīng)乳頭水腫,病灶對側(cè)半身的運動及感覺障礙,同向偏盲,兩側(cè)瞳孔不等大對光反應遲鈍等。有的病人可有嗜睡、多尿及肥胖等表現(xiàn)易與側(cè)腦室腫瘤相鑒別。

 。ò)中腦腫瘤 中腦腫瘤尤其是中腦被蓋部的腫瘤由于其對中腦導水管的壓迫,顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)較早,也常以此為首發(fā)癥狀。病人常合并有動眼神經(jīng)的麻痹、偏癱、半身舞蹈癥或徐動癥,動眼神經(jīng)麻痹合并對側(cè)半身共濟失調(diào)。腦室造影可見側(cè)腦室、第三腦室呈一致性明顯擴大,第四腦室可不顯影。

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