| 疾病名稱（英文) | primary aldosteronism |
| 拚音 | YUANFAXINGQUANGUTONGZENGDUOZHENG |
| 別名 | 原醛癥， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性醛固酮增多癥是指腎上腺皮質(zhì)分泌過多醛固酮，引起高血壓和低鉀血癥，病因多為單側(cè)腎上腺瘤，少數(shù)為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，偶為腎上腺癌腫。臨床主要表現(xiàn)為：①高血壓證候群；②神經(jīng)肌肉功能障礙，最常見為肌無力和周期性麻痹；③低血鉀和失鉀性腎病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 原醛癥可分為醛固酮瘤、特發(fā)性醛固酮增多癥和地塞米松可抑制性醛固酮增多癥（又稱ACTH依賴性原醛癥)。 1．醛固酮瘤：占原醛癥的80％～90％，主要為腎上腺皮質(zhì)腺瘤，多為單側(cè)單個；極少數(shù)為腎上腺癌腫。 2．特發(fā)性醛固酮增多癥：是由腎上腺雙側(cè)球狀帶細(xì)胞增生引起，發(fā)病原因尚不明。可能為某種腎上腺外因子興奮醛固酮分泌所致，但此因子又不同于血管緊張素Ⅱ或ACTH；或與血清素或組織胺介導(dǎo)的醛固酮分泌過度興奮有關(guān)；或與腎上腺球狀帶細(xì)胞對血管緊張素Ⅱ的敏感性增加有關(guān)。 3．地塞米松可抑制性醛固酮增多癥：有認(rèn)為此型的病因是分泌醛固酮的細(xì)胞上有異常的ACTH受體�；颊叩那驙顜А⑹鵂顜Ф伎捎性錾�，在用地塞米松后醛固酮和束狀帶的其他產(chǎn)物都受到抑制，而患者的球狀帶對內(nèi)源性血管緊張素一腎素的反應(yīng)仍然存在，因此有人認(rèn)為此型患者的醛固酮來自束狀帶。本病有家族性發(fā)病傾向，也可為散發(fā)型，用糖皮質(zhì)激素如地塞米松可獲良好效果。 |
| 中醫(yī)病因 | 從原醛癥的臨床表現(xiàn)看，該癥與中醫(yī)的痿癥較為接近。對于此種痿癥的病因，有人認(rèn)為]系濕熱內(nèi)蘊(yùn)引起；也有認(rèn)為系肝腎虧損，精血不足，不能榮養(yǎng)筋脈而引起。 |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 中醫(yī)認(rèn)為肝腎不足、水不涵木，易致上實下虛之癥，出現(xiàn)頭痛；腎藏精而開竅于耳，腎精損傷，髓�？仗摚霈F(xiàn)頭暈、耳鳴；肝腎久虧，精血耗損，筋骨肌脈失去濡養(yǎng)而致四肢乃至全身肌肉乏力；肝陽虛越，血不養(yǎng)筋，有時還可出現(xiàn)風(fēng)動抽搐。由濕熱內(nèi)蘊(yùn)引起者，因濕為陰邪，其性重濁滯膩，與熱相合，蒸蘊(yùn)不化，膠著不去，故病程纏綿難愈；濕蒙清陽，故頭暈頭脹；濕熱壅塞清竅，則耳鳴作響；濕熱浸yin筋脈，氣血阻滯，筋脈弛緩而成痿。 |
