特發(fā)性葡萄膜大腦炎又稱色素膜一腦膜炎。是Vogrt和Koyanagl（小柳)先后報(bào)告的以眼前節(jié)炎為主，伴有白發(fā)，疏發(fā)，皮膚白斑和聽(tīng)力障礙的綜合病征。以后Harada（原田)報(bào)告以眼后節(jié)為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。故又稱Vogt—Koyanai—Halada綜合征（VKH)。
1.臨床癥狀：雙眼彌漫性色素膜炎。前節(jié)發(fā)展為肉芽腫性炎癥，后節(jié)視乳頭及黃斑部限局性視網(wǎng)膜脫離，以及晚期的“晚霞樣”眼底。
2.伴有毛發(fā)及皮膚等處改變。
3.常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑒別。
1.充分持久的散瞳。保持瞳孔活動(dòng)，防止發(fā)生虹膜后粘連。
2.局部和全身應(yīng)用皮質(zhì)類固醇，地塞米松點(diǎn)眼，結(jié)膜下及球旁注射。地塞米松或氫化可的松口服或靜脈滴注。早期用大量快減以后慢減，1個(gè)月內(nèi)不要急減。要維持3～6個(gè)月。還要補(bǔ)鉀。
3.大劑量維生素全身應(yīng)用。
4.輔助藥物：ATP、輔酶A、肌甙等全身應(yīng)用。
5.對(duì)嚴(yán)重病例可試用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。
6.中藥：清熱解毒、利溫明目中藥。
病因不明，有以下兩種推想。
1.小柳認(rèn)為本病為病毒所致，但實(shí)際結(jié)果為陰性。
2.目前多認(rèn)為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機(jī)體，引起非特異性前軀期癥狀，另方面致病因子引起色素細(xì)胞抗原性改變，而發(fā)生自體免疫反應(yīng)。出現(xiàn)全身性色素細(xì)胞受損害的各種臨床體片。
【臨床表現(xiàn)】 返回
1.表現(xiàn)為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，頸項(xiàng)強(qiáng)直及其他腦膜刺激癥狀。小柳型50%患者有腦膜刺激癥狀；原田型可高達(dá)90%，這些癥狀出現(xiàn)后不久發(fā)生葡萄膜炎。
2.在前驅(qū)期癥狀后3～5天出現(xiàn)眼部癥狀，眼痛、眼紅、視力減退，其眼部表現(xiàn)為：
�、臯ogt—Koyanagi型，以滲出性虹膜睫狀體炎為主，也伴彌漫性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎。前房大量滲出，遮蓋瞳孔區(qū)，嚴(yán)重廣泛的虹膜后粘連，眼底看不清，相連出現(xiàn)各種并發(fā)癥和后遺癥。
�、艸arada型：雙眼視力突然降退，以后節(jié)部改變明顯，視乳頭和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成視網(wǎng)膜脫離。同時(shí)，伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁，炎癥亦可向前擴(kuò)散，但較小柳型為輕。
3.聽(tīng)覺(jué)及皮膚病變期：在眼部癥狀起病后數(shù)周或數(shù)月后相繼出現(xiàn)耳鳴、重聽(tīng)、毛發(fā)變白、膠發(fā)以及白癜風(fēng)等病征。這些是迷路式中樞神經(jīng)系統(tǒng)的改變，且多為對(duì)稱性。
4.恢復(fù)期：多次反復(fù)發(fā)作者，病情逐漸加重，可出現(xiàn)虹膜萎縮，瞳孔膜閉或并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網(wǎng)膜下液體吸收，視網(wǎng)膜復(fù)位，視網(wǎng)膜色素明顯脫失，形成“晚霞樣”眼底（亦稱“夕陽(yáng)紅”)。
