多發(fā)性動脈炎為主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎變，常引起不同部位的狹窄或閉塞。本病多發(fā)生于青年女性，男女比例為1:2～4，發(fā)病年齡以15～30歲為多。
病因及發(fā)病機理
本病的病因尚不明確，曾被考慮的可能因素有風濕性疾�。�風濕熱或系統性紅斑狼瘡)、感染（結核病或梅毒)、先天性血管異常、外傷等。發(fā)病亦不清楚。近來認為可能是感染引起血管壁上的變態(tài)反應所致。在患者血液中α、γ球蛋白和免疫蛋白G增高，血中抗動脈抗體陽性，提示本病可能屬于自身免疫性疾病范疇。
病理
慢性進行性大動脈炎常侵犯主動脈及其主要分支，其中以腹主動脈，降主動脈、雙側腎動脈、左鎖骨下動脈及升主動脈等。大多數患者侵犯多支動脈。累及動脈全層，受累動脈各層均有大量的淋巴細胞及漿細胞浸潤及彌漫性纖維組織增生，或伴有中層彈力纖維和平滑肌纖維破壞和斷裂，導致管腔有不同程度的狹窄和繼發(fā)性血栓形成而閉塞；或有動脈擴張或動脈瘤的形成。隨后，病變動脈有側支循環(huán)的形成。
臨床表現
根據病變部位可分為三種臨床類型：（圖8－4－1)
圖8－4－1 多發(fā)性大動脈炎分類示意圖
一、頭臂動脈型（即無脈病，Puseless disease)
�。ㄒ�)癥狀 ①頸動脈和椎動脈狹窄或閉塞，可引起腦部不同程度缺血，如頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、咀嚼時腭部肌肉疼痛。嚴重者有反復暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。尤以頭部上仰時，上述癥狀更易發(fā)作。②鎖骨下動脈或無名動脈狹窄或閉塞可出現單側或雙側上肢缺血（可有一側或雙側上肢無力、麻木酸痛，活動后上肢間歇性疼痛；伴有一側或側上肢缺血（可有一側或雙側上肢無力、麻木酸痛，活動后上肢間歇性疼痛；伴有一側或雙側上肢動脈搏動減弱或消失，上肢血壓低或測不出)上肢無力，發(fā)涼，酸痛，麻木甚至肌肉萎縮。③少數患者可發(fā)生鎖骨不動脈竊血綜合征，由于一側鎖骨下動脈或無名動脈有1／2以上狹窄閉塞，可引起同側椎動脈的壓力降低10mmHg以上，則可使對側椎動脈的血液逆流入狹窄或閉塞側的椎動脈和鎖骨下動脈。此外當患側上肢活動時，其血流量可增加50－100％，此時在狹窄或閉塞部位的遠端可引起虹吸現象，加重及部缺血，而發(fā)生一過性頭暈或暈厥。醫(yī)學.全在.線www.med126.com
�。ǘ�)體征 ①單側或雙側頸動脈、橈動脈、肱動脈搏動減弱或消失。②上肢血壓明顯降低或測不出，下肢血壓則正常或增加。③約半數患者于頸部或鎖骨上部可聽到二級以上收縮期血管雜音，多數觸不到細震顫。④如有側枝循形成，則血流經過擴大彎曲的側枝血管時，可產生連續(xù)性血管雜音。
二、主、腎動脈型
（一)癥狀 ①胸腹主動脈及其分支的狹窄或閉塞可引起單側或雙側下肢缺血，產生下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木、易疲勞和間歇性跛行等。②雙側或單側腎動脈狹窄或閉塞可引起頑固性高血壓，甚至發(fā)生左心衰竭癥狀。③少數患者大動脈炎波及冠狀動脈或冠狀動脈口，發(fā)生心絞痛或心肌梗塞。
�。ǘ�)體征�、俟蓜用}和足背動脈搏動減弱。②下肢血壓明顯降低或測不出，而上肢血壓增高。單純胸或腹主動脈狹窄，則上肢血壓高，下肢血壓低或測不出；單純腎血管性高血壓，上下肢血壓均增高，上肢舒張壓常超過16Kpa（120mmHg)，下肢血壓較上肢高20mmHg左右；主動脈和腎動脈均狹窄，則上、下肢血壓差更大。③胸主動脈狹窄者于背部脊柱兩側或胸骨旁可聽到收縮期血管雜音，嚴重者于胸壁可見表淺動脈搏動；腎動脈受累時60～90%于上腹部可聽到二級以上高調收縮期血管雜音，雜音出現率以雙側腎動脈受累較單側為高。④胸腹主動脈嚴重狹窄產生側枝循環(huán)時，可出現連續(xù)性血管雜音。⑤由高血壓引起左心室肥厚、擴大、以至心力衰竭的體征。
三、廣泛型（混合型)約2／5患者具有上述兩種類型的臨床癥狀和體征特點，病變廣泛而多發(fā)，一般病情較重。
上述三種類型均可合并肺動脈狹窄和閉塞，約占半數的50％；常呈多發(fā)性，但其病變程度較輕。目前尚未發(fā)現大動脈炎單獨侵犯肺動脈者，約25％患者于晚期可并發(fā)中度肺動脈高壓，可出現心悸、氣短，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期噴射音及收縮期雜音，P2明顯亢進。