| 病理 | 本病主要病理改變在腎上腺和腎臟。腎上腺以單一腺瘤為最多見，約占80％～90％，多為1～2cm，少有超過3cm者，包膜完整、切面呈桔黃色，鏡下示腫瘤由大透明細(xì)胞組成，電鏡下瘤細(xì)胞線粒體嵴呈小板狀，具有球狀帶細(xì)胞特征。多發(fā)性腺瘤或增生伴結(jié)節(jié)少見。雙側(cè)增生約占9％，大多為球狀帶彌漫性增生，鏡下見大量透明細(xì)胞。 ACTH依賴型除球狀帶增生外，也可為束狀帶增生。增生腺體大多增大。腺癌僅占1％；較腺瘤為大，腺癌細(xì)胞多有壞死，此點可與腺瘤相區(qū)別，且電鏡下癌細(xì)胞常無基膜。 腎臟病變?yōu)殚L期失鉀所致；近曲小管上皮細(xì)胞空泡形成，水腫變性、顆粒樣變及上皮脫落，遠(yuǎn)曲小管及集合管呈顆粒樣變，萎縮擴(kuò)張，嚴(yán)重者有腎小管壞死。腎小管呈玻璃樣變，周圍纖維化。高血壓歷時較久者腎小動脈管壁增厚，腎小球旁細(xì)胞減少，顆粒消失。 |
| 病理生理 | 大量醛固酮的滯鈉排鉀是本病的基本病理生理變化，但由于水鈉滯留，細(xì)胞外液擴(kuò)張到一定程度引起體內(nèi)排鈉反應(yīng)，血容量擴(kuò)張又可刺激心鈉素的分泌，心鈉素具有利水、利鈉作用，故本病很少發(fā)生水腫。醛固酮可加強(qiáng)血管對去甲腎上腺素的反應(yīng)性而引起高血壓。鉀的大量丟失會引起神經(jīng)、肌肉、心臟及腎臟的功能障礙。細(xì)胞內(nèi)K+丟失，Na+、H+進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)引起細(xì)胞內(nèi)酸中毒，而細(xì)胞外液pH值上升，呈堿血癥。一般情況下在因吐瀉等原因引起失鉀時，腎臟遠(yuǎn)曲小管通過加強(qiáng)Na+一H+交換，減弱Na+一K+交換而保留鉀，但在原醛癥中因大量醛固酮的存在而繼續(xù)滯鈉保鉀，故尿液仍呈中性或堿性，堿中毒時細(xì)胞外液游離鈣減少，加上醛固酮促進(jìn)尿鎂排出，故可出現(xiàn)肢端麻木和手足搐溺。 醛固酮增多后可抑制腎素分泌，故原醛癥又稱低腎素性醛固酮增多癥，與繼發(fā)性醛固酮增多癥中腎素分泌增多明顯不同。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 1．肝腎不足型： 證見頭痛，頭暈，耳鳴，肌肉萎軟，煩渴，多飲，多尿，舌質(zhì)偏紅，脈沉細(xì)。腎藏精而開竅于耳，髓�？仗搫t頭痛、頭暈、耳鳴；肝腎陰虛，虛熱內(nèi)熾故引水自救而見煩渴、多尿；腎虧無以約束小便則多尿；肝腎不足，精血不能濡養(yǎng)則肌肉萎軟。 2．濕濁中阻型： 證見脘腹痞脹，甚至腹脹如鼓，惡心欲吐，納差，口渴，肢體萎軟麻木，小腿及腰胯困重，頭重，頭痛，視物模糊，苔白膩，脈遲緩。濕濁中阻，氣機(jī)不利則脘腹痞脹，腹脹如鼓，納差；胃氣上逆則惡心欲吐；濕濁中阻，經(jīng)脈不血運(yùn)行不暢，無以濡養(yǎng)筋骨經(jīng)脈則肢體痿軟麻木，小腿及腰胯困重；濕蒙清陽則頭重、頭痛，視物模糊；濕濁為重則見苔白膩，脈遲緩。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 原發(fā)性醛固酮增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.高血壓可伴動脈硬化及心臟異常，如心臟擴(kuò)大、心律失常等，降壓藥效果不顯著。 2.低血鉀、低血氯性堿中毒、高血鈉、尿鉀排量增多。肌無力、手足搐搦、口渴、多飲、多尿、夜尿多、尿比重低、堿性尿等。 3.血漿醛固酮升高，血管緊張素Ⅰ、Ⅱ降低，且不受激發(fā)試驗（如立位加速尿注射)及抑制試驗（高鈉試驗)的影響。血漿皮質(zhì)醇尿17-OH-CS、17-KS排量正常。