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神經(jīng)精神疾病診斷學:第二節(jié) 癡呆dementia

癡呆是在智能已獲得相當發(fā)展之后,由于腦部病損引起的繼發(fā)性智能減退,可由各種器質(zhì)性因素所致。年齡不滿18歲不診斷癡呆。病因1.腦變性病:某些皮質(zhì)、皮質(zhì)下疾病可引起癡呆,常見病因有阿爾采木氏病,匹克氏病,Huntington’s病,Parkinson’s病,肝豆狀核變性,皮質(zhì)-紋狀…

癡呆是在智能已獲得相當發(fā)展之后,由于腦部病損引起的繼發(fā)性智能減退,可由各種器質(zhì)性因素所致。年齡不滿18歲不診斷癡呆。

病因

1.腦變性病:某些皮質(zhì)、皮質(zhì)下疾病可引起癡呆,常見病因有阿爾采木氏病,匹克氏病,Huntington’s病,Parkinson’s病,肝豆狀核變性,皮質(zhì)-紋狀體-脊髓聯(lián)合變性等。

2.腦血管病:不同部位的腦血管疾病可引起癡呆,如多發(fā)梗塞性癡呆,頸動脈閉塞、皮層下動脈硬化性腦病,血栓性血管炎等。

3.代謝性疾病:一些代謝性疾病影響腦的功能,造成癡呆,如粘液水腫,甲狀旁腺功能亢進或減退,腎上腺皮質(zhì)功能亢進,肝豆狀核變性,尿毒癥,慢性肝功能不全等。

4.顱內(nèi)感染:顱內(nèi)感染導致腦實質(zhì)及腦功能改變,導致癡呆,如各種腦炎,神經(jīng)梅毒,各種腦膜炎,庫魯病等。

5.顱內(nèi)占位性病變:腫瘤、硬膜下血腫可致結(jié)構及腦功能改變,引起癡呆。

6.低氧和缺氧血癥:包括缺血性(心博驟停、嚴重貧血和出血),缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉),淤滯性(心力衰竭、紅細胞過多)和組織中毒性等各類低(缺)氧血癥。

7.營養(yǎng)缺乏性腦病:硫胺缺乏性腦病,糙皮病,維生素B12及葉酸缺乏癥等。

8.中毒性疾病:常見于一氧化碳中毒,、汞等中毒,有機物中毒等。

9.顱腦外傷:頭部的開放性或閉合性外傷,拳擊員癡呆等。

10.其他:正常壓力腦積水,類肉瘤病等。

機理

癡呆與腦部器質(zhì)性疾病有關,病變的部位不同,其臨床表現(xiàn)也有差異,但以額葉、顳葉、邊緣系統(tǒng)以及第三腦室等聯(lián)合纖維集聚的部位損害時容易發(fā)生智能減退。腦變性病可造成大腦萎縮,神經(jīng)細胞減少、缺失、變性、壞死,有些神經(jīng)細胞皺縮,星形膠質(zhì)細胞特殊肥大,增殖與變性,有些神經(jīng)細胞內(nèi)神經(jīng)原纖維纏結(jié)和顆?张葑冃,其改變多以海馬杏仁區(qū)、紋狀體部位較顯著,這些部位與記憶、情緒等有直接關系。某些軀體疾病可使電解質(zhì)紊亂,酸堿平衡失調(diào),中間代謝產(chǎn)物大量蓄積,腦血流障礙,還可使腦組織長期處于缺氧狀態(tài),造成腦細胞變性、軟化、壞死或呈點狀出血,導致腦機能障礙。某些微生物毒素浸及腦細胞也可引起腦機能改變。維生素缺乏可引起腦細胞碳水化合物代謝障礙,腦外傷可使腦結(jié)構發(fā)生改變,腦部腫瘤可直接對腦組織刺激與破壞,腦外傷可使腦結(jié)構發(fā)生改變,腦部腫瘤可直接對腦組織刺激與破壞,還可對鄰近與遠處腦組織造成機能性壓迫與移位,也可引起腦血液與腦脊液循環(huán)障礙,使腦細胞變性、壞死等。某些中毒性疾病可使大腦皮質(zhì)下灰質(zhì)蒼白球等處產(chǎn)生軟化、壞死,導致大腦機能障礙,引起智能減退。某些疾病除引起上述改變外,尚可引起一些神經(jīng)遞質(zhì)的改變,造成兒茶酚胺、乙酰膽堿、γ-氨基丁酸及腦肽的減少,這些物質(zhì)與記憶、情緒、思維、行為等均有直接關系,這些物質(zhì)的減少,可出現(xiàn)情緒、思維、行為、記憶等方面的障礙,而出現(xiàn)癡呆。

