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風(fēng)濕病學(xué)總論

  風(fēng)濕性疾病是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及周圍軟組織,如肌腱、滑囊、筋膜等一組疾病,病因多樣,如感染性、免疫性、代謝性、內(nèi)分泌性、退化性、地理環(huán)境性、遺傳性等。

  風(fēng)濕性疾病以疼痛(關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織、神經(jīng)等疾病)為主要癥狀,各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組成部分,但風(fēng)濕性疾病只限于關(guān)節(jié)炎。以往所指的“結(jié)締組織病”或“膠原病”是風(fēng)濕性疾病的一部分,它們和“風(fēng)濕性疾病”不可完全等同。

  風(fēng)濕性疾病的病理改變具多樣性,涉及全身的間質(zhì)組織,結(jié)締組織是風(fēng)濕性疾病中最重要的病變場所,無論致密結(jié)締組織如軟骨和肌腱,還是疏松結(jié)締組織,均可有廣泛的不同程度的損害。疏松結(jié)締組織損害的特點是:粘液樣水腫、類纖維蛋白變性,肉芽腫形成,炎癥細胞浸潤,晚期呈透明性或硬化等變化,血管炎廣泛存在,尤以動脈系統(tǒng)中的小動脈炎為主,表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細胞和外皮細胞增生或全層炎癥。

  免疫損傷在風(fēng)濕性疾病中的發(fā)病中占有重要位置,許多風(fēng)濕性疾病,至少部分是因為免疫異常所致的組織損傷。免疫損傷可分四個基本類型:過敏性Ⅰ型反應(yīng),可以是局部或全身型;抗體-介導(dǎo)Ⅱ型反應(yīng),其特點是抗體可與本來的細胞表面抗原或吸收附于細胞表面的抗原相結(jié)合,免疫復(fù)合物Ⅲ型反應(yīng),特點是免疫復(fù)合物在細胞或組織表面局部沉著;細胞一介導(dǎo)Ⅳ型反應(yīng),是致敏的T細胞與特異性抗原直接接觸的結(jié)果,反應(yīng)過程不需要抗體及補體,這些類型不相互排斥,在某些病人可同時存在。

  免疫遺傳學(xué)的進展和HLA抗原與相關(guān)疾病的研究增加了對風(fēng)濕性疾病的發(fā)病機理認識。與MHC基因相關(guān)的很多風(fēng)濕性疾病是自身免疫性的,HLA-B27編碼的基因與強直性脊柱炎有密切的相關(guān)。

  風(fēng)濕性疾病的分類

  風(fēng)濕性疾病較為全面的分類如下;

  一、彌漫性結(jié)締組織病

 。ㄒ)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎;

 。ǘ)少年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎①系統(tǒng)性發(fā)病(Still病),②多關(guān)節(jié)發(fā)病,③少關(guān)節(jié)發(fā)病。

  (三)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

 。ㄋ)系統(tǒng)性硬化癥(進行性系統(tǒng)性硬化癥,硬皮病)

 。ㄎ)多發(fā)性肌炎皮肌炎

  (六)壞死性血管及其他血管炎,①結(jié)節(jié)性多動脈炎(包括乙型病毒性肝炎并發(fā)的動脈炎及變應(yīng)性肉芽腫即Churg-Strauss血管炎),②變態(tài)反應(yīng)性血管炎(包括Henoch-Schonlein 紫癜),③低補體血癥血管炎,④Wegner肉芽腫,⑤巨細胞動脈炎(顳動脈炎,Takayasn動脈炎),⑥粘膜皮膚淋巴結(jié)癥候群(Kawasaki病),⑦白塞病,⑧冷球蛋白血癥,⑨少年型皮肌炎。

 。ㄆ)干燥綜合征

 。ò)重疊綜合征(包括未分化及混合性結(jié)締組織病)。

 。ň)其他 包括①風(fēng)濕性多肌痛,②脂膜炎(Weber Christiun病),③結(jié)節(jié)紅斑,④復(fù)發(fā)性軟骨炎,⑤嗜酸細胞血癥彌漫性筋膜炎,⑥成人起病Still病。

  二、并發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎

 。ㄒ)強直性脊柱炎。

  (二)Reiter綜合征。

 。ㄈ)銀屑病關(guān)節(jié)炎。

  (四)炎性腸病關(guān)節(jié)炎。

  三、退行性關(guān)節(jié)。ü顷P(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)病)

 。ㄒ)原發(fā)性(包括侵蝕性骨關(guān)節(jié)炎)。

 。ǘ)繼發(fā)性。

  四、感染引起的關(guān)節(jié)炎,腱鞘炎及滑囊炎

  (一)直接引起、偶毦裕á俑锾m染色陽性球菌如葡萄球菌,②革蘭染色陰性球菌如淋菌等,③革蘭染色陰性桿菌,④抗酸桿菌,⑤螺旋體包括Lyme病,⑥其他如麻風(fēng)菌;⑵支原體性,⑶病毒性包括病毒性肝炎,⑷真菌性,⑸寄生蟲性,⑹原因不明或疑為感染性如Whipple病。

 。ǘ)間接引起。ǚ磻(yīng)性)⑴細菌性,包括①急性風(fēng)濕熱,②腸道短路,③痢疾后-志賀菌,④耶爾贊菌(yersinia)及其他菌;⑵病毒性(乙型肝炎)

  五、伴風(fēng)濕性疾病表現(xiàn)的代謝病及內(nèi)分泌病

 。ㄒ)晶體所致、倌蛩徕c(痛風(fēng)),②焦磷酸鹽雙水化合物(假性痛風(fēng)、軟骨鈣化病),③磷灰石及其他鹼性磷酸鈣,④草酸鹽。

 。ǘ)生物化學(xué)異! ①淀粉樣變,②維生素C缺乏(壞血病),③特異性酶缺乏癥(包括Fabry病、Farber病等),④高脂血癥(Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型等),⑤粘多糖病,⑥血紅蛋白異常病(SS病等)、⑦真性結(jié)締組織。‥hler-Danlas病,Marfan病、成骨不全、彈性假黃瘤等),⑧血色素沉著癥,⑨肝豆?fàn)詈俗冃?/a>(Wilson病),⑩褐黃病,⑾Gaucher病及其他。

 。ㄈ)內(nèi)分泌病、糖尿病,②肢端肥大癥,③甲狀旁腺機能亢進、④甲狀腺病(甲狀腺功能亢進、功能低減、甲狀腺炎),⑤其他。

 。ㄋ)免疫缺陷病 ①原發(fā)性免疫缺陷,②獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病AIDS)。

 。ㄎ)其他遺傳性疾病、傧忍煨远嚓P(guān)節(jié)彎曲,②過動綜合征,③進行性骨化性肌炎

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