安替舒通試驗可降低血壓、糾正電解質(zhì)紊亂。 4.腎上腺定位檢查如B型超聲波、CT、125碘-19-膽固醇掃描等可確定腎上腺腺瘤存在。 5.除外其他原因的高血壓，尤其是伴有繼發(fā)性醛固酮增多癥的高血壓。 6.病理檢查證實為腎上腺皮質(zhì)腺瘤、癌或增生。 附：原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)（戴瑞鴻主編：內(nèi)科疾病診斷標(biāo)準(zhǔn))。 （一)臨床癥狀 1．高血壓，心臟肥大，心律不齊。 2．多尿，夜尿。 3．肢端麻木，手足搐溺，可出現(xiàn)周期性麻痹。 （二)實驗室檢查 1．尿鉀增多，每日常在40mmol／L以上。 2．尿呈中性或堿性。 3．血鉀降低，常在3mmol／L （11．9mg／dl)以下，血鈉增高。 4. 低鉀性代謝性堿中毒。 5．血和尿醛固酮增高，在高鈉飲食后仍增高。 6．血腎素活性低下，在低鈉及利尿劑刺激下，腎素活性并不增高。 7．血皮質(zhì)醇濃度正常。 （三)病因和病理診斷 1．醛固酮瘤，血漿醛固酮基值（上午8時)明顯升高，取立位后上午12時結(jié)果無進(jìn)一步上升，或反而降低；放射性碘化膽固醇腎上腺照相示腫瘤放射性濃集， CT掃描可顯示腫瘤。 2．增生型患者于立位4小時后，醛固酮有明顯上升；腎上腺照射示雙側(cè)腎上腺均有放射性濃集；增生型中地塞米松可抑制性醛固酮增多癥，經(jīng)地塞米松治療2～3周后，病情可以明顯改善。 說明：診斷本病時尚應(yīng)除外伴有高血壓、低血鉀的其他疾病，如腎動脈狹窄性高血壓、失鉀性腎炎和腎素瘤等。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果，對同時有高血壓和低血鉀的病人要懷疑本癥，如有典型的血、尿生化改變和安體舒通試驗?zāi)芗m正代謝紊亂和降低血壓，則診斷可初步成立；如能證實醛固酮分泌增高和血漿腎素-血管緊張素活性降低，則可確診。作131I-19-碘化膽固醇腎上腺顯影有助于腎上腺腫瘤的定位。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | （一)高血壓癥群：為本病最早最常見之癥候群，隨病情進(jìn)展血壓可漸高，為22．7／13．3～28／17．3kPa，患者可有頭痛、頭暈、耳鳴、弱視、高血壓眼底等。對降壓藥療效較差。 （二)神經(jīng)肌肉功能障礙 1．陣發(fā)性肌無力和麻痹 此是本病患者的常見癥狀。患者低血鉀，在吐、瀉、寒冷、勞累及服失鉀性利尿劑后可進(jìn)一步加劇，突然發(fā)生肌肉軟弱麻痹。一般為晨起兩下肢不能自主移動，重者累及兩上肢以至全身，極重者甚至影響呼吸肌而出現(xiàn)呼吸麻痹。初發(fā)時常伴感覺異常，感到麻木或蟻行感或肌肉隱痛。發(fā)作為周期性。 2．陣發(fā)性手足搐搦及肌肉痙攣部分患者可出現(xiàn)此癥狀，并伴以束臂加壓征（Trousseaus征)及面神經(jīng)叩擊征（Chvostek征)陽性，持續(xù)數(shù)日或數(shù)周，可與陣發(fā)性麻痹交替出現(xiàn)。這一癥狀的出現(xiàn)與堿中毒時游離鈣降低及低鎂血癥有關(guān)。 3．失鉀性骨病及腎盂腎炎長期嚴(yán)重缺鉀，腎小管空泡變性，腎濃縮功能障礙，致使尿多，尤其夜尿多、煩渴、多飲�；颊叱２l(fā)尿路感染、腎盂腎炎。 4．心律失常 以早搏和陣發(fā)性室上性心動過速較為常見，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心室顫動。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1．B超檢查 可探出直徑大于1cm的腺瘤，但難以明確較小者和增生型。 2．CT或MRI 可以查出大于lcm直徑的腫瘤，但與增生型伴結(jié)節(jié)者分辨有一定困難。 |