臨床表現(xiàn)

近記憶缺損常是最早的臨床表現(xiàn),主要是銘記功能受損,患者記不住定好的約會或任務,記不清近期發(fā)生過的事件。但患者對此有自知之明,并力求掩飾與彌補,往往采取一系列的輔助措施,例如不厭其詳?shù)貢嬗涗浕蛞环闯B(tài)地托人提醒等,從而減少或避免了記憶缺陷對工作、社會與生活等的不良影響,也從而掩蓋了作為癥狀表現(xiàn)的記憶減退。

癡呆的另一個早期癥狀是學習新知識、掌握新技能的能力下降,遇到不熟悉的作業(yè)時容易感到疲乏、沮喪與激怒。其抽象思維、概括、綜合分析和判斷能力進行性減退。記憶的全面受累及理解判斷的缺損可能引起妄想,這種妄想為時短暫、變化多端、不成系統(tǒng),其內(nèi)容通常是被盜、損失、疑病、被害或?qū)ε渑嫉募刀释。記憶和判斷的受損可出現(xiàn)定障礙,患者喪失時間、地點、人物甚至自身的辨認能力。故常晝夜不分,不識歸途或無目的漫游。

情緒方面,早期呈現(xiàn)情緒不穩(wěn),在疾病演進中逐漸變性淡漠及遲鈍。有時情感失去控制能力,變得浮淺而多變。表現(xiàn)焦慮不安,憂郁消極,或無動于衷,或勃然大怒,易哭易笑,不能自制。高級情感活動,如羞恥感、道德感責任感和光榮感受累最早。

人格障礙有時可在疾病早期出現(xiàn),患者變得缺乏活力,容易疲勞,對工作失去熱情,對往常愛好的活動失去了興趣,對人對事都顯得漫不經(jīng)心,有時會開一些不合時宜的拙劣玩笑,對衣著及儀容也不如以前那樣注意,可變得不愛整潔,不修邊幅。有時會發(fā)生對年幼兒童的猥褻行為或暴露陰部等違反社會道德準則的行為。有人變得多疑、固執(zhí)與斤斤計較。

智能全面衰退至后期出現(xiàn)嚴重癡呆時,患者連日常生活也不能自理,飲食起居需人照顧,大小便失禁,失去語言對答能力,有的患者連自己的配偶、子女也不認得,對時間和地點的定向力更是幾乎完全喪失,經(jīng)常發(fā)生出門走失的情況。最后患者死于感染、內(nèi)臟疾病或衰竭。

診斷方法

首先確定是否癡呆,然后確定癡呆的病因。

1.認知功能測驗及智力測驗:癡呆篩選測驗有Folstein(1975)創(chuàng)用的簡易智力狀態(tài)檢驗(MMSE)、長谷川和夫(1974)創(chuàng)用的長谷川癡呆量表(HDS)、Pattie等(1979)創(chuàng)作的認知量表(CAS)等。這些測驗的共同特點是內(nèi)容較簡單,能在較短時間內(nèi)完成,一般都設成癡呆的劃界分,因此頗為實用。以MMSE為例,若得分〈15分這癡呆,15~24分為可能癡呆。韋氏成人智力測驗只有病前做過的患者尚可使用,否則難度較大。

