| 疾病名稱（英文) | copper deficiency and excess |
| 拚音 | TONGQUEFAZHENGYUTONGGUODUOZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 代謝及營(yíng)養(yǎng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 銅攝入不足或先天性銅代謝缺陷可引起銅缺乏癥（copper deficiency)，銅攝入過(guò)多又可致銅過(guò)多癥（hypercupremia)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1、銅缺乏癥 人類較罕見(jiàn)，可表現(xiàn)為下列幾種形式。①缺銅性貧血：較多見(jiàn)于嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良的嬰幼兒或長(zhǎng)期腸道外營(yíng)養(yǎng)患者。②嬰幼兒卷發(fā)綜合征：由于銅在腸內(nèi)吸收的先天缺陷，銅不能通過(guò)細(xì)胞膜而被轉(zhuǎn)運(yùn)，血清銅及銅藍(lán)蛋白濃度減低。③白化病：由于含銅的酪氨酸氧化酶的先天缺陷所致。④肝豆?fàn)詈俗冃?/a>（Wil- son病)：系由于遺傳性銅代謝障礙所致。⑤血清銅水平減低：可并發(fā)于多種疾病而無(wú)明顯癥狀，如細(xì)菌感染、病毒感染、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、心肌梗死、急慢性白血病、甲亢和某些癌腫。 2、銅過(guò)多癥 單獨(dú)由于銅攝入過(guò)多而引起的食物性銅中毒較罕見(jiàn)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 銅缺乏癥 ①缺銅性貧血：由于銅攝入不足，致銅藍(lán)蛋白（亞鐵氧化酶)合成減少，引起二價(jià)鐵氧化為三價(jià)鐵并隨著與轉(zhuǎn)鐵蛋白相結(jié)合的過(guò)程發(fā)生障礙，使鐵不能被利用而參與血紅蛋白的合成，導(dǎo)致小細(xì)胞低色素性貧血；缺銅時(shí)，鐵的吸收和運(yùn)輸受到障礙，鐵在肝內(nèi)貯積，導(dǎo)致含鐵血黃素沉著性貧血。血清銅、銅藍(lán)蛋白和鐵的濃度均減低，可并發(fā)中性粒細(xì)胞減少癥和腹瀉，或可見(jiàn)骨骼丟失礦質(zhì)。 ②嬰幼兒卷發(fā)綜合征：由于銅在腸內(nèi)吸收的先天缺陷，銅不能通過(guò)細(xì)胞膜而被轉(zhuǎn)運(yùn)，血清銅及銅藍(lán)蛋白濃度減低。 ③白化�。河捎诤~的酪氨酸氧化酶的先天缺陷，使酪氨酸不能進(jìn)行羥化及其以后的一系列生化過(guò)程，因而不能生成黑色素，導(dǎo)致皮膚和毛發(fā)色素消失，使患者的皮膚和毛發(fā)均呈白色。 ④肝豆?fàn)詈俗冃裕╓il- son病)：由于遺傳性銅代謝障礙，使銅不能合成銅藍(lán)蛋白等含銅產(chǎn)物而廣泛沉積在肝、腦、腎、角膜等器官組織中，因而引起肝硬化、豆?fàn)詈俗冃裕?qiáng)直、震顫、構(gòu)音障礙、精神癥狀)、腎功能不全、角膜褐色素環(huán)，有時(shí)可并發(fā)急性溶血。血清銅濃度及銅藍(lán)蛋白活性減低，尿銅排泄增多。 ⑤血清銅水平減低： |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 銅為人體必需微量元素，成人體內(nèi)總含量為72（50-150)mg，其中1／2-1／3存在于肌肉中，約1／3存在于肝、腦、心、腎等器官。血漿銅濃度為116（70-150)μdl，其中90％-95％在血漿銅藍(lán)蛋白中。老年人血銅正常偏高。成人每日需要攝入量為1-3．8mg。銅主要生理功用為組成多種氧化酶的成分，如血漿銅藍(lán)蛋白、酪氨酸酶、細(xì)胞色素氧化酶、超氧化物歧化酶、賴氨酸氧化酶、多巴胺羥化酶等，因而銅參與能量代謝、血紅蛋白合成以及結(jié)締組織的膠原合成等生化過(guò)程。一般膳食均含銅，含銅較豐富的食物為牡蠣、肝、牛肉、堅(jiān)果類、玉米、糙麥、豆類等，牛奶含銅量較少。普通膳食可提供銅2-3mg．已足夠生理需要。攝入過(guò)多的銅乃隨膽汁排泄。一般每日每公斤體重銅的生理需要量為：嬰幼兒80μg、兒童40μg、成人30μg。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、銅缺乏癥 人類較罕見(jiàn)，可表現(xiàn)為下列幾種形式。 ①缺銅性貧血：小細(xì)胞低色素性貧血；含鐵血黃素沉著性貧血。血清銅、銅藍(lán)蛋白和鐵的濃度均減低，可并發(fā)中性粒細(xì)胞減少癥和腹瀉，或可見(jiàn)骨骼丟失礦質(zhì)。 ②嬰幼兒卷發(fā)綜合征：表現(xiàn)為頭發(fā)因角化缺陷而卷曲、精神異常、生長(zhǎng)發(fā)育延滯（長(zhǎng)骨骨髓病變)、神經(jīng)脫髓鞘、共濟(jì)失調(diào)、痙攣等，常在幼年死亡。 ③白化�。翰荒苌珊谏兀瑢�(dǎo)致皮膚和毛發(fā)色素消失，使患者的皮膚和毛發(fā)均呈白色。 ④肝豆?fàn)詈俗冃裕╓il- son病)：肝硬化、豆?fàn)詈俗冃裕?qiáng)直、震顫、構(gòu)音障礙、精神癥狀)、腎功能不全、角膜褐色素環(huán)，有時(shí)可并發(fā)急性溶血。 ⑤血清銅水平減低：可并發(fā)于多種疾病而無(wú)明顯癥狀。 2、銅過(guò)多癥 臨床表現(xiàn)為嘔吐、腹瀉、上腹痛、頭昏、頭痛、無(wú)力、心率增快、高血壓、溶血性黃疸、尿毒癥，最后昏迷死亡。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 嬰幼兒卷發(fā)綜合征：常在幼年死亡。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1銅缺乏癥 ①缺銅性貧血：必須同時(shí)服用銅和鐵劑治療，才見(jiàn)療效。 ②嬰幼兒卷發(fā)綜合征：可服用銅制劑（兒童0．2-0．3mg／d，成人10-15mg／d)。 ③白化�。罕静o(wú)特殊治療。 ④肝豆?fàn)詈俗冃裕╓il- son病)：治療可用D-青霉胺等絡(luò)合劑，促銅排泄并對(duì)癥處理。 ⑤血清銅水平減低：積極治療原發(fā)病。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