| 實驗室診斷 | 1．安體舒通試驗 安體舒通是強(qiáng)有力的醛固酮拮抗劑。每日320～400μg（微粒型)，分3～4次口服，連續(xù)服至少l～2周，對比服藥前后血、尿鉀、鈉、pH及CO2結(jié)合力和尿量等。如系本病則血壓下降，血鉀上升，血CO2結(jié)合力下降，尿鉀減少，尿pH變?yōu)樗嵝�，肌無力及麻木感癥狀改善。 2．普食下鈉、鉀平衡試驗保持普通飲食（每日鈉160mmol、鉀60mmol)觀察一周，可顯示病人鉀代謝呈負(fù)平衡，鈉代謝呈正平衡或近于平衡。 3．低鈉試驗和高鈉試驗 低鈉試驗為每日攝入鈉10～20mmol，鉀60mmol，本病患者由于到達(dá)遠(yuǎn)曲小管的鈉明顯減少，雖有大量醛固酮存在，鈉鉀離子交換顯然減少，尿鉀減少，血鉀隨之上升。腎臟病患者即使限制攝鈉，尿鈉排泄仍不減少，尿鉀也無明顯減少，血鉀過低也不易糾正。高鈉試驗用于病情輕、血鉀降低不明顯的可疑病例。每日給鈉240mmol，鉀60mmol一周，本病患者由于大量鈉進(jìn)入遠(yuǎn)曲小管作鈉鉀交換，因此尿鉀增多，血鉀下降更明顯，對血鉀較低病人不宜作此試驗。 |
| 血液 | 生化檢查：患者血鉀低于正常，一般在2～3mmol／L; 血鈉一般在正常高限或略高于正常；出現(xiàn)堿血癥，血pH和CO2結(jié)合力偏高， pH可達(dá)7．6，CO2結(jié)合力平均約30mmol／L（67容積％)，高者可達(dá)38．9mmol／L（87．1容積％)；血氯化物為正常低值或低于正常，介于90～100mmol／L之間；血鈣、血磷大多正常；血鎂常降低；由于失鉀而抑制胰島素釋放可致糖耐量下降。 |
| 尿 | 1、尿常規(guī)pH呈中性或堿性， 出現(xiàn)間隙性或持續(xù)性蛋白尿，尿量增多，尿比重偏低且較固定，常在1．010～1．015之間，少數(shù)呈低滲尿。并發(fā)腎盂腎炎可有白細(xì)胞。 2、醛固酮和腎素測定：放免法測得尿游離醛固酮的正常值為0．35±0．15μg/24小時，而原醛癥病人達(dá)0．95±0．59μg/24小時，由于血鉀對醛固酮水平的調(diào)節(jié)在原醛癥病人中十分敏感，因此該項測定宜在適當(dāng)補(bǔ)鉀使血鉀水平較為穩(wěn)定時進(jìn)行。原醛癥病人由于醛固酮的負(fù)反饋抑制使血漿腎素及腎素活性降低。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 本病確診后，須進(jìn)一步鑒別是腺瘤還是增生，因為大多數(shù)增生病例不需手術(shù)，而腺瘤患者手術(shù)效果滿意。鑒別方法有： （一)上午立臥位試驗：雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生的原醛癥病人，在上午8～12時保持直立體位4小時后，血漿醛固酮水平明顯升高，這與直立后腎素升高，加上增生的腎上腺對血管緊張素Ⅱ敏感性增強(qiáng)所致。 