| 疾病名稱（英文) | mixed connective tissue disease |
| 拚音 | HUNHEJIEDIZUZHIBING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 結(jié)締組織病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 混合結(jié)締組織病(mixed connective tissue dis-ease，MCTD)是一種同時(shí)或不同時(shí)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎或多發(fā)性肌炎、硬皮病等混合表現(xiàn)的自身免疫性結(jié)締組織病。血清中有高效價(jià)的斑點(diǎn)型熒光核抗體(ANA)和核糖核蛋白抗體(nRNP)。腎臟累及少，皮質(zhì)激素治療效果好，預(yù)后較佳。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因尚不清楚，根據(jù)多種免疫學(xué)檢測常有ANA和nRNP抗體滴度增高，丙種球蛋白增高，循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，部分患者(4％-25％)補(bǔ)體減少。在真皮與表皮交界處、血管壁、肌纖維內(nèi)和腎小球基底膜有l(wèi)gG、lgM和補(bǔ)體沉積；在各種病變組織中包括滑膜、肌肉、肺、心等組織中有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤，故認(rèn)為本病為自身免疫病。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病以女性多見，發(fā)病多在30歲左右，但兒童和老年人亦可得病。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 由于病毒等感染產(chǎn)生細(xì)胞損傷，釋放主要鹽水可浸出的核抗原(ENA)，其中主要為nRNP，進(jìn)入血流后促使抗體產(chǎn)生，并形成免疫復(fù)合物，沉積于各種組織和臟器引起病變和癥狀。此免疫復(fù)合物能抑制RNA免疫復(fù)合物沉積于腎臟，故本病腎損害少。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | sharp(1983)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①雷諾現(xiàn)象或食管動力低下。②重度肌炎。③CO彌散(DLCO)＜70％。④手腫脹。⑤手指硬化。⑥ENA抗體≥1∶10 000。符合以上六項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的四項(xiàng)，加上血清nRNP≥1∶4000、Sm抗體陽性，可以診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)本病診斷尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，有人提出根據(jù)兼有紅斑性狼瘡、皮肌炎和多發(fā)性肌炎和硬皮病混合癥狀，而難以歸屬那一種疾病，其中突出的有雷諾現(xiàn)象、手腫脹、臘腸樣手指和皮膚硬化，面硬腫，皮膚緊張?jiān)龊瘢瑥椥圆�，輕度累及或不累及腎，加之高效價(jià)nRNP抗體和斑點(diǎn)型核抗體，一般可做出診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | (1)皮膚表現(xiàn)：約90％病例在其他癥狀前幾月或幾年出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，手彌漫性腫脹為本病特征之一，局部皮膚繃緊、肥厚，失去彈性，不易捏起，手指尖細(xì)或呈臘腸樣，面部呈貧血或萎黃貌，亦可腫脹、發(fā)亮、彈性差，但不鈣化。亦可見紅斑狼瘡樣皮疹如慢性疤痕性盤狀斑片、彌漫性非疤痕性紅斑、彌漫性或局灶性脫發(fā)、或上眼瞼有紫紅色斑，掌指、指間關(guān)節(jié)紫紅色斑或丘疹，如皮肌炎樣。尚可有網(wǎng)狀青斑、結(jié)節(jié)紅斑、粘膜潰瘍、指壞疽和面部毛細(xì)血管擴(kuò)張。 (2)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：占87％一100％，關(guān)節(jié)畸形少見有時(shí)也可有如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的畸形。 (3)消化道癥狀：累及者占70％左右，可見食管擴(kuò)張、蠕動減弱或消失，十二指腸擴(kuò)大和大腸憩室，亦報(bào)道有腸壁囊樣積氣癥。 (4)近端肌肉疼痛、壓痛和無力：占60%，血清肌漿酶可升高，尿肌酸排出可正常，肌電圖異常，肌肉活檢呈局灶性炎癥性肌炎，間質(zhì)和血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，肌纖維退行性變。 (5)肺病變：占10%，有些患者可無呼吸道癥狀，有胸膜炎、間質(zhì)性纖維化。肺功能測定2／3有彌散功能障礙，1／2病例呼吸受限。某些患者有運(yùn)動性呼吸困難和肺動脈高壓。 (6)心臟病變：約占30％，有心包炎，尚可有心肌炎、心律失常和心力衰竭，亦可有瓣膜病變?nèi)?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113022915_77128.shtml" target="_blank">左房室瓣關(guān)閉不全和狹窄。 (7)腎臟病變：占5％一10％，但損害常較輕，可有蛋白尿、血尿、肌酐清除率降低。腎穿刺病理學(xué)檢查可有彌散性膜性增生性改變、膜性腎炎、局灶性腎小球炎、腎小球血管內(nèi)膜增殖和血管閉塞。免疫熒光檢查證實(shí)在腎小球基底膜上有l(wèi)gG、C3和C4沉積。 (8)神經(jīng)系統(tǒng)病變：占10％，呈無菌性腦膜炎、癲癇、多發(fā)性周圍神經(jīng)病變和三叉神經(jīng)病變以及精神病。 (9)其他：約占l／3的病例淋巴結(jié)呈全身性腫大，20％的患者肝脾輕度至中度腫大。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 實(shí)驗(yàn)室檢查，可有貧血，血白細(xì)胞減少，血小板減少，抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，血沉增快，血清肌漿酶增高，丙種球蛋白增高，LE細(xì)胞少數(shù)病例陽性，類風(fēng)濕因子約半數(shù)病例陽性，可測出高滴度斑點(diǎn)型核抗體和高效價(jià)的抗鹽水可浸出抗原抗體和nRNP抗體，Sm抗體陽性，dsDNA抗體陽性。少于20％病例補(bǔ)體減少。血循環(huán)中T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)減少，抑制性T淋巴細(xì)胞功能降低，90％病例可測出循環(huán)免疫復(fù)合物，其濃度與疾病活動度相平行。取自正常非曝光部位皮膚的直接免疫熒光檢查顯示表皮細(xì)胞核呈斑點(diǎn)型熒光模式，系lgG、lgA、C3沉積，偶而可見核仁型。約1／3病例在真皮與表皮交界處有免疫球蛋白沉積，lgM為主，血管壁、肌纖維內(nèi)、腎小球基底膜亦可見lgG、lgM和補(bǔ)體沉積。HLA-A7，HLA-DWl和HLA-BW55抗原頻率增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 對系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎或多發(fā)性肌炎、硬皮病等懷疑存在重疊結(jié)締組織病時(shí)，需進(jìn)行nRNP抗體檢測以排除本病的可能性。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 以往認(rèn)為本病較少累及腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，預(yù)后佳。但近發(fā)現(xiàn)有些病例并不如此，死亡原因?yàn)榉蝿用}高壓、腎功能不全、心肌炎、心肌梗死、心力衰竭、腦栓塞、泛發(fā)性血管炎和結(jié)腸穿孔。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 皮質(zhì)激素效果佳，可使發(fā)熱、皮膚腫脹、關(guān)節(jié)炎、肌炎等癥狀好轉(zhuǎn)；靜脈滴注丹參和右旋糖酐40可使皮膚軟化；非甾體抗炎藥物能使關(guān)節(jié)癥狀緩解；血管擴(kuò)張劑如妥拉唑啉和鈣通道阻滯劑如硝苯地平(硝苯啶)對雷諾現(xiàn)象有幫助。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | 注意保暖，防止受寒，勿過度勞累。 |
| 歷史考證 | 關(guān)于本病是否系一獨(dú)立疾病尚存在不同見解。有人只在毛細(xì)血管鏡觀察到有與硬皮病相同的特征性毛細(xì)血管異常形態(tài)，約半數(shù)病人以后表現(xiàn)為典型硬皮病，認(rèn)為本病系硬皮病的一種類型；亦有認(rèn)為患者的癥狀與SLE相似，而且有的患者能符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)，故認(rèn)為本病系SLE的一種類型；大藤真將它歸屬于Ⅱ型重疊的結(jié)締組織�。籗harp則認(rèn)為本病應(yīng)是一獨(dú)立疾患，因其有獨(dú)特的臨床表現(xiàn)并具特有的抗原抗體反應(yīng)系統(tǒng)�，F(xiàn)一般認(rèn)為本病是一個(gè)獨(dú)立的疾病。 |
