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風(fēng)濕病學(xué)總論

  風(fēng)濕性疾病是泛指影響骨、關(guān)節(jié)及周圍軟組織,如肌腱、滑囊、筋膜等一組疾病,病因多樣,如感染性、免疫性、代謝性、內(nèi)分泌性、退化性、地理環(huán)境性、遺傳性等。

  風(fēng)濕性疾病以疼痛(關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織、神經(jīng)等疾病)為主要癥狀,各種原因所致的關(guān)節(jié)炎占重要組成部分,但風(fēng)濕性疾病只限于關(guān)節(jié)炎。以往所指的“結(jié)締組織病”或“膠原病”是風(fēng)濕性疾病的一部分,它們和“風(fēng)濕性疾病”不可完全等同。

  風(fēng)濕性疾病的病理改變具多樣性,涉及全身的間質(zhì)組織,結(jié)締組織是風(fēng)濕性疾病中最重要的病變場(chǎng)所,無論致密結(jié)締組織如軟骨和肌腱,還是疏松結(jié)締組織,均可有廣泛的不同程度的損害。疏松結(jié)締組織損害的特點(diǎn)是:粘液樣水腫、類纖維蛋白變性,肉芽腫形成,炎癥細(xì)胞浸潤,晚期呈透明性或硬化等變化,血管炎廣泛存在,尤以動(dòng)脈系統(tǒng)中的小動(dòng)脈炎為主,表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞和外皮細(xì)胞增生或全層炎癥。

  免疫損傷在風(fēng)濕性疾病中的發(fā)病中占有重要位置,許多風(fēng)濕性疾病,至少部分是因?yàn)槊庖弋惓K碌慕M織損傷。免疫損傷可分四個(gè)基本類型:過敏性Ⅰ型反應(yīng),可以是局部或全身型;抗體-介導(dǎo)Ⅱ型反應(yīng),其特點(diǎn)是抗體可與本來的細(xì)胞表面抗原或吸收附于細(xì)胞表面的抗原相結(jié)合,免疫復(fù)合物Ⅲ型反應(yīng),特點(diǎn)是免疫復(fù)合物在細(xì)胞或組織表面局部沉著;細(xì)胞一介導(dǎo)Ⅳ型反應(yīng),是致敏的T細(xì)胞與特異性抗原直接接觸的結(jié)果,反應(yīng)過程不需要抗體及補(bǔ)體,這些類型不相互排斥,在某些病人可同時(shí)存在。

  免疫遺傳學(xué)的進(jìn)展和HLA抗原與相關(guān)疾病的研究增加了對(duì)風(fēng)濕性疾病的發(fā)病機(jī)理認(rèn)識(shí)。與MHC基因相關(guān)的很多風(fēng)濕性疾病是自身免疫性的,HLA-B27編碼的基因與強(qiáng)直性脊柱炎有密切的相關(guān)。

  風(fēng)濕性疾病的分類

  風(fēng)濕性疾病較為全面的分類如下;

  一、彌漫性結(jié)締組織病

 。ㄒ)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎;

 。ǘ)少年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎①系統(tǒng)性發(fā)病(Still病),②多關(guān)節(jié)發(fā)病,③少關(guān)節(jié)發(fā)病。

 。ㄈ)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

 。ㄋ)系統(tǒng)性硬化癥(進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥,硬皮病)

 。ㄎ)多發(fā)性肌炎皮肌炎

  (六)壞死性血管及其他血管炎,①結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(包括乙型病毒性肝炎并發(fā)的動(dòng)脈炎及變應(yīng)性肉芽腫即Churg-Strauss血管炎),②變態(tài)反應(yīng)性血管炎(包括Henoch-Schonlein 紫癜),③低補(bǔ)體血癥血管炎,④Wegner肉芽腫,⑤巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(顳動(dòng)脈炎,Takayasn動(dòng)脈炎),⑥粘膜皮膚淋巴結(jié)癥候群(Kawasaki病),⑦白塞病,⑧冷球蛋白血癥,⑨少年型皮肌炎。

  (七)干燥綜合征

 。ò)重疊綜合征(包括未分化及混合性結(jié)締組織病)。

 。ň)其他 包括①風(fēng)濕性多肌痛,②脂膜炎(Weber Christiun病),③結(jié)節(jié)紅斑,④復(fù)發(fā)性軟骨炎,⑤嗜酸細(xì)胞血癥彌漫性筋膜炎,⑥成人起病Still病。

  二、并發(fā)脊柱炎的關(guān)節(jié)炎

 。ㄒ)強(qiáng)直性脊柱炎。

 。ǘ)Reiter綜合征。

  (三)銀屑病關(guān)節(jié)炎。

 。ㄋ)炎性腸病關(guān)節(jié)炎。

  三、退行性關(guān)節(jié)。ü顷P(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)病)

 。ㄒ)原發(fā)性(包括侵蝕性骨關(guān)節(jié)炎)。

  (二)繼發(fā)性。

  四、感染引起的關(guān)節(jié)炎,腱鞘炎及滑囊炎

 。ㄒ)直接引起 ⑴細(xì)菌性,包括①革蘭染色陽性球菌如葡萄球菌,②革蘭染色陰性球菌如淋菌等,③革蘭染色陰性桿菌,④抗酸桿菌,⑤螺旋體包括Lyme病,⑥其他如麻風(fēng)菌;⑵支原體性,⑶病毒性包括病毒性肝炎,⑷真菌性,⑸寄生蟲性,⑹原因不明或疑為感染性如Whipple病。

  (二)間接引起。ǚ磻(yīng)性)⑴細(xì)菌性,包括①急性風(fēng)濕熱,②腸道短路,③痢疾后-志賀菌,④耶爾贊菌(yersinia)及其他菌;⑵病毒性(乙型肝炎)

  五、伴風(fēng)濕性疾病表現(xiàn)的代謝病及內(nèi)分泌病

 。ㄒ)晶體所致、倌蛩徕c(痛風(fēng)),②焦磷酸鹽雙水化合物(假性痛風(fēng)、軟骨鈣化病),③磷灰石及其他鹼性磷酸鈣,④草酸鹽。

  (二)生物化學(xué)異! ①淀粉樣變,②維生素C缺乏(壞血病),③特異性酶缺乏癥(包括Fabry病、Farber病等),④高脂血癥(Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型等),⑤粘多糖病,⑥血紅蛋白異常。⊿S病等)、⑦真性結(jié)締組織。‥hler-Danlas病,Marfan病、成骨不全、彈性假黃瘤等),⑧血色素沉著癥,⑨肝豆?fàn)詈俗冃?/a>(Wilson病),⑩褐黃病,⑾Gaucher病及其他。

 。ㄈ)內(nèi)分泌病、糖尿病,②肢端肥大癥,③甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、④甲狀腺病(甲狀腺功能亢進(jìn)、功能低減、甲狀腺炎),⑤其他。

 。ㄋ)免疫缺陷病 ①原發(fā)性免疫缺陷,②獲得性免疫缺陷綜合征(艾滋病AIDS)。

  (五)其他遺傳性疾病、傧忍煨远嚓P(guān)節(jié)彎曲,②過動(dòng)綜合征,③進(jìn)行性骨化性肌炎

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