若是腺瘤患者則醛固酮水平可降低，因為這時醛固酮水平主要與ACTH的晝夜節(jié)律有關(guān)，上午是ACTH分泌的低潮。 （二)賽庚啶試驗：5-羥色胺可調(diào)節(jié)醛固酮的分泌，口服5－羥色胺拮抗劑賽庚啶8mg，服藥前及服藥后每隔半小時抽血1次，共4次，測定血漿醛固酮水平，大多特醛癥患者血漿醛固酮下降4ng／dl以上，或較基值降低30％以上，多數(shù)病人在服藥后90分鐘下降最明顯，降幅平均約50％，醛固酮瘤患者血漿醛固酮無變化。 （三) 影像學(xué)檢測：通過B超、CT、MRI、腎上腺同位素掃描或腎上腺血管造影等手段，對鑒別是增生還是腺瘤有一定幫助，但對增生型伴結(jié)節(jié)者則鑒別有困難。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：癥狀消失；血壓正常；電解質(zhì)紊亂消失；血、尿醛固酮，血管緊張素Ⅰ、Ⅱ及腎素值、激發(fā)及抑制試驗反應(yīng)均恢復(fù)正常；隨訪5年無復(fù)發(fā)。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀改善；血壓下降；各項生化指標(biāo)均接近正常，但仍需用安替舒通、糖皮質(zhì)激素等藥物長期維持治療。 |
| 預(yù)后 | 醛固酮瘤手術(shù)效果較好，術(shù)后臨床癥狀消失、電解質(zhì)紊亂糾正、血壓可正�；蚪咏�。特發(fā)性醛固酮增多癥患者雖經(jīng)手術(shù)能糾正低血鉀，但血壓下降不滿意，故此類患者多不做手術(shù)而以藥物治療。 ACTH依賴型地塞米松長期治療。中醫(yī)辨證治療對改善患者癥狀很有幫助。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 原醛癥的治療包括手術(shù)治療和藥物治療。 1．手術(shù)治療：適用于腺瘤（癌)病人。術(shù)前宜用適當(dāng)?shù)望}飲食，每日補(bǔ)充氯化鉀3～6g，安體舒通120～240mg／日，分3～4次口服，待血鉀正常和血壓降至正�；蚪咏：笫中g(shù)。 2．西藥治療：一般對增生型患者采用藥物治療，安體舒通劑量范圍從每天50mg一次到每天100mg次，長期應(yīng)用會出現(xiàn)男子乳房發(fā)育、陽萎，女子月經(jīng)失調(diào)、乳房作脹等副作用，可改用氨苯蝶啶或氨氯吡咪，但它們不象安體舒通是醛固酮受體的競爭抑制劑，因此應(yīng)用時要加用一般降壓藥物。對地塞米松可抑制型應(yīng)予地塞米松治療，每日1～2mg 口服，約2周后可見降壓效果。降壓還可選用硝基吡啶等鈣通道阻滯劑。 |
| 中醫(yī)治療 | 1．肝腎不足型：治宜補(bǔ)益肝腎，方用六味地黃湯加減。藥用生地、山藥、山萸肉、茯苓、牛膝、續(xù)斷、黃芪、五味子、益智仁、桑螵蛸等。 2．濕濁中阻型證：治宜燥濕化濁。藥用藿香、佩蘭、大腹皮、陳皮、半夏、厚樸、防己、檳榔、茯苓等。 |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 本病患者血鉀越低，肌病就越嚴(yán)重，因此要避免各種進(jìn)一步導(dǎo)致低血鉀的誘因，如勞累、服用失鉀性利尿劑（雙氫克尿塞、速尿等)、受冷、緊張、腹瀉、大汗等多種應(yīng)激。對于并發(fā)的腎盂腎炎、心律失常等心血管癥候群要積極治療。 |
| 歷史考證 |