2.全面了解病史:首先了解其發(fā)病年齡,癡呆者的年齡均相對偏大,再者了解其起病形式及病程,外傷及腦血管疾病等常為急性起病,其他原因引起者多為慢性起病。腦血管疾病引起的癡呆癥狀起伏,并可自動緩解,心臟病、甲狀腺功能低下及維生素缺乏癥狀引起的癡呆可隨軀體癥狀的緩解可減輕,老年性及其他變性引起的萎縮,其癡呆癥狀多持續(xù)進行,不斷惡化。

3.軀體檢驗;癡呆本身并無固定體征,但原發(fā)病?沙霈F(xiàn)一定的體征。麻痹性癡呆患者可有瞳孔不整齊、兩則不等大,阿一羅瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年環(huán)、白發(fā)及皮膚皺紋。鉛中毒患者齒齦可見鉛線等。某些原發(fā)病常伴有一定的神經(jīng)系統(tǒng)體征。

4.實驗室檢查:疑有器質(zhì)性癡呆的患者應在選擇性作腰椎穿刺,血液生化檢驗,腦電圖,腦超聲波,同位素腦掃描,頭顱X線平片,氣腦造影,腦血管造影或CT等檢查。

鑒別診斷

一、腦變性病

(一)阿爾采木氏。ˋlzheimer’s disease) 早期表現(xiàn)為記憶障礙并日益加重。初起時只有近記憶障礙,定向力不佳,工作效率減低,有錯構或虛構,在此基礎上癡呆日漸加重,計算力減退,判斷力低下,反應遲鈍,理解困難,以后出現(xiàn)言語障礙和失語、失用、失認等。行為紊亂,有刻板動物,偶有片斷的幻覺和妄想,發(fā)病年齡在40~60歲。

(二)匹克氏。≒ick’s disease)發(fā)病年齡多在40~60歲之間,女性多于男性,初期突出癥狀為行為障礙,患者少動懶散,對別人的日常生活如飲食、睡眠、衣著不留意,早期即可有個性改變,也可有記憶障礙。患www.med126.com者失去既往的機智,工作粗心大意,早期即可出現(xiàn)局灶癥狀,如失用、失讀、失寫或失認等。智能障礙主要是抽象思維困難,尚有記憶力減退。其癡呆發(fā)展較迅速,病程較短,在一個至數(shù)年內(nèi)多因繼發(fā)生感染或衰竭死亡。

(三)Huntington。℉untington’s disease)智能減退的發(fā)生通常非常隱襲,首先出現(xiàn)的癥狀是工作效率降低,對日常事務不能很好地處理。認知緩慢,智能損害和記憶障礙在舞蹈癥狀出現(xiàn)后立即明顯起來,沒有失語和失認。集中力和判斷力進行性受損,解決問題的始動性差,必算能力,近記憶力,手眼協(xié)調(diào)能力較差。抑郁癥狀極常見,亦可有人格障礙,神經(jīng)癥狀即為舞蹈樣運動,少數(shù)患者肌強直也常見。

(四)Parkinson。≒arkinsons’s disease)臨床以震顫、肌強直、運動減少、姿勢異常為特征,可伴有人格改變,智力障礙,精神病表現(xiàn)等。其智力障礙的特征為記憶力、理解力、判斷力、計算力降低,始動性差,進行智力測驗是困難的,一方面與其表現(xiàn)困難有關,另外由于患者體力和精神活動遲緩,也容易造成判斷上的錯誤。

(五)肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration)常有一些精神癥狀,如情緒異常,智能減退,人格改變及幻覺妄想之類的重性精神病癥狀。智能障礙出現(xiàn)可早可晚,主要表現(xiàn)注意力不集中,計算、記憶、理解,判斷能力減低,以后病情逐漸加重,導致嚴重癡呆。

