多發(fā)性動脈炎為主動脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1:2～4，發(fā)病年齡以15～30歲為多。
病因及發(fā)病機(jī)理
本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風(fēng)濕性疾病（風(fēng)濕熱或系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、感染（結(jié)核病或梅毒)、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來認(rèn)為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應(yīng)所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動脈抗體陽性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。
病理
慢性進(jìn)行性大動脈炎常侵犯主動脈及其主要分支，其中以腹主動脈，降主動脈、雙側(cè)腎動脈、左鎖骨下動脈及升主動脈等。大多數(shù)患者侵犯多支動脈。累及動脈全層，受累動脈各層均有大量的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導(dǎo)致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；或有動脈擴(kuò)張或動脈瘤的形成。隨后，病變動脈有側(cè)支循環(huán)的形成。
臨床表現(xiàn)
根據(jù)病變部位可分為三種臨床類型：（圖8－4－1)
圖8－4－1 多發(fā)性大動脈炎分類示意圖
一、頭臂動脈型（即無脈病，Puseless disease)
（一)癥狀 ①頸動脈和椎動脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時(shí)腭部肌肉疼痛。嚴(yán)重者有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時(shí)，上述癥狀更易發(fā)作。②鎖骨下動脈或無名動脈狹窄或閉塞可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢缺血（可有一側(cè)或雙側(cè)上肢無力、麻木酸痛，活動后上肢間歇性疼痛；伴有一側(cè)或側(cè)上肢缺血（可有一側(cè)或雙側(cè)上肢無力、麻木酸痛，活動后上肢間歇性疼痛；伴有一側(cè)或雙側(cè)上肢動脈搏動減弱或消失，上肢血壓低或測不出)上肢無力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。③少數(shù)患者可發(fā)生鎖骨不動脈竊血綜合征，由于一側(cè)鎖骨下動脈或無名動脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側(cè)椎動脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對側(cè)椎動脈的血液逆流入狹窄或閉塞側(cè)的椎動脈和鎖骨下動脈。此外當(dāng)患側(cè)上肢活動時(shí)，其血流量可增加50－100％，此時(shí)在狹窄或閉塞部位的遠(yuǎn)端可引起虹吸現(xiàn)象，加重及部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。醫(yī)學(xué).全在.線www.med126.com
�。ǘ�)體征 ①單側(cè)或雙側(cè)頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失。②上肢血壓明顯降低或測不出，下肢血壓則正�；蛟黾�。③約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，多數(shù)觸不到細(xì)震顫。④如有側(cè)枝循形成，則血流經(jīng)過擴(kuò)大彎曲的側(cè)枝血管時(shí)，可產(chǎn)生連續(xù)性血管雜音。
二、主、腎動脈型
�。ㄒ�)癥狀 ①胸腹主動脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側(cè)或雙側(cè)下肢缺血，產(chǎn)生下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。②雙側(cè)或單側(cè)腎動脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。③少數(shù)患者大動脈炎波及冠狀動脈或冠狀動脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。
�。ǘ�)體征�、俟蓜用}和足背動脈搏動減弱。②下肢血壓明顯降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg)，下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動脈和腎動脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。③胸主動脈狹窄者于背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴(yán)重者于胸壁可見表淺動脈搏動；腎動脈受累時(shí)60～90%于上腹部可聽到二級以上高調(diào)收縮期血管雜音，雜音出現(xiàn)率以雙側(cè)腎動脈受累較單側(cè)為高。④胸腹主動脈嚴(yán)重狹窄產(chǎn)生側(cè)枝循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)連續(xù)性血管雜音。⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴(kuò)大、以至心力衰竭的體征。
三、廣泛型（混合型)約2／5患者具有上述兩種類型的臨床癥狀和體征特點(diǎn)，病變廣泛而多發(fā)，一般病情較重。
上述三種類型均可合并肺動脈狹窄和閉塞，約占半數(shù)的50％；常呈多發(fā)性，但其病變程度較輕。目前尚未發(fā)現(xiàn)大動脈炎單獨(dú)侵犯肺動脈者，約25％患者于晚期可并發(fā)中度肺動脈高壓，可出現(xiàn)心悸、氣短，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期噴射音及收縮期雜音，P2明顯亢進(jìn)。