(六)皮質(zhì)—紋狀體—脊髓聯(lián)合變性(cortico-striato-spinal degeneration) 臨床表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元性癱瘓,抽搐或肌陣攣發(fā)作,智能減退、記憶力、注意力、理解力、判斷力、抽象概括思維能力減低,社會適應能力、生活自我照管能力也降低,隨著病情的發(fā)展,癡呆癥狀也日趨嚴重。

二、腦血管病

(一)多發(fā)梗塞性癡呆(multiple infarct dementia, MID) 進行性癡呆,反復多次梗塞導致的局灶性神經(jīng)體征及全身性動脈粥樣硬化改變?yōu)橹,病程多呈階梯性加重。智能障礙主要為近事記憶的減退及工作能力的下降,尤其對人名、地名、日期及數(shù)字最先健忘;颊吖ぷ髂芰Φ南陆,首先表現(xiàn)于效率的降低和向?qū)Ч苤鲃有浴τ谀X力工作,如思考、理解均感到遲緩困難。疾病逐漸發(fā)展,致使患者的記憶力,理解力和分析綜合能力的障礙更加嚴重,但患者的判斷力在相當長的時間無損害,定向力也比較完整,到晚期,患者思維遲鈍,聯(lián)想困難,言語表達能力也出現(xiàn)不同程度的障礙,不僅近事記憶障礙,而且遠事記憶也明顯障礙,甚至個人日常生活也難于處理。

(二)皮層下動脈硬化性腦。╯ubcortical arteriosclerotic encephalopathy)又稱Binswanger病或慢性皮質(zhì)下白質(zhì)腦病。臨床表現(xiàn)為進行性發(fā)展的癡呆和多種神經(jīng)局灶體征。精神癥狀中以隱漸發(fā)展的記憶障礙最多見。其他尚有輕度精神錯亂、性格改變、淡漠、興趣減退、妄想、語量貧乏、回答問題緩慢、不切題等。晚期則常出現(xiàn)嚴重的判斷和定向障礙,甚至生活不能自理。所有患者均有慢性進行性癡呆,在1~2個內(nèi)緩慢發(fā)展,可延續(xù)達12年之久。輕度癡呆有記憶、抽象思維與計算力障礙,伴有或不伴有綜合分析能力減退,尚能自理生活;中度者除上述癥狀外,尚有時間定向障礙,部分喪失社交與自理生活能力;重度者嚴重定向、記憶、抽象思維、計算與綜合分析能力障礙,伴有或不伴有語言障礙,生活不能自理。

(三)短暫性全面遺忘癥(transient general amnesia) 是一種起病突然,以發(fā)作性的嚴重記憶障礙為主要臨床相的綜合征。多數(shù)患者于中年后期或老年期起病,男多于女。發(fā)作前無任何先兆,患者的記憶結(jié)構突然而完全地停止發(fā)揮作用,造成患者不能銘記發(fā)病當時的經(jīng)歷。隨著發(fā)作的延續(xù),患者不能記住當時情況的表現(xiàn)更趨明顯,同時患者還表現(xiàn)出對發(fā)作前的日期、星期甚至年份都有明顯的片斷的逆行性遺忘。因此也有定向障礙。

(四)血栓性血管炎(thromboangiitis) 又稱Buerger氏病。臨床表現(xiàn)為緩慢進行的精神活動遲鈍及智能日漸衰退。有的還有人格改變及欣快情緒。智能衰退主要以記憶,判斷力,社交能力,抽象思維能力的減退較明顯。

三、代謝性疾病

(一)甲關旁腺功能減退(hypoparathyroidism) 臨床表現(xiàn)為疲乏無力,情緒不穩(wěn),易激動及心境改變。有明顯的社會退縮,注意力不能持久,記憶力減退,判斷力差,如不及時治療則發(fā)展為器質(zhì)性癡呆,有手足抽搐癥,癲癇發(fā)作。

(二)腎上腺皮質(zhì)機能亢進(hyperadrenocorticism) 亦稱柯興氏癥。軀體癥狀及體片為滿月臉,水牛背,腹部及大腿皮膚紫紋。還有精神癥狀及智能減退的表現(xiàn),患者情感淡漠,軟弱無力,記憶力,注意力,判斷力及抽象概括思維能力差,隨著病情的加重,癡呆也越來越明顯。

(三)尿毒癥性腦。╱remic encephalopathy) 表現(xiàn)為疲倦無力,遲鈍無欲,記憶力減退,注意力不能集中,思維貧乏,個性改變,病情加重可出現(xiàn)昏迷,嚴重癡呆。

(四)慢性肝功能不全(chronic hepatic insufficiency) 其臨床表現(xiàn)為注意散漫,記憶力減退及工作效率降低,領會遲鈍,反應緩慢,言語減少,以后逐漸發(fā)展為昏迷,嚴重癡呆,如上軀體癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征較易診斷。

四、顱內(nèi)感染

(一)散發(fā)性腦炎(sporadic encephalitis) 除一些神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征外,尚有一些精神癥狀,如意識障礙、幻覺、妄想、情感淡漠,情緒不穩(wěn)定及運動和行為障礙,智能障礙等。智能障礙可有記憶減退、虛構,注意力渙散,其中以近記憶和機械記憶受累尤重。嚴重時可發(fā)展為重度癡呆。

(二)流行性乙型腦炎(epidemi encephalitis B) 除一些軀體癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)體征外,尚伴有精神癥狀,精神萎靡,可有幻覺妄想,有的出現(xiàn)性格改變。智能障礙亦多見,表現(xiàn)為抽象概括能力損害明顯,而領會,識記、計算能力等方面較輕。

(三)麻痹性癡呆(dementia paralytica) 麻痹性癡呆是神經(jīng)系統(tǒng)梅毒中最常見的一類慢性腦膜腦炎,臨床表現(xiàn)除神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征外,在早期常有注意力不集中,記憶力減退,易疲勞,思維活動遲緩,思考問題非常費力,理解和判斷能力差,并有個性方面的改變。發(fā)展階段表現(xiàn)缺乏責任感,又無信用。記憶力顯著減退,從近記憶力逐漸到遠記憶力,對簡單的計算都不能。此外在抽象概括、理解、推理和判斷方面明顯受損,晚期癡呆日趨嚴重,即使很簡單的問題也不能理解。言語零星片斷,含糊不清,不知所云。對家人不能辨認,情感淡漠等。

(四)艾滋病癡呆綜合癥(AIDs dementia syndrome) 臨床表現(xiàn)無力、倦怠、喪失興趣、性欲缺失為開始癥狀,以后出現(xiàn)近記憶障礙,注意障礙,言語遲緩,情感平淡,社會性退縮,定向障礙等。晚期出現(xiàn)明顯的癡呆,緘默、截癱和大小便失禁等。

五、顱內(nèi)占位性病變

(一)腦腫瘤(brain tumor) 顱腦腫瘤可出現(xiàn)gydjdsj.org.cn/jianyan/各種不同的表現(xiàn)及不同程度的精神障礙。記憶障礙是最常見的精神癥狀,早期為近記憶減退或近事遺忘,過去經(jīng)驗的記憶也不能復現(xiàn),可有柯薩可夫綜合征。情感淡漠、無故哭笑,情緒不穩(wěn),偶可有欣快。智能障礙表現(xiàn)為計算、理解和判斷能力缺損,工作效率低,甚至不能工作,還有人格改變、行為異常、知覺障礙等。

(二)硬膜下血腫(subdural hematoma) 臨床表現(xiàn)除其神經(jīng)癥狀及體征外,尚有注意力不集中、遲鈍、少動、記憶力下降及陣發(fā)性精神異常。

六、低氧血癥和缺氧血癥

(一)肺性腦病(pulmonoencephalopathy) 臨床表現(xiàn)神志淡漠、肌肉震顫、嗜睡、昏睡、記憶力、注意力、領悟力、理解力降低,并有定向障礙,也可有重性精神病的部位癥狀。

(二)慢性心力衰竭(chronic heart failure) 臨床表現(xiàn)除其軀體癥狀與體征外,尚有注意力渙散,情緒不穩(wěn),疲乏無力,易激動,失眠,記憶減退,理解力、判斷能力差等癥狀。

七、營養(yǎng)缺乏性腦病

(一)硫胺缺乏(athiaminosis) 臨床表現(xiàn)意識模糊,共濟失調(diào)和眼肌麻痹。還表現(xiàn)主動性言語和動作減少,無精打彩。說話內(nèi)容前后矛盾,邏輯障礙,理解力差,反應能力減退,知覺能力下降,記憶紊亂。定向障礙,注意力不集中等。

(二)煙酸缺乏(anlacinosis) 又稱糙皮病。臨床表現(xiàn)疲乏無力,失眠,心悸,記憶力下降,情緒不穩(wěn),易激惹,個性改變,定向障礙,錯構,虛構,后期精神活動逐漸衰竭,緩慢地達到癡呆狀態(tài)。

(三)葉酸缺乏(folic acid deficiency) 臨床表現(xiàn)疲倦,無力,頭昏,頭暈,易激惹,健忘,失眠,精神遲鈍,情感反應淡漠,始動性障礙,精力不足,言語減少等。

(四)維生素B12缺乏(vitamin B12deficency) 臨床表現(xiàn)感覺和運動異常,有些患者表現(xiàn)興奮,易激惹,偏執(zhí)狀態(tài),發(fā)作性定向隨意,進行性癡呆。

八、中毒性疾病

(一)一氧化碳中毒(carbon monoxide poisoning) 臨床表現(xiàn)頭暈、頭痛、疲乏、效率和自控能力下降,可有失語、失用、失認等癥狀,也可有淡漠,精神遲鈍,記憶力下降,定向障礙,虛構等癥狀。

(二)鉛中毒(lead poisoning) 臨床表現(xiàn)入睡困難、易醒、多夢、情緒焦慮易激惹,常有基礎體溫低、脈搏、血壓偏低的“三低”癥狀。慢性中毒者表現(xiàn)記憶力下降,疲乏無力,性格改變,反應遲鈍,淡漠或激動越不安等癥狀。

(三)汞中毒(mercury poisoning) 臨床表現(xiàn)失眠、多夢、記憶力下降。情緒緊張,易波動和激惹,易發(fā)生口吃,缺乏信心,工作能力下降,理解力,判斷力,抽象概念思維能力降低。

(四)慢性有機磷農(nóng)藥中毒(chronic organophosphorus pesticide poisoning) 臨床表現(xiàn)頭痛、頭暈、記憶力障礙,注意力不能集中,失眠、多夢,情緒低沉或焦慮易激動,疲乏無力,理解力、判斷力差。

九、顱腦外傷

(一)拳擊員癡呆(demenia pugilistica) 臨床表現(xiàn)頭痛,頭暈,情緒不穩(wěn),注意力不能集中,記憶力下降,理解力、判斷能力差,工人效率低等。

(二)其他腦外傷(other brain injury) 臨床表現(xiàn)從輕者記憶力下降、頭暈、注意力不能集中,到嚴重癡呆狀態(tài),表現(xiàn)呆滯、淡漠、缺乏主動性、思維遲鈍、理解判斷力減退、記憶力差、情緒不穩(wěn)等。

十、其他

(一)類肉瘤。╯arcoidosis) 又稱結(jié)節(jié)病。臨床表現(xiàn)一些神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的體征,還表現(xiàn)記憶困難,人格改變,情感淡漠,判斷力缺乏,進行性忽視個人衛(wèi)生,急性躁動不安和幻覺所致的后遺性癡呆。

(二)正常壓力腦積水(normal pressure hydrocephalus) 臨床表現(xiàn)為漸進性精神活動衰退,步態(tài)不穩(wěn),小便失禁,近事遺忘淡漠,思維緩慢,言語動作減少,情緒反應亦減退,病情逐漸加重,其記憶、計算、定向日趨減退,以至癡呆,最后昏迷死亡。

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